Un tip de cancer de sânge văzut în primii adulți vârstnici
Leucemia mieloidă acută (AML) este un tip de cancer care începe inițial în măduva osoasă unde sunt produse celulele sanguine și apoi se mută rapid în celulele sanguine. De acolo, cancerul se poate răspândi în alte părți ale corpului, incluzând ficatul, splina, pielea, creierul și măduva spinării.
AML afectează în jur de un milion de oameni în fiecare an și duce la 150 000 de decese.
Numai în Statele Unite, între 10.000 și 18.000 de cazuri sunt diagnosticate anual.
Spre deosebire de alte forme de leucemie , care tind să lovească tinerii, AML afectează în mod obișnuit adulții de peste 65 de ani. Printre această grupă de vârstă, rata de supraviețuire de cinci ani este relativ slabă, situându-se la doar cinci procente. Ratele de vindecare în rândul adulților tineri tind să fie mai bune cu oriunde de la 25% la 70% atingând remisia completă după chimioterapie.
Caracteristici ale bolii
Leucemia este un grup divers de forme de cancer care afectează atât țesuturile care formează sânge, cât și celulele sanguine. În timp ce boala afectează în cea mai mare parte celulele albe din sânge , unele forme ale bolii atacă alte tipuri de celule.
În cazul LAM, se utilizează termenul "acut" deoarece cancerul progresează rapid, în timp ce "mieloidul" se referă atât la maduva osoasă, cât și la tipurile specifice de celule sanguine pe care le produce maduva osoasă.
AML se dezvoltă într-o celulă de sânge imatură cunoscută sub numele de mieloblast.
Acestea sunt celulele care, în condiții normale, s-ar maturiza în celule albe din sânge complet formate, cum ar fi granulocitele sau monocitele . Cu toate acestea, cu AML, mieloblastele vor fi efectiv "înghețate" în starea lor imatură, dar vor continua să se multiplice necontrolate.
Spre deosebire de celulele normale care au o durata de viata specifica, celulele canceroase sunt in esenta "nemuritoare" si vor continua sa se reproduca fara sfarsit.
Cu AML, celulele sanguine canceroase vor elimina în cele din urmă cele normale și chiar vor interfera cu dezvoltarea de noi celule albe din sânge, cu globule roșii (eritrocite) și cu trombocite ( trombocite ).
AML este spre deosebire de leucemia limfocitară acută a vărului (ALL), care afectează un alt tip de celule albe din sânge, cunoscut sub numele de limfocite . În timp ce AML afectează în primul rând adulții mai în vârstă, TOATE lovesc în principal copiii cu vârsta cuprinsă între doi și cinci ani.
Semnele și simptomele precoce
Simptomele AML sunt direct legate de deplasarea celulelor sanguine normale de cele canceroase. Absența celulelor sangvine normale poate lăsa o persoană vulnerabilă la infecții și alte boli pe care corpul ar putea altfel să le prevină.
Pentru a ilustra, celulele albe din sânge sunt centrale ale sistemului imunitar. Celulele roșii din sânge, dimpotrivă, sunt responsabile pentru transportul oxigenului și eliminarea dioxidului de carbon din țesuturi, în timp ce trombocitele sunt cheia coagulării sângelui.
Depleția oricăror astfel de celule poate duce la o cascadă de simptome, adesea nespecifică și greu de diagnosticat. Exemplele includ:
- Un deficit de celule albe din sânge poate crește riscul de infecții care nu vor dispărea. Acestea includ simptome legate de lipsa de leucocite (leucopenie) sau de neutrofile ( neutropenie ).
- O penurie de globule roșii poate duce la anemie care se poate manifesta cu simptome de oboseală, paliditate, dificultăți de respirație, dureri de cap, amețeală și slăbiciune.
- O penurie de trombocite poate duce la trombocitopenie și la dezvoltarea gingiilor sângerate, la vânătăi excesive sau hemoragii sau la sângerări nazale frecvente sau severe.
Simptomele ulterioare ale scenei
Pe măsură ce progresează boala, se pot dezvolta alte simptome mai clare. Deoarece celulele leucemice sunt mai mari decât celulele albe din sânge normale, ele sunt mult mai probabil să se blocheze în vasele mai mici ale sistemului circulator sau să colecteze diferite organe ale corpului.
