Lymfomul cutanat cu celule T (CTCL) este un limfom al pielii. CTCL apare din celulele T , un tip de limfocite sau celule albe din sânge. CTCL nu este o boală unică, ci un grup de limfoame diferite care afectează pielea, în special:
- Mycosis fungoides,
- Sindromul Sezary,
- Sarcomul celulelor reticulare ale pielii și
- Un număr de alte limfoame rare.
Limfomul implică în mod obișnuit ganglionii limfatici .
Cu toate acestea, celulele limfatice sau limfocitele sunt prezente în toate organele corpului. Pielea este o linie importantă de apărare a sistemului imunitar, iar unele celule T migrează natural la nivelul pielii pentru a proteja împotriva infecțiilor. Celulele canceroase ale limfomului cutanat cu celulă T migrează de asemenea pe piele. Majoritatea caracteristicilor CTCL sunt legate de leziuni sau leziuni pe care le produc pe piele.
Lymfomul cutanat cu celule T reprezintă un grup de tipuri rare de limfom non-Hodgkin (NHL). CTCL reprezintă doar aproximativ 1 din 40 de pacienți recent diagnosticați cu NHL.
Factori de risc
CTCL afectează bărbații mai frecvent decât femeile. Persoanele cu CTCL sunt, de obicei, în vârsta de cincizeci sau șaizeci. Copiii sunt rar afectați. Sa înregistrat o creștere dramatică a numărului de persoane afectate de limfomul cutanat în ultimele 3 decenii.
Nu se cunosc prea multe despre cauza CTCL. Spre deosebire de alte tipuri de limfoame, nu există nicio asociere cu viruși cunoscuți.
Cercetarea este în curs de desfășurare pentru a determina ce cauzează CTCL.
Simptome
Primele simptome ale limfomului cutanat includ piele uscată sau scalabilă, erupții roșii și mâncărime. Erupțiile sunt mai frecvente în zonele care rămân acoperite cu haine. Unele persoane pot observa mai întâi pe piele pungi roșii sau întunecate. Aceste simptome nu sunt specifice pentru limfom și majoritatea oamenilor sunt adesea tratați pentru condiții mai frecvente ale pielii înainte de suspectarea limfomului.
Pe măsură ce boala progresează, plasturii roșii pot deveni crescuți. Aceste plasturi crescuți sunt cunoscuți sub denumirea de plăci. Placile se pot transforma mai târziu în tumori nodulare sau accidentale. În cazul bolii avansate, ulcerul se poate dezvolta pe lângă aceste leziuni. CTCL se poate răspândi și în ganglionii limfatici sau în alte organe. Majoritatea persoanelor cu CTCL au doar simptome de piele. Aproximativ 10% din cazurile în stadiu târziu progresează pentru a dezvolta complicații grave.
Diagnostic
Pentru diagnosticarea CTCL este necesară o biopsie cutanată. Proba de biopsie va fi examinată sub microscop pentru a identifica celulele limfomului. O serie de alte teste, inclusiv teste pentru markerii limfomului (imunohistochimie) și genele limfomului, sunt necesare pentru a afla tipul de limfom. Pentru a localiza amploarea bolii, se pot face scanări CT sau alte teste de imagistică.
Tratament
Tratamentul limfomului cutanat este destul de diferit de modul în care sunt tratate alte limfoame. Strategia dvs. de tratament va depinde de gradul de implicare a pielii, de tipul de leziune a pielii și de implicarea nodurilor sau a altor organe ale corpului.
Se folosesc multe tipuri de tratament:
- Agenți chimioterapici aplicați pe piele
- Terapia cu radiații electronice pe piele totală - un tip de tratament cu radiații
- Psoralen și razele ultraviolete A
- Razele ultraviolete B
- Bexarotenul - atât ca gel, cât și ca tablete
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Chimioterapia prin injecții sau pastile
Cel mai recent, US Food and Drug Administration (FDA) a aprobat gel mechloretamină (Valclor) pentru tratamentul cutanat al miocozelor fungoides, cel mai comun tip de CTCL. Înainte de aprobare, mechloretamina a fost aprobată doar pentru tratamentul intravenos.
Un cuvânt din
Un grup de consens european a întâlnit și a publicat recomandările lor privind tratamentul pentru diferite tipuri și cazuri de CTCL, observând că terapiile orientate pe piele sunt încă cea mai potrivită opțiune pentru miocoza fungoides în stadiu incipient și că majoritatea pacienților cu fungoide de micoză înainte spre o speranță de viață normală.
Din păcate, prognosticul nu este încă la fel de bun pentru pacienții cu boală avansată, au remarcat, deși pentru un subset extrem de selectat de pacienți, supraviețuirea prelungită poate fi realizată cu transplant alogen de celule stem (alloSCT).
Totuși, în ultimul deceniu, s-au înregistrat progrese enorme în ceea ce privește înțelegerea modului în care se dezvoltă fungicidele fungice și sindromul Sezary, astfel încât există speranța că acest lucru va duce și la progresul tratamentului.
> Surse:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, și colab. Organizația Europeană pentru Cercetare și Tratamentul Cancerului recomandări consens pentru tratamentul miocozelor fungoides / sindromul Sézary - Update 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.