Definiție, simptome, tratamente și prognoză a limfomului folicular
Folosirea limfomului follicular este un tip comun de limfom non-Hodgkin (NHL) . Este de obicei un limfom cu creștere lentă care apare din celulele B (limfocite B) , un tip de celule albe din sânge.
Folosirea limfoamelor foliculare este denumită și limfom indolent sau de grad scăzut pentru natura lor lentă, atât din punctul de vedere al comportamentului, cât și al creșterii mai lentă - și cum arată sub microscop - mai puțin anormal (mai diferențiat) decât malignitățile de grad înalt.
Factori de risc
Folicularul poate afecta oricine din orice vârstă, dar este cel mai frecvent la adulții în vârstă. Vârsta medie la momentul diagnosticului este de aproximativ 55 de ani și afectează în mod egal bărbații și femeile.
răspândire
Limfomul folicular este cel mai frecvent tip de limfom cu creștere lentă, cu aproximativ 15.000 de persoane diagnosticate în Statele Unite în fiecare an.
Semne si simptome
Apariția limfomului folicular este adesea subtilă, cu semne de avertizare minore care pot trece neobservate pentru o lungă perioadă de timp. Simptomele pot include:
- Extinderea ganglionilor limfatici - Umflarea ganglionilor limfatici în unele regiuni ale corpului este cel mai frecvent simptom al limfomului folicular. Aceste noduri s-ar putea simți în gât , axilă sau înghiște sau pot fi observate pe testele imagistice în alte regiuni ale corpului (cum ar fi cu ganglioni limfatici mediastinali în piept sau ganglioni limfatici retroperitoneali în abdomen). (Centrul de învățare a ganglionilor limfatici discută funcția ganglionilor limfatici și a locațiilor în profunzime).
- Febră de origine necunoscută (FUO) - O temperatură ridicată (peste 100,4 grade F sau 38 grade C) care este prezentă timp de trei sau mai multe zile consecutive fără nici o cauză evidentă poate fi un simptom al limfomului. Mai degraba decat sa fie legate de o infectie nediagnosticate, se crede ca un FUO este cauzat de cai de semnalizare chimice legate de cancer in sine, care creste temperatura corpului de baza.
- Pierderea neintenționată în greutate - Pierderea inexplicabilă în greutate este definită ca pierderea a 5 până la 10 procente din greutatea corporală (de exemplu, între 7,5 și 15 de lire sterline într-o persoană de 150 de lire sterline) pe o perioadă de 6 luni sau mai puțin.
- Transpirații nocturne - transpirațiile nocturne diferă de bufeuri și transpirații, de multe ori ducând în mod literal, iar oamenii trebuie să-și schimbe lenjeria de pat și lenjeria de pat, uneori de mai multe ori în timpul nopții.
- Oboseala - Oboseala de cancer se deosebește adesea de oboseala obișnuită prin faptul că nu se îmbunătățește cu o noapte bună de somn sau cu o ceașcă de cafea.
- Dificultăți de respirație
- Mâncărime generalizate - mâncărime tinde să apară tot corpul și poate fi foarte intensă.
Simptomele B ale limfomului includ trei simptome primare care pot ajuta la prezicerea modului in care cancerul va progresa si va raspunde la tratament si includ:
- Febră
- Pierdere neintenționată în greutate
- Drenarea transpirațiilor nocturne
Diagnostic
Limfomul folicular este, de obicei, diagnosticat cu o biopsie a ganglionilor limfatici . Acest lucru se poate face ca o biopsie chirurgicală (cu noduri care sunt palpabile, cum ar fi în gât) sau ca o biopsie cu ac de bază (pentru nodurile adânc în organism).
Un mic eșantion din nodul afectat este luat și examinat sub microscop de către un patolog. Caracteristicile nodului afectat sugerează prezența unui limfom.
În plus față de apariția sub microscop, se efectuează teste imunohistochimice pentru a verifica markerii tumorii CD pentru limfom și a determina tipul de limfom non-Hodgkin .
