Sarcoidoza este o boală care produce granuloame - straturi de celule anormale similare țesutului cicatrizat - în aproape orice organ din organism. Aceste granuloame pot interfera cu funcționarea normală a organelor în care apar și astfel pot produce o gamă amețitoare de simptome și probleme medicale. Deoarece granuloamele de sarcoidoză pot apărea în atât de multe organe diferite, persoanele cu această afecțiune pot prezenta simptome care implică plămâni, ochi, piele, sistemul nervos, sistemul gastrointestinal, glandele endocrine și inima.
Sarcoidoza cardiacă poate fi dificil de diagnosticat. Deși poate fi o afecțiune relativ benignă, uneori sarcoidoza cardiacă poate provoca probleme clinice severe, inclusiv insuficiență cardiacă sau moarte subită . În aceste cazuri, determinarea diagnosticului de sarcoidoză cardiacă și instituirea tratamentului este critică.
Ce este sarcoidoza?
Cercetatorii cred ca sarcoidoza se dezvolta atunci cand sistemul imunitar al organismului raspunde anormal la o substanta necunoscuta (probabil o substanta inhalata), care duce la formarea de granuloame. Femeile sunt afectate mai frecvent decât bărbații, iar persoanele negre au mult mai multe șanse de a dezvolta sarcoidoză decât persoanele albe. O predispoziție la sarcoidoză se poate desfășura și în familii.
Simptomele sarcoidozei sunt destul de variate. Unii oameni dezvoltă o boală asemănătoare gripei, cu oboseală, febră și scădere în greutate. Altele vor avea simptome predominant pulmonare, cum ar fi tuse, dispnee sau wheezing.
Problemele oculare pot include roșeață, durere, vedere încețoșată și sensibilitate la lumină. Leziunile cutanate pot include o erupție dureroasă, răni pe față, modificări ale colorării pielii și noduli.
Orice combinație a acestor simptome poate să apară. Unii oameni cu sarcoidoză nu dezvoltă nici un simptom, iar condiția este diagnosticată întâmplător atunci când se face o radiografie toracică din alt motiv.
Ce este sarcoidoza cardiacă?
Sarcicoidoza cardiacă apare atunci când granulele sarcoide se formează în inimă. Ca și în cazul sarcoidozelor, în general, manifestările de sarcoidoză cardiacă sunt destul de variabile de la o persoană la alta. La unele persoane sarcoidoza cardiacă nu provoacă nici un fel de probleme; în altele, poate fi fatal.
Severitatea sarcoidozei cardiace depinde de gradul de formare a granulomului in inima, iar in inima aceste granuloame apar. În general, mai puțin de 10% dintre persoanele cu sarcoidoză sunt diagnosticate cu implicare cardiacă în timpul vieții
Dar în studiile de autopsie, până la 70% dintre persoanele cu sarcoidoză au cel puțin unele granuloame cardiace. Acest lucru sugerează că, de cele mai multe ori, sarcoidoza cardiacă nu produce probleme clinice identificabile.
Când sarcoidoza produce probleme cardiace, cu toate acestea, aceste probleme pot fi severe.
Semne și simptome de sarcoidoză cardiacă
Problemele produse de sarcoidoza cardiacă depind de locul unde în inimă apar granuloamele. Cele mai frecvente manifestări ale sarcoidei cardiace includ:
- Heart Block . Blocul cardiac complet, care produce bradicardie severă (încetinirea ritmului cardiac), poate apărea atunci când se formează granuloame în țesuturile conducătoare specializate ale inimii. ( Citiți despre sistemul de conducere cardiacă. ) Simptomele blocării cardiace pot include lumină gravă sau sincopă (pierderea tranzitorie a conștiinței) sau chiar moarte subită.
- Aritmiile cardiace . Complexele ventriculare premature (PVC) sau tahicardia ventriculară sunt frecvente în sarcoidoza cardiacă. Se pot produce, de asemenea, aritmiile atriale, inclusiv fibrilația atrială . Aceste aritmii se dezvoltă ca rezultat al granuloamelor care se formează în mușchiul inimii.