În funcție de locul în care apare blocajele, o persoană poate să experimenteze:
- Cloroamele , o colecție solidă de celule care se pot dezvolta alternativ într-o masă asemănătoare tumorii în afara măduvei osoase, o erupție asemănătoare plăcii sau sângerare dureroasă și inflamație a gingiilor
- Leukostaza , o urgență medicală în care blocajul poate duce la simptome similare unui accident vascular cerebral
- Sindromul Sweet , o erupție cutanată dureroasă care apare mai ales pe brațe, cap, picioare și trunchi
- Tromboza venoasă profundă (DVT) în care o venă va deveni blocată, cel mai adesea în picior
- Embolismul pulmonar (PE) , blocarea unei artere în plămân
- Distensie abdominală datorată acumulării de celule în splină și ficat
- Leucemia meningeală care se manifestă prin tulburări nervoase centrale, cum ar fi dureri de cap, vărsături, vedere încețoșată, convulsii, echilibrare a problemelor și amorțeală facială
Mai puțin frecvent, AML poate afecta rinichii, ganglionii limfatici, ochii sau testiculele.
Cauzele și factorii de risc
Există un număr de factori de risc asociați cu AML. Cu toate acestea, având unul sau chiar mai mulți dintre acești factori nu înseamnă că veți obține leucemie. Până în prezent, încă nu înțelegem complet de ce unele celule se vor transforma dintr-o dată în cancer, în timp ce altele nu.
Ceea ce știm este că cancerele sunt cauzate de o eroare de codificare genetică care poate apărea uneori atunci când o celulă se împarte. Facem referire la aceasta ca la o mutație. În timp ce marea majoritate a mutațiilor nu duc la cancer, există momente când o eroare va "opri" din greșeală ceva denumit gena supresoare tumorale care să dicteze cât durează o celulă. Dacă se întâmplă acest lucru, o celulă anormală se poate replica dintr-o dată sub control.
Există un număr de factori de risc asociați cu aceasta:
- Fumat
- Expunerea profesională la substanțe chimice, în special la benzen
- Anumite medicamente pentru chimioterapia cancerului, incluzând ciclofosfamida , mechloretamina, procarbazina, clorambucilul, melfalanul, busulfanul, carmustina, cisplatina și carboplatina
- Expunerea la radiații ridicată, cum ar fi radioterapia cancerului
- Având anumite afecțiuni cronice ale sângelui, cum ar fi boala mieloproliferativă (MPS) sau sindroamele mielodisplazice (MDS)
- Au anumite afecțiuni congenitale, cum ar fi sindromul Down , anemia Fanconi și neurofibromatoza de tip 1
Din motive necunoscute, bărbații au 67% mai multe șanse de a obține AML decât femeile.
Diagnostic
În cazul în care se suspectează AML, diagnosticul va începe de obicei cu un examen fizic și o examinare a istoricului medical și familial al persoanei. În timpul examenului, medicul va acorda o atenție deosebită semnelor precum vânătăi, sângerări, infecții sau orice anormalitate a ochilor, gurii, ficatului, splinei sau ganglionilor limfatici. Se va efectua, de asemenea, un număr întreg de sânge (CBC) pentru a identifica orice anomalii ale compoziției sângelui.
Pe baza acestor constatări, medicul poate comanda un număr de teste pentru confirmarea diagnosticului. Acestea pot include:
- O aspirație a măduvei osoase în care celulele măduvei osoase sunt extrase prin introducerea unui ac lung într-un os, de obicei în jurul șoldului
- Biopsia măduvei osoase în care un ac mai mare este introdus adânc în os, pentru a extrage celulele
- Puncția lombară (robinetul vertebral) în care se introduce un ac mic între oasele coloanei vertebrale pentru a extrage lichidul cefalorahidian (CSF )
- Teste de imagistică, cum ar fi scanarea cu raze X, ultrasunete sau cu tomografie computerizată (CT )
- Frotiu din sânge periferic în care sângele este examinat sub microscop, de obicei cu coloranți care nu numai evidențiază celulele leucemice, ci ajută la diferențierea dintre AML și ALL
- Citometria de flux în care proteinele defensive, numite anticorpi anti-AML, sunt introduse într-o probă de sânge sau CSF pentru a confirma prezența celulelor AML
- Citogenetica în care celulele leucemice sunt "cultivate" în laborator și apoi examinate sub microscopul electronic pentru a identifica mutațiile specifice prin modelele lor cromozomiale
înscenare
Instabilitatea cancerului este efectuată pentru a determina măsura în care sa răspândit un cancer. Aceasta, la rândul său, îi ajută pe doctor să determine cursul adecvat de tratament, astfel încât persoana să nu fie nici subtratată, nici suprapusă. De asemenea, stadializarea vă ajută să prezicați cât este de probabil o persoană să supraviețuiască în urma tratamentului.