De ce se numește limfom "folicular"
Ca majoritatea limfoamelor, limfoamele foliculare afectează în principal ganglionii limfatici . Când ganglionii limfatici afectați de acest limfom sunt văzuți sub microscop, ele prezintă structuri rotunjite denumite "foliculi". Limfomul este, prin urmare, numit limfom folicular.
Testele după o diagnosticare
În plus față de testele legate de biopsie de mai sus, un număr de alte teste sunt de obicei necesare când limfomul folicular este diagnosticat pentru prima dată.
Acestea permit medicului să vadă măsura exactă a bolii și care sunt organele afectate. Testele de sânge, testele CT și testele măduvei osoase sunt de obicei necesare.
O cercetare mai recentă a explorat, de asemenea, utilitatea scanărilor PET / CT pentru a monitoriza limfomul folicular, de exemplu, atunci când rezultatele unei scanări CT sunt neclare. În PET-CT, se injectează o etichetă radioactivă (18F-fluorodeoxiglucoză) în pacient înainte de scanarea CT, iar zonele de boală activă se aprind dacă iau glucoza radioactivă. Acest lucru ajută la diferențierea regiunilor active de cancer din zonele de țesut cicatricial care pot apărea asemănător cu scanările CT.
etape
Stadiul limfomului folicular indică măsura în care boala sa răspândit și este importantă în alegerea celor mai bune tratamente și în estimarea prognosticului bolii. Limfomul se răspândește la ganglionii limfatici, precum și la alte organe din organism, inclusiv măduva osoasă. Există patru etape ale limfomului care includ:
- Etapa I - Este implicat doar un ganglion limfatic (sau structura limfatică).
- Etapa II - Sunt implicate două sau mai multe ganglioni limfatici (sau structuri limfatice), dar numai pe o parte (deasupra sau dedesubt) a diafragmei.
- Etapa III - Sunt implicate ganglioni limfatici (sau structuri) pe ambele laturi ale diafragmei.
- Etapa IV - Limfomul este prezent în măduva osoasă și / sau țesuturi sau organe altele decât ganglionii limfatici sau structurile limfatice.
În plus față de un număr, li se administrează, de asemenea, o limită a A sau B, cu A fără a avea simptome B și B pentru a indica prezența simptomelor B ale limfomului (enumerate mai sus sub simptome).
Progresie
Folosirea limfomului folicular este, de obicei, o boală cu creștere lentă și adesea rămâne neobservată pentru mult timp în organism înainte de a fi diagnosticată. Deoarece simptomele sunt subtile, boala este adesea avansată înainte de a se face un diagnostic, majoritatea persoanelor diagnosticate atunci când limfomul este în stadiul III sau IV.
Chiar și în stadiile mai avansate ale bolii, totuși, nu există, în general, o amenințare imediată la viață în momentul diagnosticării. Boala are tendința de a avea un curs de "ceară și de înălțare", ceea ce înseamnă că acesta se aprinde și regresează de mai multe ori pe parcursul mai multor ani. Chiar dacă nici unul dintre tratamente nu este curativ în stadii avansate, mulți pacienți supraviețuiesc timp de 8 până la 10 ani sau mai mult cu tratament.
Transformare
Folosirea limfomului folicular este adesea supusă unei tranziții la un moment dat, de la o boală care afectează o boală la o boală progresivă activă. Aceasta se numește transformare. Transformarea poate să apară în toate celulele sau numai într-o anumită parte a cancerului. Prezența simptomelor B crește șansele ca tumora să se transforme în viitorul apropiat. După ce un limfom folicular "se transformă", acesta este adesea tratat în mod similar cu un limfom difuz de celule B mari .
cauze
Nu suntem siguri ce cauzează limfoame, deși există unii factori de risc asociați cu un risc crescut. Unii factori de risc asociați cu limfomul și limfomul folicular (FL) includ în mod specific:
- O dieta mai mica in fructe si legume
- Niveluri mai scăzute ale activității fizice
- Fumatul - Spre deosebire de alte limfom non-Hodgkin, riscul de FL este crescut la persoanele care fumează.
- Consumul de alcool - Utilizarea alcoolului poate afecta riscul în ambele direcții; cantități mici de vin sunt asociate cu un risc ușor mai scăzut și cantități zilnice mai mari de alcool asociate cu un risc crescut.
