Sindromul Sweet este o afecțiune rară care implică o erupție dureroasă, de obicei împreună cu o febră. Erupția erupționează mai ales pe pielea brațelor, gâtului, capului și trunchiului. Cauza sindromului Sweet nu este pe deplin cunoscută, dar există câteva scenarii tipice în care este cunoscută apariția.
La unii oameni, se pare că este declanșată de o infecție sau poate fi asociată cu boală inflamatorie intestinală și sarcină; în altele, aceasta poate fi asociată cu cancer, cel mai frecvent leucemie mielogenă acută; încă alții au o formă indusă de droguri a sindromului Sweet.
Sindromul Sweet poate dispărea singur, dar este frecvent tratat cu pilule de corticosteroid, cum ar fi prednison. Sindromul Sweet este, de asemenea, cunoscut sub numele de dermatoza febrilă acută sau boala Gomm-Button.
Simptome
Sindromul Sweet este marcat de următoarele simptome:
- Febră
- Puține roșii mici pe brațele, gâtul, capul sau trunchiul care cresc repede, răspândindu-se în grupuri dureroase de până la 1 cm în diametru
- Erupțiile pot apărea brusc după o febră sau o infecție a căilor respiratorii superioare .
Tipuri de sindrom Sweet
Condiția este identificată de trei tipuri diferite:
Clasic
- De obicei, la femeile cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani
- Adesea este precedată de o infecție a tractului respirator superior
- Poate fi asociat cu boala inflamatorie intestinală și sarcina
- Aproximativ 1/3 dintre pacienți au o reapariție a sindromului Sweet
Malignitate-Asociat
- Poate fi în cineva deja cunoscut pentru a avea cancer
- Poate fi la cineva a cărui cancer de sânge sau o tumoare solidă a fost anterior nedescoperită
- Cele mai frecvent raportate la leucemia mielogenă acută , dar pot fi posibile și alte forme de cancer, cum ar fi sânul sau colonul
Indus de medicamente
- Cel mai frecvent apare la pacienții care au fost tratați cu factor de stimulare a coloniilor de granulocite, pentru a stimula celulele albe din sânge
- Cu toate acestea, pot fi asociate și alte medicamente; medicamentele legate de sindromul Sweet includ azatioprina, anumite antibiotice și unele medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
Implicare în afara Piele
Datorită rarității sindromului Sweet, a datelor limitate și a mai multor posibile condiții de bază, nu toate constatările legate de această tulburare sunt în mod necesar din sindromul în sine.
Acestea fiind spuse, sindromul Sweet se crede că poate implica și alte țesuturi și organe, pe lângă piele. Implicarea oaselor și a articulațiilor a fost documentată, ca și implicarea sistemului nervos central - o "boală neuro-dulce" a fost descrisă. Ochii, urechile și gura pot fi, de asemenea, afectate. Tulpinile roșii se pot extinde de la urechea exterioară, în canal și timpan. Ochii pot fi implicați, cu umflături, roșeață și inflamație. Se pot dezvolta rani pe limbă, în interiorul obrajilor și pe gingii. De asemenea, a fost raportată inflamația și / sau extinderea organelor interne ale abdomenului și toracelui.
Factori de risc
Sindromul Sweet este foarte rar, astfel încât factorii săi de risc nu sunt la fel de bine dezvoltați cum ar putea fi pentru alte boli. În general, femeile sunt mai susceptibile de a avea sindromul Sweet decât bărbații și, deși adulții mai în vârstă și chiar sugarii pot dezvolta sindromul Sweet, persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 60 de ani sunt grupul de vârstă afectat principal.
În plus, condițiile care definesc tipurile enumerate mai sus pot fi considerate factori de risc, astfel încât sindromul Sweet poate fi asociat uneori cu cancer, poate fi asociat cu sensibilitate la anumite medicamente, poate avea o infecție respiratorie superioară simptome asemănătoare înainte de apariția erupției cutanate) și poate fi asociată și cu boala inflamatorie a intestinului, care include boala Crohn și colita ulcerativă.
Unele femei au dezvoltat sindromul Sweet în timpul sarcinii.
