Myelofibroza este o afecțiune în care se formează cicatrici (fibroza) în măduva osoasă. Această cicatrice face dificil pentru măduva osoasă să facă în mod normal celulele sanguine.
Simptome
Myelofibroza nu poate determina simptome. Cu toate acestea, poate fi preluat de către medicul dumneavoastră în timpul unei activități de sânge de rutină. Alte simptome sunt legate de scăderea numărului de globule roșii ( anemie ) și a trombocitelor ( trombocitopenie ), cum ar fi:
- Oboseală sau oboseală
- Paloare
- Puncte roșii pe piele numite petechiae
- Creșterea vânătăilor
- Sângerare excesivă
- Splină și / sau ficat mărită - s-ar putea să observați o plinătate sub coaste.
- Durerea osoasă
- Febră sau infecții frecvente
Cine este în pericol
Myelofibroza apare în general la persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Se poate produce la copii, dar este extrem de rară. Pacienții cu policitemie vera sau trombocithemie esențială pot dezvolta mielofibroză.
De ce splinește splinea ta?
Splinul este un organ hematopoietic, ceea ce înseamnă că are potențialul de a produce celule sanguine. În mielofibroza, în cazul în care măduva osoasă întâmpină dificultăți în producerea celulelor sanguine, splina se mărește pentru a încerca îmbunătățirea producției.
cauze
Myelofibroza primară este o formă rară de cancer de sânge (parte din neoplazii mieloproliferative cronice). Acest lucru este cauzat de o mutație genetică. În acest moment nu suntem siguri de ce cauzează mutația.
Myelofibroza poate fi cauzată de alte afecțiuni și se numește mielofibroză secundară.
Acestea includ:
- Alte tipuri de cancer de sânge, în special leucemia megacariocitică acută (un tip de leucemie mieloidă acută ) sau sindromul mielodisplazic
- Cancer metastază la os
- Boli autoimune cum ar fi lupus, sclerodermie
- Hipertensiunea pulmonară: în această stare, există tensiune arterială crescută în vasele de sânge din plămâni.
- Hiperparatiroidismul asociat cu deficit de vitamina D.
- Sindromul trombocitoză
- Osteoedrofia renală: Aceasta este o tulburare a metabolismului mineral și osos care apare la pacienții cu boală renală cronică.
Diagnostic
Inițial, numărul scăzut de sânge este identificat pe baza numărului total de sânge . În general, sunt prezente anemii și / sau trombocitopenie. Deteriorarea celulelor sangvine poate fi adesea identificată pe un frotiu din sângele periferic, un microscop alunecos de o picătură de sânge. Celulele roșii din sânge sunt deseori descrise ca arătând ca o lacrimă.
Diagnosticul final necesită o biopsie a măduvei osoase, o procedură în care se îndepărtează o mică bucată de măduvă osoasă. Cu colorație specială, firele fibroase din măduva osoasă pot fi identificate.
În timpul procesului de diagnosticare, medicul dumneavoastră va încerca să determine ce cauzează mielofibroza. Includerea în această lucrare va fi testul genetic pentru mutații specifice numite JAK2, MPL și CALR.
Tratament
Tratamentul depinde de cauza primară. Tratamentul mielofibrozei primare este determinat de riscul de progresie a bolii și de supraviețuire globală.
- Observație: dacă nu aveți simptome semnificative, așteptarea vigilentă poate fi cea mai bună alegere de tratament.
- Transfuzii: Anemia și trombocitopenia observate în mielofibroza pot fi severe și pot necesita transfuzii de sânge frecvente. Frecvența transfuziilor poate determina dacă este necesar un tratament mai intens.
- Transplantul de măduvă osoasă (celule stem): Decizia de transplant trebuie să fie cântărită cu atenție, în ceea ce privește riscurile și beneficiile.
- Ruxolitinib: Acest medicament inhibă JAK2 poate fi utilizat la pacienții cu mutații JAK2 care prezintă simptome semnificative și nu sunt eligibili pentru transplantul de măduvă osoasă.
- Splenectomia : dacă splina nu scade în funcție de mărimea tratamentului, poate fi îndepărtată chirurgical.
- Hidroxieurea: Hidroxineura este un medicament pe cale orală care poate fi utilizat pentru a reduce dimensiunea splinei și alte simptome.
- Alte medicamente precum androgenul și talidomida
- Radioterapia poate fi utilizată pentru a reduce dimensiunea splinei
Tratamentul pentru mielofibroza secundară este îndreptat spre cauza principală. Deci, dacă mielofibroza este cauzată de un cancer, cum ar fi leucemia mieloidă acută (AML), este tratată cu chimioterapie. Dacă mielofibroza este secundară unei tulburări autoimune, tratamentul acestei tulburări poate îmbunătăți numărul de hemoleucograme.
Oricare ar fi tratamentul, echipa dvs. medicală vă va îndruma pe toți pașii pe care trebuie să îi luați pentru a vă controla sănătatea. Nu ezitați să vă împărtășiți gândurile, întrebările și sentimentele.