- Moarte bruscă . Din cauza blocării cardiace sau a tahicardiei ventriculare, moartea subită este perturbator de obișnuit în sarcoidoza cardiacă și reprezintă aproximativ 50% din decesele cauzate de această afecțiune.
- Insuficiență cardiacă . Insuficiența cardiacă se poate dezvolta în sarcoidoza cardiacă atunci când formarea de granulom în interiorul mușchiului cardiac devine extinse.
- Boala pericardiana . Pericardita sau revărsările pericardice pot apărea datorită granuloamelor din mucoasa pericardică a inimii.
- Boala cardiacă valvulară . Granulomele care afectează valvele cardiace pot provoca regurgitare mitrală sau regurgitare tricuspidă sau, mai rar, regurgitare aortică .
- Inima atacuri . Sarcoid granuloamele pot afecta arterele coronare , producând moartea porțiunilor musculare cardiace - atacuri de cord.
- Insuficiența cardiacă dreaptă . Sarcoidoza pulmonară severă poate provoca hipertensiune pulmonară , ceea ce duce la insuficiență cardiacă dreaptă.
Diagnosticarea sarcoidozelor cardiace
Efectuarea unui diagnostic de sarcoidoză cardiacă este adesea dificilă. Testul cel mai definitiv este o biopsie cardiacă pozitivă. Cu toate acestea, nu numai o biopsie este o procedură invazivă, dar și (deoarece granuloamele sarcoide sunt repartizate aleatoriu), o biopsie poate reveni ca fiind "normală" chiar și atunci când sarcoidoza cardiacă este de fapt prezentă.
Ceea ce inseamna asta este faptul ca, in mod obisnuit, diagnosticul de sarcoidoza cardiaca se face prin cantarirea dovezilor din mai multe abordari diferite de diagnosticare.
În primul rând, este important ca medicii să știe când ar trebui să caute sarcoidoză cardiacă. Căutarea sarcoidoză cardiacă este importantă la persoanele care sunt cunoscute ca având sarcoidoză care afectează alte organe ale corpului. De asemenea, sarcoidoza cardiacă trebuie gândită la orice persoană tânără (sub vârsta de 55 de ani) care dezvoltă bloc cardiac, aritmii ventriculare sau insuficiență cardiacă din motive inexplicabile.
Dacă sarcoidoza cardiacă este un diagnostic care ar trebui luat în considerare, efectuarea unei ecocardiograme este de obicei primul test neinvaziv efectuat. Acest test prezintă adesea indicii importante dacă este prezentă sarcoidoza cardiacă, inclusiv în unele cazuri semnalele ecou caracteristice produse de granuloamele din interiorul mușchiului cardiac.
Cu toate acestea, o scanare RMN cardiac este mult mai probabil sa arate dovezi de granulom sarcoid in inima, si este de obicei testul non-invaziva de alegere. Scanările PET ale inimii sunt, de asemenea, destul de sensibile pentru detectarea granulomelor sarcoide cardiace, dar scanările PET sunt mai puțin disponibile decât scanările RMN.
Standardul de aur pentru diagnosticarea sarcoidozei cardiace este o biopsie a mușchiului cardiac, care poate fi efectuată în timpul cateterizării cardiace. Cu toate acestea, după cum sa observat deja, detectarea granuloamelor prin această metodă, chiar și atunci când sunt prezente, este realizată cu succes mai puțin de jumătate din timp.
În cele mai multe cazuri, pe baza unei combinații de semne și simptome clinice, testarea neinvazivă și testarea invazivă, determinarea prezenței sau absenței sarcoidozelor cardiace poate fi realizată cu un înalt grad de încredere.
Cum este tratată sarcoidoza cardiacă?
Dacă este prezentă sarcoidoza cardiacă, tratamentul are ca scop atât încetinirea, cât și stoparea progresiei sarcoidozei în sine și prevenirea sau tratarea celor mai grave consecințe cardiace ale acestei boli.