Deoarece AML nu implică formarea unei tumori maligne observate la alte tipuri de cancer, aceasta nu poate fi pusă în scenă cu metodologia clasică TNM (tumoră / limfocitoză / malignitate ).
Există două metodologii diferite utilizate în prezent pentru a forma AML: clasificarea franceză-american-britanică (FAB) a AML și clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății (OMS) a AML.
Clasificarea FAB
Clasificarea franceză-american-britanică (FAB) a fost dezvoltată în anii 1970 și elaborează boala pe baza tipului și maturității celulei afectate.
Motivul pentru stadializare este simplu: AML va urma de obicei un model în care mieloblastele imature sunt primele celule care urmează să fie afectate. Pe măsură ce boala progresează, ea va începe să afecteze mieloblastele în etapele ulterioare de maturizare și apoi va progresa până la maturitatea celulelor albe din sânge (cum ar fi monocitele și eozinofilele) înainte de a se muta în celulele roșii (eritrocite) și în cele din urmă în megakaryoblastele (celulele plachetare imature).
Această evoluție va oferi patologului informațiile necesare pentru a ști cât de avansat este cancerul.
Stadiile FAB variază de la M0 (pentru AML devreme) până la M7 (pentru AML avansat) după cum urmează:
- M0: leucemie mieloblastică acută nediferențiată
- M1: leucemie mieloblastică acută cu maturizare minimă
- M2: leucemie mieloblastică acută cu maturizare
- M3: leucemie acută promielocitară
- M4: leucemie mielomonocitară acută
- M4 eos: leucemie mielomonocitară acută cu eozinofilie
- M5: leucemie monocitară acută
- M6: leucemie acută de eritrocite
- M7: leucemie megacariooblastică acută
Clasificarea OMS
Organizația Mondială a Sănătății a dezvoltat un nou mijloc de clasificare a AML în 2008. Spre deosebire de sistemul FAB, clasificarea OMS ia în considerare mutațiile cromozomiale specifice găsite în timpul unei analize citogenetice. Ea, de asemenea, factori în condițiile medicale care pot îmbunătăți sau agrava perspectiva (prognoza) a individului afectat.
Sistemul OMS este mult mai dinamic în evaluarea bolii și poate fi defalcat în general după cum urmează:
- AML cu anomalii genetice recurente (adică mutații genetice specifice, specifice)
- AML cu modificări legate de mielodisplazie (adică prezența MDS, MDP sau a altor tulburări mieloblastice)
- Terapia asociată cu neoplasme mieloide (care se referă la chimioterapia anterioară sau radioterapia)
- Sarcina mieloidă (adică AML însoțită de un clorom)
- Proliferările mieloide legate de sindromul Down
- Neoplasmul celulelor dendritice plasmacytoide blastice (o formă agresivă de cancer caracterizată prin leziuni ale pielii)
- AML nu este altfel clasificat (în esență sistemul FAB cu șapte etape, cu două clasificări suplimentare ale bolii)
Tratament
Dacă este diagnosticat cu AML, forma și durata tratamentului vor fi în mare măsură determinate de stadiul cancerului și de starea generală de sănătate a individului.
De obicei, tratamentul va începe cu chimioterapie. Acest lucru poate include medicamente generație mai veche, care pot afecta atât celulele canceroase, cât și cele non-canceroase și medicamentele mai noi care vizează generația, care nu au niciun efect asupra celulelor canceroase.
