O revizuire a simptomelor, diagnosticului și tratamentului
Definiție
Trombocitopenia imună (ITP), denumită anterior purpura trombocitopenică idiopatică, este o afecțiune în care sistemul imunitar al corpului vă atacă și distruge trombocitele, ceea ce determină scăderea numărului de trombocite ( trombocitopenie ). Sunt necesare trombocite pentru a cheaga sângele și, dacă nu aveți suficient, puteți suferi sângerări.
Simptomele ITP
Simptomele ITP sunt legate de riscul crescut de sângerare datorită numărului scăzut de trombocite.
Cu toate acestea, mulți oameni cu ITP nu au simptome.
Epistaxisul
Sângerarea din gingii
Sânge în urină sau scaun
Excesivă sângerare menstruală cunoscută sub numele de menoragie
Petechiae - aceste mici puncte roșii ar putea semăna cu o erupție cutanată, dar de fapt sunt o cantitate mică de sângerare sub piele
Vânătăi ușoare - vânătăile pot fi mari și pot fi simțite sub piele
Blistere din sânge în interiorul gurii cunoscute sub numele de purpură
Cauzele ITP
În general, numărul de trombocite scade în ITP, deoarece corpul dumneavoastră produce anticorpi care se atașează la trombocite și le marchează pentru distrugere. Când aceste trombocite curg prin splină (organul din burtă care filtrează sângele), recunoaște acești anticorpi și distruge trombocitele. De asemenea, producția de trombocite ar putea fi redusă. ITP de obicei se dezvoltă după un eveniment incitant, uneori medicul dumneavoastră poate să nu poată determina ce a fost acest eveniment.
Viruși: La copii, ITP este adesea declanșată de o infecție virală. Infecția virală apare, de obicei, cu câteva săptămâni înainte de dezvoltarea ITP. În timp ce sistemul imunitar face anticorpi pentru a lupta împotriva infecției virale, accidental produce și anticorpi care se atașează la trombocite.
Imunizări: ITP a fost asociată cu administrarea vaccinului MMR (rujeolă, urlian, rubeolă). În general, apare în 6 săptămâni de la primirea vaccinului. Este important să recunoaștem că acesta este un eveniment rar, cu 2,6 cazuri pentru fiecare 100 000 de vaccinuri MMR. Acest risc este mai mic decât riscul de a dezvolta ITP dacă ați avut infecție rujeolă sau rubeolă. Sângerările severe sunt rare în aceste cazuri și mai mult de 90% dintre persoane vor avea o rezoluție a ITP în decurs de 6 luni.
Boala autoimună: ITP este considerată o afecțiune autoimună și este asociată cu alte boli autoimune cum ar fi lupusul și artrita reumatoidă. ITP poate prezenta prezentarea inițială a uneia dintre aceste condiții medicale.
Diagnosticarea ITP
Similar cu alte tulburări de sânge, cum ar fi anemia și neutropenia , ITP este identificat pe baza unui număr total de sânge (CBC). Nu există un test de diagnostic pentru ITP. Este un diagnostic de excludere, adică alte cauze au fost excluse. În general, numai numărul de trombocite este scăzut în ITP; numărul de celule albe din sânge și hemoglobina sunt normale. Furnizorul dvs. medical poate avea trombocite examinate sub microscop (numit frotiu din sânge periferic) pentru a se asigura că numărul de trombocite este scăzut în număr, dar este normal. În timpul procesului de lucru, este posibil să aveți alte teste pentru a exclude cancerul sau alte motive pentru un număr scăzut de trombocite, dar acest lucru nu este întotdeauna necesar. Dacă se consideră că ITP este secundară unei boli autoimune, poate fi necesar să testați în mod special pentru aceasta.
Tratamentul ITP
În prezent, tratamentul ITP depinde mai degrabă de prezența simptomelor hemoragice decât de un număr specific de trombocite. Scopul terapiei este de a opri sângerarea sau de a aduce numărul de trombocite până la un interval de siguranță.
Deși tehnic nu este un "tratament", persoanele cu ITP ar trebui să evite luarea de medicamente care conțin aspirină sau ibuprofen, deoarece aceste medicamente scad funcția trombocitelor.
Observație: Dacă nu aveți simptome de sângerare în prezent, medicul dumneavoastră poate alege să vă supravegheze îndeaproape fără să vă dea medicamente.
Steroizi: Steroizii precum metilprednisolonul sau prednisonul sunt cele mai frecvente medicamente utilizate pentru tratamentul ITP la nivel mondial. Steroizii reduc distrugerea trombocitelor din splina. Steroizii sunt foarte eficienți, dar poate dura mai mult de o săptămână pentru a mări numărul de trombocite.
IVIG: Imunoglobulina intravenoasă (IVIG) este un tratament obișnuit pentru lTP. Este utilizat în general pentru pacienții cu sângerări care au nevoie de o creștere rapidă a numărului de trombocite. Se administrează sub formă de perfuzie intravenoasă (IV) în decurs de câteva ore.
WinRho: WinRho este un medicament IV care poate fi utilizat pentru a crește numărul de trombocite la persoanele cu anumite tipuri de sânge. Este o perfuzie mai rapidă decât IVIG.
Transfuzia de trombocite: transfuziile de trombocite nu sunt întotdeauna utile persoanelor cu ITP, dar pot fi utilizate în anumite circumstanțe, cum ar fi dacă aveți nevoie de o operație.
Dacă persistă ITP și nu răspunde la tratamentele inițiale, medicul poate recomanda alte tratamente, cum ar fi:
Splenectomia : în ITP, trombocitele sunt distruse în splină. Prin îndepărtarea splinului, speranța de viață a trombocitelor poate fi mărită. Beneficiile și riscurile trebuie cântărite înainte de a decide îndepărtarea splinei.
Rituximab : Rituximab este un medicament numit anticorp monoclonal. Acest medicament ajută la distrugerea celulelor albe din sânge care produc anticorpi împotriva plachetelor, numite celule B. Speranța este că atunci când corpul tău produce noi celule B, nu vor mai face anticorpul împotriva trombocitelor.
Antagoniști de trombopoietină : Unele dintre cele mai noi tratamente sunt agoniștii trombopoietinei (TPO). Aceste medicamente sunt eltrombopag (oral) sau romiplostim (subcutanat); stimulează măduva osoasă pentru a face mai multe trombocite.
Diferențele dintre copii și adulți
Este important de observat că istoria naturală a ITP este adesea diferită la copii față de adulți. Mai mult de 80% dintre copiii diagnosticați cu ITP vor avea rezoluție completă. Adolescenții și adulții prezintă o probabilitate mai mare de a dezvolta PTI cronică, care devine o afecțiune medicală de-a lungul vieții care poate sau nu necesită tratament.
> Sursa:
> CE Neunert, DL Yee. Tulburări ale trombocitelor. În: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR First și AA Gershon eds. Pediatria lui Rudolph . 22 ed. New York: McGraw Hill Medical, 2011.