Neoplasmele mieloproliferative (MPN), denumite anterior tulburări mieloproliferative, reprezintă un grup de tulburări care caracterizează supraproducția uneia sau mai multor celule sanguine (celule albe din sânge, globule roșii și / sau trombocite). Deși puteți asocia cuvântul neoplasm cu cancer, nu este vorba despre o tăiere clară.
Neoplasmul este definit ca o creștere anormală a țesutului cauzată de o mutație și poate fi clasificat ca benign (non-canceros), precanceros sau canceros (malign).
La diagnostic, majoritatea neoplasmelor mieloproliferative sunt benigne, dar în timp pot evolua în boli maligne (canceroase). Acest risc de a dezvolta cancer cu aceste diagnostice subliniază importanța unei monitorizări stricte a hematologului dumneavoastră.
Clasificările neoplasmelor mieloproliferative s-au schimbat destul de puțin în ultimii ani, dar vom revizui aici categoriile generale.
Neoplasme mieloproliferative clasice
Neoplasmele mieloproliferative "clasice" includ:
- Polycythemia vera (PV): PV rezultă dintr-o mutație genetică care determină supraproducția celulelor roșii din sânge. Uneori numărul celulelor albe din sânge și numărul trombocitelor este, de asemenea, ridicat. Această creștere a numărului de sânge crește riscul de apariție a cheagului de sânge. Dacă sunteți diagnosticat cu PV, aveți o mică șansă de a dezvolta mielofibroză sau cancer.
- Trombocitmie esențială (ET): Mutația genetică în ET determină o supraproducție la nivelul trombocitelor. Numărul crescut de trombocite aflate în circulație vă crește riscul de apariție a cheagurilor de sânge. Riscul de a dezvolta cancer atunci când este diagnosticat cu ET este foarte mic. ET este unic printre MPN, deoarece este un diagnostic de excludere. Aceasta înseamnă că medicul dumneavoastră va exclude alte cauze ale numărului crescut de trombocite ( trombocitoză ), inclusiv celelalte MPN.
- Myelofibroza primară (PMF): Myelofibroza primară a fost denumită anterior mielofibroză idiopatică sau metaplazie mienoidă agnogenă. Mutația genetică în PMF are ca rezultat cicatrizarea (fibroza) în măduva osoasă. Această cicatrice face dificil pentru măduva osoasă să facă celule noi din sânge. Spre deosebire de PV, PMF conduce, în general, la anemie (număr redus de celule roșii din sânge). Numărul de celule albe din sânge și numărul de trombocite pot fi mărite sau scăzute.
- Leucemia mieloidă cronică (LMC) : LMC poate fi numită și leucemie mieloidă cronică. LMC rezultă dintr-o mutație genetică numită BCR / ABL1. Această mutație duce la supraproducția granulocitelor, un tip de globule albe. Inițial, este posibil să nu aveți simptome și LMS-ul este adesea descoperit întâmplător cu munca de laborator de rutină.
Alopecii mioproliferative ale neoplasmelor
Neoplasmele mieloproliferative "atipice" includ:
- Leucemia mielomonociculară juvenilă (JMML): JMML a fost numită LMC juvenilă. Este o formă rară de leucemie care apare în copilărie și în copilărie. Măduva osoasă excesează celulele albe din sângele mieloid, în special unul denumit monocite (monocitoză). Copiii cu neurofibromatoză de tip I și sindromul Noonan prezintă un risc mai mare de a dezvolta JMML decât copiii fără aceste afecțiuni genetice.
- Leucemia neutrofilă cronică: Leucemia neutrofilă cronică este o afecțiune rară caracterizată prin supraproducția neutrofilelor, un tip de celule albe din sânge. Aceste celule pot apoi să vă infiltreze organele și să provoace mărirea ficatului și a splinei (hepatosplenomegalie).
- Sindroamele eozinofile cronice / sindroamele hipereozinofile (HES): Leucemia eozinofilică cronică și sindroamele hipereozinofile reprezintă un grup de tulburări care se caracterizează prin creșterea numărului de eozinofile (eozinofilie), care are ca rezultat afectarea diferitelor organe. O anumită populație de HES acționează mai mult ca neoplasme mieloproliferative (de aici numele de leucemie eozinofilică cronică).
- Boala celulară mastocitoză: Boala celulară sistemică (adică tot corpul) sau mastocitoza reprezintă o adăugare relativ nouă în categoria neoplasmelor mieloproliferative. Bolile celulelor bulbice rezultă din supraproducția celulelor mastocite, un tip de celule albe din sânge care apoi invadează măduva osoasă, tractul gastro-intestinal, pielea, splina și ficatul. Acest lucru este în contrast cu mastocitoza cutanată care afectează numai pielea. Celulele mamare eliberează histamina rezultând o reacție de tip alergic în țesutul afectat.
surse:
Roufosse F, Klion AD și Weller PF. Sindroamele hipereozinofile: manifestări clinice, fiziopatologie și diagnostic. În: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accesat la data de 27 iunie 2016.)
Teferri A. Privire de ansamblu asupra neoplasmelor mieloproliferative. În: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accesat la 26 iunie 2016)
Van Eatton RA. Manifestări clinice și diagnosticarea leucemiei mieloide cronice. În: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accesat la 28 iunie 2016)