- Vârsta (după cum sa menționat mai sus, FL crește odată cu vârsta)
- obezitatea
- imunosupresia
- Expunerea mediului la pesticide, solvenți industriali și hidrocarburi
- Susceptibilitatea genetică poate contribui la unele cazuri.
- Spre deosebire de alte tipuri de limfom non-Hodgkin, FL nu este asociat cu infecțiile cu virusul Epstein-Barr, H.pylori.
- Expunerea la lumină UV este asociată cu un risc scăzut . (Vitamina D poate juca un rol de protecție împotriva FL).
Tratament
Există mai multe opțiuni de tratament disponibile pentru limfomul folicular , cele mai bune alegeri care au legătură cu stadiul cancerului, agresivitatea acestuia (gradul), alte afecțiuni medicale pe care le aveți, sănătatea generală și tratamentele pe care le-ați avut în trecut. Pentru boala în stadiu incipient, numai radiația poate fi tot ceea ce este necesar. În cazul bolii în stadiu avansat, medicamentele de mai jos sunt adesea utilizate în asociere (vezi tratamentul combinat de mai jos). Opțiunile pot include:
Așteptați și urmăriți - dacă un limfom folicular nu cauzează simptome, așteptarea vigilentă poate fi "tratamentul" de alegere. Cu o atentă așteptare, veți fi atent monitorizat cu examene și teste de imagistică, astfel încât tratamentul să poată fi inițiat când cancerul începe să progreseze. Acest lucru poate părea înfricoșător, deși sa constatat că rata de supraviețuire nu se schimbă atunci când se folosește această abordare.
Radioterapia - Pentru stadiul I, limfoamele foliculare, radioterapia poate fi singura terapie necesară și poate vindeca boala. Implicarea radioterapiei în câmp (IFRT) este adesea metoda de radiație utilizată. Spre deosebire de radioterapia extinsă, IFRT livrează radiații numai țesuturilor afectate, economisind țesuturi sănătoase. (Terapia cu radiații prezintă un risc de cancer secundar și acest lucru scade riscul.)
Chimioterapia - Chimioterapia este adesea folosită cu răspunsuri bune. Acesta este adesea utilizat ca parte a unei terapii combinate (vezi mai jos).
Terapie vizată - Terapia orientată utilizează medicamente care vizează direct celulele canceroase sau căile de semnalizare implicate în creșterea tumorilor. Anticorpul monoclonal Rituxan (rituximab) este adesea utilizat (vezi terapiile asociate) împreună cu chimioterapia și a făcut o diferență semnificativă în ratele de supraviețuire. Anticorpii monoclonali, cum ar fi rituximab, sunt anticorpi realizați de om, concepuți pentru a se atașa la markerii specifici prezenți pe celulele limfomului (markeri CD). Ambele rituximab și Gazyva (obinutuzumab) atacă markerul tumoral CD 20 .
Treanda (bendamustina) a fost de asemenea descoperită pentru a crește supraviețuirea fără progresia bolii, dar are o incidență mai mare a efectelor secundare. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustină poate funcționa pentru cei care nu răspund la rituximab.
Radioimunoterapia - Radioimmunoterapia este un tratament în care un medicament (de obicei, un anticorp monoclonal) este combinat cu particule de radiație care permit medicamentului să transmită radiația tocmai celulelor canceroase. Un exemplu este Zevalin (ytriu-90 ibritumomab tiuxetan).
Studiile clinice - În prezent, în studiile clinice , multe medicamente și proceduri sunt studiate, incluzând medicamentul de imunoterapie Keytruda (pembrolizumab), transplanturile de celule stem și multe altele. Iată câteva dintre cele mai recente descoperiri în cercetarea asupra limfomului.
Terapii combinate
Există mai multe terapii combinate care pot fi utilizate atât inițial, cât și atunci când progresează un limfom folicular. Acestea includ
- R-bendamustină (rituximab și bendamustină) - Această combinație pare să aibă mai puține efecte secundare (mai puțină neuropatie periferică și pierderea părului).