Schema standard de chimioterapie este denumită "7 + 3" deoarece un medicament chimioterapic cunoscut sub numele de citarabină este administrat sub formă de perfuzie intravenoasă continuă (IV) timp de șapte zile, urmată de trei zile consecutive de alt medicament cunoscut sub numele de antraciclină . Până la 70% dintre persoanele care suferă de AML vor obține remiteri după terapia "7 + 3".
Având în vedere acest lucru, un număr mic de celule leucemice va rămâne în urma chimioterapiei, ceea ce va conduce la recadere în majoritatea cazurilor. Pentru a evita acest lucru, medicii vor prescrie terapie continuă pe baza rezultatelor persoanei post-tratament și a stării de sănătate.
La persoanele cu indicatori buni de diagnostic, tratamentul poate implica doar trei până la cinci cursuri de chimioterapie intensivă, numită chimioterapie consolidată.
Pentru cei cu risc crescut de recidivă, pot fi necesare alte tratamente mai agresive, inclusiv un transplant de celule stem, dacă se poate găsi un donator. Mai puțin frecvent pot fi recomandate intervenții chirurgicale sau radioterapie.
Deoarece chimioterapia cu AML tinde să ducă la supresie imună severă, pacienții vârstnici pot să nu poată tolera tratamentul și pot primi în schimb îngrijiri mai puțin intense de chemo sau paliativă .
Supravieţuire
Perspectiva pentru o persoană care a suferit tratament cu AML poate varia semnificativ în funcție de stadiul de cancer la momentul diagnosticului. Dar există și alți factori care pot prevedea, de asemenea, rezultatul probabil. Printre ei:
- Persoanele diagnosticate cu MDS și MPD au un timp de supraviețuire cuprins între nouă luni și 11,8 ani în funcție de severitatea tulburării.
- Anumite mutații cromozomiale identificate prin citogenetică pot conduce la rate de supraviețuire de cinci ani de la 15 la sută până la 70 la sută.
- Persoanele cu vârsta peste 60 de ani care au niveluri ridicate de lactat dehidrogenază (indicând leziuni tisulare extinse) au, în general, rezultate mai slabe.
Per ansamblu, rata medie de vindecare a AML este între 20% și 45%. Ratele de remisiune susținute tind să fie cele mai ridicate la persoanele mai tinere care sunt mai în măsură să tolereze tratamentul.
Un cuvânt din
Dacă ați fost diagnosticat cu AML, vă veți confrunta cu provocări emoționale și fizice care ar putea fi greu de depășit. Nu merge singur. Șansele dvs. de succes vor fi mult îmbunătățite dacă construiți o rețea de sprijin formată din cei dragi, profesioniștii din domeniul sănătății și alții care au trecut fie prin tratamentul cancerului.
Chiar și după ce ați fost supuși unui tratament, temerile legate de recădere pot persista luni sau chiar ani. Cu sprijinul, veți depăși în cele din urmă aceste preocupări și veți învăța să vă monitorizați sănătatea cu vizite obișnuite la medic. În general, dacă recidiva nu a avut loc în câțiva ani, este puțin probabil ca AML să se întoarcă vreodată.
Deși nu există nimic pe care să-l puteți lua pentru a preveni o recidivă, un stil de viață sănătos vă poate îmbunătăți foarte mult șansele. Aceasta include împărtășirea unor obiceiuri alimentare bune, exercitarea regulată, oprirea fumatului și obținerea unei odihnă suficientă pentru a evita stresul și oboseala.
În cele din urmă, este important să luați lucrurile o dată la un moment dat și să aveți pe cineva la care vă puteți întoarce dacă vreodată aveți nevoie de sprijin.
> Surse:
> Societatea Americana pentru Cancer. Statistici de supraviețuire pentru sindroamele mielodisplazice. Washington DC; actualizat la 22 ianuarie 2018.
> De Kouchenovsky, I. și Abdul Hay, M. "Leucemia mieloidă acută: o revizuire cuprinzătoare și actualizarea anului 2016". Blood Can J. 2016; 6; E441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; și Bloomfield, C. "Leucemia mieloidă acută". New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.