Tratarea sarcoidozei în sine
Terapia vizată de sarcoidoză în sine încearcă să suprime reacția imună care cauzează formarea granuloamelor. În sarcoidoză, aceasta se face, de obicei, cu terapia cu glucocorticoizi (steroid), cel mai frecvent cu prednison. Adesea, dozele mari sunt prescrise inițial (40-60 mg / zi). În primul an, această doză este redusă treptat la 10-15 mg pe zi și este continuată cel puțin unu sau doi ani.
Dacă reevaluarea arată că sarcoidoza a devenit stabilă (adică nu există alte dovezi ale formării granulomului oriunde în organism și rezolvarea oricărui simptom cauzat de sarcoidoză), este posibil să se oprească în cele din urmă terapia cu steroizi.
La persoanele care nu par să răspundă terapiei cu steroizi, pot fi necesare alte imunosupresoare, cum ar fi clorochină, ciclosporină sau metotrexat.
Tratarea manifestărilor cardiace ale sarcoidozelor
Consecința cea mai îngrozitoare a sarcoidoziei cardiace este moartea bruscă, cauzată fie de blocarea inimii, fie de tahicardia ventriculară. Un stimulator cardiac permanent trebuie implantat la oricare dintre pacienții cu sarcoidoză cardiacă în care sunt observate semne de blocare a inimii pe o electrocardiogramă .
Cardioverter-defibrilatoare implantabile (ICD) pot fi utilizate pentru a preveni moartea subită a aritmiilor ventriculare. Societățile profesionale nu au putut să dezvolte linii directoare clare în privința cărora persoanele cu sarcoidoză cardiacă ar trebui să primească ICD. Cu toate acestea, majoritatea experților le recomandă persoanelor cu sarcozidoză care au redus semnificativ fracțiile de ejecție a ventriculului stâng sau care au supraviețuit episoadelor de tahicardie ventriculară susținută sau fibrilație ventriculară .
În plus, efectuarea unui studiu de electrofiziologie poate ajuta la determinarea persoanelor cu sarcoidoză cardiacă care prezintă un risc deosebit de mare pentru moartea subită a aritmiilor ventriculare și, prin urmare, cine ar trebui să aibă ICD.
În cazul în care boala cardiacă valvulară provocată de sarcoidoza cardiacă este prezentă, intervenția chirurgicală ar trebui să fie luată în considerare utilizând aceleași criterii folosite pentru oricine altcineva cu probleme ale valvei cardiace.
Dacă apare insuficiență cardiacă, persoanele cu sarcoidoză cardiacă trebuie să primească același tratament agresiv pentru insuficiența cardiacă, care este utilizat pentru oricine cu această afecțiune. Dacă insuficiența cardiacă devine severă și nu mai răspunde la terapia medicală, persoanele cu sarcoidoză ar trebui să primească aceeași considerație pentru transplantul de inimă administrată tuturor celor cu insuficiență cardiacă. De fapt, rezultatele lor dupa transplantul cardiac pare sa fie mai bune decat rezultatele raportate pentru persoanele care au transplant pentru alte cauze care stau la baza.
Un cuvânt din
Ca și în cazul sarcoidozelor în general, sarcoidoza care afectează inima poate avea o întreagă gamă de manifestări, de la complet benigne la letale. Dacă există motive de a suspecta sarcoidoza cardiacă, este important să faceți testele necesare pentru a face sau a elimina diagnosticul. Pentru o persoană care prezintă sarcoidoză cardiacă, terapia timpurie și agresivă (atât pentru sarcoidoză cât și pentru manifestările cardiace) poate îmbunătăți considerabil rezultatul.
> Surse:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F și colab. HRS Expert Consens Statement privind diagnosticul și managementul aritmiilor asociate cu sarcoidoza cardiacă. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R și colab. Sarcoidoza cardiacă. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, și colab. Transplantul cardiac pentru erupție cardiacă finală din cauza sarcoidozelor cardiace. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Tratamentul și managementul pacienților cu sarkoidoză cardiacă aparentă sau subclinică: cu accent pe anomaliile ritmului cardiac asociat. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.