O imagine de ansamblu
Trombocitopenia aloimună neonatală (NAIT) este o condiție rară de nepotrivire a trombocitelor între mamă și copilul ei. În timpul sarcinii, mama produce anticorpi care atacă și distrug trombocitele, ducând la trombocitopenie severă (număr scăzut de trombocite) și sângerare la nivelul fătului. Este similar cu boala hemolitică a nou-născutului, o tulburare a celulelor roșii din sânge.
NAIT nu trebuie confundat cu trombocitopenia autoimună neonatală. Trombocitopenia autoimună neonatală survine la mame cu trombocitopenie imună (ITP) sau lupus. Mama are anticorpi de trombocite în circulație care atacă propriile trombocite. Aceste anticorpi se transferă către făt prin placentă, ducând la distrugerea trombocitelor sale.
Simptome
Simptomele depind de numărul de trombocite. Adesea, în prima sarcină, nu există probleme până la nașterea bebelușului. În prima săptămână, trombocitopenia se înrăutățește. Pe măsură ce căderea trombocitelor a crescut, au avut loc vânătăi crescute, petecee (mici puncte roșii pe piele) sau sângerări.
Cea mai gravă complicație a NAIT este sângerarea în creier numită hemoragie intracraniană (ICH). Aceasta se întâmplă în 10-20% dintre sugari. Copiii cu număr scăzut de trombocite sunt examinați pentru ICH cu ultrasunete craniene.
În cazul sarcinilor viitoare, trombocitopenia poate fi mai severă și ICH poate apărea înainte de naștere (în timpul uterului).
De ce se întâmplă acest lucru?
Trombocitele noastre sunt acoperite cu antigeni, substanțe care induc un răspuns imun. La NAIT, copilul moștenește un antigen trombocitar de la tatăl pe care mama nu îl are.
Sistemul imunitar matern recunoaște acest antigen ca fiind "străin" și dezvoltă anticorpi împotriva acestuia. Aceste anticorpi se transferă de la mamă la făt prin placentă, unde se atașează la trombocite, marcându-le pentru distrugere. Spre deosebire de boala hemolitică a nou-născutului, aceasta se poate întâmpla cu prima sarcină.
Cum este diagnosticat?
Există o lungă listă de posibile motive pentru trombocitopenie la nou-născut. Cele mai multe dintre acestea se datorează infecțiilor cum ar fi CMV congenitală, rubeola congenitală sau sepsis (infecție bacteriană severă). În aceste condiții, copilul este destul de bolnav. NAIT ar trebui să fie luată în considerare la un copil cu aspect bine manifestat cu trombocitopenie severă (număr de trombocite mai mic de 50.000 celule pe microliter).
La NAIT, copilul primește tratament înainte de diagnostic ca confirmând că diagnosticul durează câteva săptămâni. Confirmarea NAIT necesită testarea sângelui părinților, nu sugarul. Mama va avea un număr normal de trombocite, deoarece anticorpii nu îi atacă trombocitele. Sângele este trimis într-un laborator special pentru a evalua dacă mama și tatăl au antigene de trombocite nepotrivite și dacă mama face anticorpi pentru antigenul plachetar găsit la tată. Dacă se suspectează NAIT, dacă este foarte important să se confirme diagnosticul, sarcina viitoare poate fi mai grav afectată cu trombocitopenie și hemoragie intracraniană in utero (înainte de naștere).
Cum este tratat acest lucru?
Copiii afectați ușor nu pot necesita tratament. La sugarii mai grav afectați, scopul tratamentului este prevenirea sau stoparea sângerării active, în special în creier.
- Transfuzii de trombocite: Deoarece trombocitele mamei nu au antigenul ofensator și, prin urmare, nu vor fi distruse, în mod ideal, trombocitele transfuzate la copil ar proveni de la mamă sau de la un donator similar cu mama. Acest proces poate dura mult timp și nu este întotdeauna practic în viața reală. În cazul în care trombocitopenia este severă (<20.000 celule pe microliter) sau se produce sângerare, se administrează transfuzii de trombocite din sistemul donator voluntar. Acestea sunt adesea administrate în același timp cu imunoglobulină intravenoasă pentru a prelungi durata de viață a trombocitelor.
- Imunoglobulină intravenoasă (IVIG): IVIG poate fi infuzată în nou-născut pentru a distrage sistemul imunitar. IVIG conține numeroase anticorpi din mai mulți donatori. Acești anticorpi copleșesc sistemul imunitar și încetinesc distrugerea trombocitelor, similar cu tratamentul ITP. Acesta este utilizat împreună cu transfuzii de trombocite.
- Consilierea: Părinții care au un copil cu NAIT ar trebui să fie sfătuiți cu privire la riscul apariției acestei afecțiuni la sarcini ulterioare. Având în vedere acest risc, sarcinile viitoare ar trebui monitorizate de un obstetrician cu risc ridicat. IVIG poate fi administrat mamei în timpul sarcinii sau transfuzia plachetară poate fi administrată fătului în curs de dezvoltare pentru a preveni sângerările severe. Se recomandă ca cezariana să fie administrată pentru a preveni sângerarea.
> Referință
> Karen S. Fernandez și Pedro de Alarcon. Trombocitopenie neonatală. NeoReviews. 2013.