Diagnostic
Sindromul Sweet ar putea fi suspectat sau recunoscut prin examinarea erupției cutanate, totuși o varietate de teste sunt adesea necesare pentru a face diagnosticul și / sau a exclude alte cauze.
O probă din sângele dvs. poate fi trimisă la un laborator pentru a căuta un număr neobișnuit de mare de celule albe din sânge și / sau prezența tulburărilor de sânge.
Este posibil să se efectueze biopsie cutanată sau îndepărtarea unei mici bucăți din pielea afectată pentru examinare sub microscop. Sindromul Sweet are anomalii caracteristice: celule inflamatorii, cel mai adesea celule albe din matricea neutrofilă infiltrate și sunt situate de obicei într-un strat superior al părții vii a pielii.
De remarcat, agenții infecțioși pot produce observații similare în piele, așa că sa sugerat că poate fi înțelept ca și probele să fie testate pentru bacterii, ciuperci și viruși.
Cele mai concludente rezultate de laborator la pacienții cu sindrom Sweet sunt creșterea globulelor albe din sânge și a neutrofilelor în sânge și creșterea ratei de sedimentare a eritrocitelor sau ESR. Acestea fiind spuse, un număr ridicat de celule albe din sânge nu este întotdeauna observat la toți pacienții cu sindrom Sweet s confirmat cu biopsie.
Tratament
Sindromul Sweet poate dispărea singur, fără tratament, totuși tratamentele sunt eficace și, în general, funcționează rapid. Netratate, erupția cutanată poate dura săptămâni sau luni. Cele mai frecvente medicamente utilizate pentru sindromul Sweet sunt corticosteroizii . Corticosteroizi orali, cum ar fi prednison , pot fi utilizați, mai ales dacă aveți mai mult de câteva zone afectate de piele. Aceste medicamente sunt sistemice, ceea ce înseamnă că acestea merg pe întregul corp și nu doar pe piele.
Alte forme de steroizi, cum ar fi cremele sau unguentele, sunt uneori utilizate pentru erupții mai mici, mai puțin răspândite. Atunci când o persoană cu sindrom Sweet nu tolerează corticosteroizi sistemici sau are efecte secundare cu corticosteroizi pe termen lung, există alte medicamente care ar putea fi utilizate, cum ar fi dapsona, iodura de potasiu sau colchicina.
Pacienții cu sindrom Sweet pot dezvolta complicații datorate afectării pielii, condițiilor asociate sindromului Sweet sau ambelor. Terapia antimicrobiană poate fi utilizată dacă rănile cutanate din erupție sunt expuse riscului de a deveni infectate secundar.
Atenția față de orice condiții asociate sindromului Sweet poate fi, de asemenea, o parte importantă a tratamentului sindromului Sweet, în sine. De exemplu, simptomele asociate cu sindromul uneori fac obiectul tratamentului sau al vindecării malignității de bază.
Un cuvânt din
Medicamentele, cum ar fi corticosteroizii, pot oferi o ușurare a sindromului, dar atenția asupra condițiilor asociate poate fi, de asemenea, importantă. Dacă aveți tipul de sindrom Sweet, indus de medicament, odată ce medicamentul cauzal a fost întrerupt, boala, în mod tipic, dar nu întotdeauna, se îmbunătățește și se restituie spontan.
În mod evident, nu toți cei cu sindrom Sweet au cancer; și, într-un studiu cu 448 de persoane cu sindrom Sweet, numai 21% (sau 96 din 448 de persoane) au fost găsite ca având malignitate hematologică sau o tumoare solidă. Este de remarcat însă că sindromul Sweet poate uneori să conducă la descoperirea unui cancer necunoscut - și, de asemenea, că reapariția sindromului Sweet asociat malignității poate semnala o recidivă a cancerului.
> Surse:
> Cohen PR. Sindromul Sweet - o revizuire cuprinzătoare a unei dermatoze neutrofile febrile acute. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Sindromul Sweet (dermoza neutrofilă febrilă acută) asociată cu adenocarcinomul prostatic și carcinomul cu celule tranzitorii a vezicii urinare. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Sweet RD. O dermatoză neutrofilă febrilă acută. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.