- Treanda (bendamustină) în monoterapie
- Rituximab în monoterapie
- R-CHOP (rituximab, ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină și prednison)
- R-CVP (rituximab, ciclofosfamidă, vincristină și prednison)
- Fludara (fludarabină) și rituximab
- Zydelig (idelalisib) cu sau fără rituximab
- Revlimid (lenalidomidă) cu sau fără rituximab
Terapia de întreținere - atunci când răspunsul la limfom folicular, terapia vizată, cum ar fi rituximab, poate fi continuată pentru câțiva ani pentru a ajuta la prelungirea remisiunii .
Efecte secundare
Reacțiile adverse ale tratamentului dumneavoastră vor depinde de tratamentul specific pe care îl primiți. Cu o terapie vizată, cum ar fi rituximab, cel mai frecvent efect secundar este reacțiile alergice în timpul perfuzărilor cu rituximab . Alte reacții adverse pot include scăderea numărului de sânge și o tuse sau descărcare nazală.
Prognoză
Dacă limfomul folicular se găsește în stadiile incipiente, acesta poate fi curabil cu radioterapia. Cu toate acestea, chiar și cu stadiile mai avansate ale bolii, oamenii pot supraviețui adesea mulți ani cu tratament. O unealtă numită Indicele de prognoză foliculară internațională sau FLIPI este uneori utilizată pentru a obține o idee despre prognoza dvs. specifică. Acest indice are în vedere câțiva factori diferiți și oferă un număr care estimează rata de supraviețuire a bolii de 10 ani.
Rețineți că există mulți diferiți factori care afectează prognosticul cu cancer, iar uneori oamenii trăiesc mult mai mult decât era de așteptat sau invers. Știm că consumul de tutun, obezitatea și consumul de alcool sunt asociate cu supraviețuirea mai săracă și, prin urmare, un stil de viață sănătos este foarte important.
Copiind
Tratamentul limfomului se schimbă rapid. Este important să aflați tot ce puteți despre cancerul dumneavoastră. Consultați aceste sfaturi pentru cercetarea cancerului online . Studiile ne spun că oamenii care sunt educați despre cancer nu numai că se simt mai mult în control și împuterniciți, dar pot avea și rezultate mai bune.
Cereți ajutor și permiteți altora să vă ajute. Luați în considerare implicarea într-un grup de sprijin și / sau comunitate de asistență pentru limfom online. Indiferent cât de iubiți prietenii și familia, poate fi inutil să discutați cu alții care se confruntă cu aceleași provocări.
Mai presus de toate, amintiți-vă că progresele semnificative au loc în tratamentul cancerelor, cum ar fi limfomul folicular. Fii avocatul tău propriu ca pacient cu cancer și învață despre aceste descoperiri. Există multe speranțe.
caregiving
Dacă vă întrebați ce se întâmplă cu persoana iubită, ați putea dori să verificați ce supraviețuitori de cancer au spus atunci când ați întrebat: ce este cu adevărat să trăiți cu cancer ? Folosirea limfomului folicular, fiind un cancer cu creștere lentă, este adesea prezentă de mulți ani. Cu alte cuvinte, este un maraton și nu un sprint. Ia-ți un moment să înveți cum să ai grijă de tine în timp ce îți pasă de un om iubit de cancer.
surse
Adams, H. și T. Kwee. Valoarea prognostică a FDG-PET interimar în limfoame D-difuzate cu R-CHOP tratate cu R-CHOP: analiză sistematică și meta-analiză. Recenzii critice în oncologie și hematologie . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. și colab. Explorarea factorilor de risc pentru limfomul folicular. Avansuri în hematologie . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. și colab. Diferențe în calitatea vieții între Bendamustină-Rituximab și R-CHOP / R-CVP la pacienții cu limfom indolent non-Hodgkin avansat anterior sau limfom de celule de manta. Limfom clinic, mielom și leucemie . 2016, 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. și colab. Studiu randomizat de Bendamustine-Rituximab sau R-CHOP / R-CVP în tratamentul de primă linie al NHL indolent sau MCL: Studiul BRIGHT. Sânge . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. și colab. Folcloric limfom: Atelier ICML de ultimă oră din Lugano 2015. Hematologic Oncologie . 2017 Apr 4 (Epub înainte de imprimare).