Tulburările tulburărilor se referă la unul dintre cele trei tipuri de celule sanguine - trombocite, care ajută la repararea vaselor de sânge avariate și la oprirea sângerării. Trombocitele sunt produse în măduva osoasă împreună cu celule albe din sânge, care ajută la combaterea infecțiilor și a globulelor roșii din sânge, care transportă oxigenul în țesuturi.
Tulburările tulburărilor pot fi plasate în două categorii mari: cele legate de numărul de trombocite (intervalul normal pentru trombocite este de 150.000 celule până la 450.000 celule per microlitru) și cele legate de funcția plachetară.
Trombocitopenia , care are ca rezultat un număr mai mic decât cel normal al trombocitelor, se poate dezvolta dacă măduva osoasă nu poate produce numărul normal de trombocite sau dacă trombocitele sunt distruse după ce au fost produse.
Trombocitoza , care are ca rezultat un număr mai mare de trombocite decât cel normal, poate fi o reacție la o altă problemă medicală sau deoarece măduva osoasă produce prea multe celule. Afecțiunile funcției trombocitelor variază foarte mult în funcție de severitate și pot avea număr normal de trombocite sau trombocitopenie în funcție de tip.
Numărul normal de trombocite nu este afectat de vârstă sau sex, cum ar fi celulele roșii sau hemoglobina.
Tipuri comune de tulburări de trombocite
- Trombocitmia esențială este o afecțiune mieloproliferativă în care măduva osoasă produce prea multe trombocite, crescând riscul de formare a cheagurilor de sânge.
- Trombocitopenia imună este o tulburare în care organismul produce anticorpi la propriile trombocite. Corpul atacă incorect și distruge trombocitele, adesea ducând la trombocitopenie severă cu și fără sângerare. La copii, acest proces este adesea un proces tranzitoriu, dar este, de obicei, o afecțiune cronică la adulți.
- Afecțiunile asociate cu MYH9 sunt un grup de tulburări ale funcției plachetare . Aceste tulburări sunt moștenite (transferate în familii) și pot fi asociate cu pierderea auzului și / sau cu disfuncția renală.
- Trombocitopenia aloimună neonatală (NAIT) apare în timpul sarcinii sau la scurt timp după naștere. În această formă de trombocitopenie, există o nepotrivire între trombocitele mamei și cele ale nou-născutului ei în curs de dezvoltare. Anticorpii de la mama distrug plachetele copilului, ceea ce poate provoca sângerări semnificative.
- Trombocitoza (sau creșterea numărului de trombocite) poate să apară după splenectomie (îndepărtarea chirurgicală a splinei), infecție recentă sau anemie cu deficit de fier. Aceasta se numește trombocitoză reactivă sau secundară. Aceasta este în general tranzitorie și se îmbunătățește cu tratamentul cauzei primare.
- Trombocitopenia megacariocitică congenitală (CAMT) este o tulburare rară, congenitală (adică vă este născută cu aceasta) în cazul în care măduva osoasă nu poate produce trombocite în mod normal.
Simptome ale tulburărilor trombocite
Simptomele tulburărilor plachetare variază la fel de mult ca diagnosticele. Ele sunt dependente de numarul de trombocite si de functia plachetelor.
Tulburări cu trombocitopenie sau legate de funcția plachetară sunt de obicei prezente cu simptome de sângerare, cum ar fi:
- Epistaxisul
- Sângerarea gumei
- Sângerări menstruale excesive ( menoragie )
- Sângerări prelungite după leziuni sau intervenții chirurgicale
Tulburările cu trombocitoză pot să nu aibă simptome evidente. Nivelurile extrem de ridicate de trombocite pot determina formarea de cheaguri de sânge (trombi). Simptomele sunt legate de dezvoltarea cheagurilor de sânge.
