Myelofibroza primară sau idiopatică, cunoscută și sub numele de metaplazie mienoidă agnogenă, este o boală a măduvei osoase în care măduva dezvoltă țesut fibros și produce celule sanguine anormale. Myelofibroza idiopatică este una dintre tulburările mieloproliferative . Această tulburare afectează atât bărbații, cât și femeile și este, de obicei, diagnosticată la persoane cu vârsta cuprinsă între 50 și 70 de ani, dar poate să apară la orice vârstă.
Se estimează că apare la 2 din fiecare 1.000.000 de persoane.
Simptome
25% dintre persoanele cu mielofibroză idiopatică nu au simptome. Cei care au simptome pot avea:
- Splină mărită, care cauzează disconfort în abdomenul superior stâng sau durere în umărul superior stâng
- Slăbiciune, oboseală
- Dificultăți de respirație
- Pierdere în greutate
- Transpirații nocturne
- Sângerări inexplicabile
Unele forme mai serioase de mielofibroză idiopatică pot avea:
- Tumorile provenite din dezvoltarea celulelor sanguine care se pot forma în afara măduvei osoase în orice țesut din organism
- Întârzierea fluxului de sânge către ficat, conducând la o afecțiune numită "hipertensiune portală"
- Inflamați venele din esofag, cunoscute sub numele de varice esofagiene, care se pot rupe și sângera.
Diagnostic
Pentru acei indivizi care nu au simptome, mielofibroza idiopatică poate fi descoperită atunci când un examen medical de rutină constată o splină mărită și rezultate anormale ale testelor de sânge. Aceste rezultate pot indica un număr mai mic de celule roșii din sânge (care cauzează anemie ), un număr mai mare de celule albe din sânge și un număr anormal de trombocite (poate fi ridicat sau scăzut).
Cu toate acestea, unii indivizi pot să arate puține modificări ale numărului de celule sanguine.
Atunci când o probă a sângelui persoanei este examinată sub microscop, pot fi observate celule sanguine anormale. Alte teste de sânge pot fi și anormale. Pentru a confirma diagnosticul de mielofibroză idiopatică, se va preleva o mostră de măduvă osoasă (biopsie) și se va examina sub microscop pentru prezența fibrozei.
Tratament
Persoanele care nu au simptome în general nu sunt tratate. Testele de sânge sunt efectuate în mod regulat pentru a monitoriza tulburarea.
Pentru cei care au simptome, tratamentul se bazează pe ameliorarea disconfortului și reducerea riscului de complicații. Persoanele cu anemie pot primi fier, acid folic și / sau o transfuzie de sânge. Unele pot fi tratate cu medicamente, cum ar fi Deltasone (prednison) sau Zometa (acid zoledronic).
Persoanele care au un număr mare de celule sanguine pot fi tratate cu medicamente, cum ar fi Hydrea (hidroxiuree), Agrylin (anagrelidă) sau interferon alfa.
Este posibil ca anumite persoane să aibă nevoie de îndepărtarea chirurgicală a splinei (splenectomie), în special dacă provoacă complicații. Alte tratamente pot include radioterapia sau transplantul de măduvă osoasă (celule stem) .
perspectivă
În medie, persoanele cu mielofibroză idiopatică supraviețuiesc timp de cinci ani după diagnosticare. Aproximativ 20% dintre persoanele cu tulburări, totuși, supraviețuiesc 10 ani sau mai mult. Aceste cifre cresc în timp, pe măsură ce se dezvoltă noi tratamente, iar cercetarea îmbunătățește cunoașterea tulburărilor.
surse:
> "Myelofibroza idiopatică". Informații despre boli. 24 Sep 2007. Leucemia & Societatea Lymphoma.
> Niblack, Joyce. "Întrebări frecvente despre MF". MPD-FAQS. 3 Feb 1999. MPD Centrul de Cercetare, Inc