Defect de inima prezent la nastere
Transpunerea marilor artere (TGA), numită și transpunerea marilor vase, este un defect grav al inimii care este prezent la naștere. În această stare, poziția celor două vase principale de sânge, care transportau sânge departe de inimă, aorta și artera pulmonară, sunt comutate. Se estimează că transpunerea marilor artere are loc la 1 din 3500-5000 nașteri, iar băieții sunt afectați mai des decât fetele.
Nu se știe ce cauzează TGA.
Într-o inimă normală , sângele din organism intră în inimă și trece de la inimă la plămâni prin artera pulmonară pentru a obține oxigen. Se întoarce la inimă și este pompat în corp prin aorta. Deoarece artera pulmonară și aorta sunt comutate în TGA, sângele din organism intră în inimă, dar este doar pompat înapoi în organism din nou, fără a merge la plămâni pentru oxigen.
Transpunerea marilor artere apare adesea cu alte defecte ale inimii, cum ar fi defectul septal ventricular (VSD). În 10% din cazuri, în plus față de TGA există și alte tipuri de defecte congenitale.
Simptome
Simptomele transpunerii marilor artere sunt prezente la naștere sau la scurt timp după aceea. Simptomele includ:
- Cianoza - în TGA există prea puțin oxigen în sânge care este pompat în organism. Copilul are o culoare albăstrui pe pielea sa și are dificultăți de respirație.
- Respirație rapidă și ritm cardiac
Cât de grave sunt simptomele depinde dacă oxigenul poate intra în sângele care este pompat în organism. Un defect septal ventricular este o gaură în peretele din mijlocul inimii. Dacă este prezent, poate permite unui anumit sânge care are oxigen în el să se amestece cu sângele care iese în organism.
În acest caz, bebelușul ar avea mai puțină cianoză, sau ar avea doar când a plâns sau a supărat.
Diagnostic
Diagnosticul transpunerii marilor artere este confirmat de o ultrasunete a inimii, numită ecocardiogramă . Dacă se suspectează TGA înainte de naștere, se poate efectua o ecocardiogramă asupra fătului în uter. Diagnosticarea transpunerii marilor artere înainte de naștere vă ajută să vă asigurați că bebelușul primește tipul special de îngrijire medicală de care are nevoie după naștere.
Tratament
La scurt timp după naștere, copilul cu TGA va începe să primească un medicament intravenos (IV) numit prostaglandină . Dacă nu există nici o gaură în peretele din mijlocul inimii pentru a permite ca sângele cu oxigen să fie amestecat cu sângele către corp, o gaură va fi făcută chirurgical folosind o tehnică numită septostomie atrială cu balon (cunoscută și ca Rashkind procedură).
Aceste tratamente, totuși, sunt temporare. Copilul va trebui să aibă o intervenție chirurgicală pe cord deschis pentru a corecta defectul cardiac, punând artera pulmonară și aorta înapoi în locurile lor corecte (numită operație de comutare arterială). Chirurgia este efectuată, de obicei, în prima lună a copilului și poate fi necesară în primele două săptămâni de viață dacă cianoza este severă.
Până la mijlocul secolului al XX-lea, majoritatea copiilor născuți prin transpunerea marilor artere nu au supraviețuit mai mult de câteva luni. Deoarece s-au dezvoltat tehnici chirurgicale mai noi, mai bune și o mai bună îngrijire după intervenție chirurgicală, imaginea sa schimbat, iar majoritatea copiilor cu TGA supraviețuiesc fără complicații grave.
Sursă:
> Martins, Paula și Eduardo Castela. "Transpunerea marilor artere." Jurnalul Orphanet al bolilor rare 3 (2008): ePub.