- Dureri de cap
- Visionul se schimbă
- Dureri în piept
Diagnosticarea tulburărilor plachetare
Cel mai frecvent test de screening pentru tulburările plachetare este un număr total de sânge ( CBC ) . Acest test simplu de sânge include informații despre toate celulele sangvine, inclusiv numărul de trombocite.
Medicul dumneavoastră poate cere ca trombocitele să fie examinate sub microscop; acest lucru se numește frotiu de sânge . Acest lucru va permite medicului dumneavoastră să determine dacă trombocitele sunt normale sau nu. Mai multe dintre tulburările de moștenire a funcțiilor trombocite au ca rezultat trombocite care sunt mai mari decât cele normale, ceea ce poate fi observat pe frotiul de sânge. Alții pot lipsi din componentele cheie ale trombocitelor, numite granule.
Tulburările funcției trombocitelor pot avea un număr normal de plachete. Aceste tulburări sunt tratate în mod obișnuit, similar cu alte tulburări de sângerare, cum ar fi hemofilia . Testele de screening, denumite în mod obișnuit studii de coagulare (cum ar fi timpul de protrombină sau PT și timpul tromboplastinei parțiale sau PTT), sunt normale.
Diagnosticarea tulburărilor funcției trombocitelor poate necesita testarea de specialitate, cum ar fi timpul de sângerare, testarea funcției trombocitelor, testarea agregării plachetare și / sau microscopia electronică a trombocitelor.
Dacă există motive de îngrijorare că măduva osoasă nu funcționează corect, poate fi necesară o biopsie a măduvei osoase în cadrul procesului de lucru.
Tratamentul tulburărilor trombocite
Tratamentul tulburărilor plachetare este, de asemenea, variat și este determinat de diagnosticul dumneavoastră specific. Unele tulburări de trombocite pot să nu necesite un tratament specific, în timp ce altele pot necesita tratament numai în timpul unor evenimente acute precum sângerarea.
- Transfuzii de trombocite pot fi utilizate dacă aveți sângerări grave. Transfuziile de trombocite pot fi utilizate pentru tulburările funcției plachetare (indiferent de numărul de trombocite) și cele mai multe tulburări ale trombocitelor cu trombocitopenie.
- Steroizii, cum ar fi prednisonul, pot fi utilizați în afecțiunile trombocitelor legate de imunitate, cum ar fi ITP.
- Imunoglobulina intravenoasă (IVIG) este frecvent utilizată în afecțiunile trombocitelor asociate imunității, cum ar fi ITP și NAIT.
- Aspirina reduce funcția trombocitelor și poate fi utilizată pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge în trombocitmie esențială.
- Medicamentele anti-fibrinolitice sunt medicamente utilizate pentru stabilizarea cheagurilor, în special pe suprafețele umede ale mucoasei (gură, nas, uter etc.) Aceste medicamente sunt utilizate în mod obișnuit în aceste condiții pentru sângerări nazale, sângerări la nivelul gingiilor și menoragii. Acestea pot fi, de asemenea, utilizate după proceduri chirurgicale pentru prevenirea sângerării.
Este important să discutați cu medicul dumneavoastră despre cel mai bun tratament pentru dvs. și pentru diagnosticul dumneavoastră.
Un cuvânt din
Sângerarea de la o tulburare de trombocite poate fi surprinzătoare. Înțelegerea cauzei sângerării vă va permite medicului dumneavoastră să discute cele mai bune opțiuni de tratament. Dacă tulburarea trombocitelor este moștenită, aceste informații vă pot ajuta să determinați dacă alți membri ai familiei ar trebui să fie testați. Încercați să nu vă lăsați să vă reținăți cei mai buni dintre voi; discutați-vă cu medicul dumneavoastră. Deoarece pot avea simptome și tratamente similare, persoanele cu afecțiuni trombocite pot fi tratate la centrele de tratament pentru hemofilie.
> Sursa:
> Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal J, Levi MM, Press O, Burns L., Caligiuri M. (2016). Williams Hematology (ed. 9) USA. McGraw-Hill Education.