Angioimmunoblastice T-celule limfom Simptome și tratament

Limfomul cu celule T de tip angioimunoblastic (AITL) este un tip mai puțin frecvent de limfom non-Hodgkin (NHL ) . Se naste din celulele T , care este tipul de celule albe din sange, care este responsabil pentru protejarea organismului de infectii. Acesta poate fi abreviat ATCL și a fost numit anterior limfadenopatie angioimunoblastică.

Ce înseamnă Angioimunoblastică?

Termenul "angio" se referă la vasele de sânge.

Acest limfom are anumite caracteristici neobișnuite, incluzând o creștere a numărului de mici vase de sânge anormale în părțile corpului care sunt afectate. "Imunoblast" este un termen folosit pentru o celulă imună imună (sau celula limfatică). Acestea sunt celulele care maturează în mod normal în limfocite, dar un anumit număr din ele trăiesc în mod normal în măduva osoasă, gata să se prolifereze când sunt necesare mai multe limfocite. Dacă în schimb ele se proliferează în forma lor imatură și nu se maturizează, ele sunt canceroase. Celulele T canceroase în boala AITL sunt imunoblaste.

Cine o afectează?

Limfomul cu celule T angioimunoblastice reprezintă doar aproximativ 1% din totalul limfoamelor non-Hodgkin. Aceasta afectează persoanele în vârstă, cu o vârstă medie la diagnostic de aproximativ 60 de ani. Este puțin mai frecventă la bărbați decât la femei.

Simptome

În AITL, există simptomele uzuale ale limfomului, care includ o creștere a ganglionilor limfatici (de obicei, simțită în gât, subsuoară și înghinență), precum și febră, pierderea în greutate sau transpirații nocturne.

În plus, limfomul cu celule T angioimmunoblastice are un număr de simptome neobișnuite. Acestea includ erupții cutanate, dureri articulare și unele anomalii ale sângelui. Aceste simptome sunt legate de ceea ce se numește o reacție imună în organism, declanșată de unele proteine ​​anormale produse de celulele canceroase. Deseori infecțiile sunt văzute deoarece boala slăbește sistemul imunitar.

Acest limfom are, de asemenea, un curs mai agresiv decât majoritatea altor limfoame non-Hodgkin. Implicarea ficatului, a splinei și a măduvei osoase este mai frecventă. B-simptomele sunt, de asemenea, văzute mai frecvent. Aceste caracteristici, din păcate, pot semnala un rezultat mai sărac după tratament.

Diagnostic și teste

Ca și alte limfoame, diagnosticul de AITL se bazează pe o biopsie a ganglionilor limfatici . În urma diagnosticării, trebuie efectuate mai multe teste pentru a identifica cât de departe sa răspândit limfomul. Acestea includ scanarea CT sau o scanare PET , un test de măduvă osoasă și teste suplimentare de sânge.

Când apar erupții cutanate, se poate lua și o biopsie din piele pentru a găsi anumite caracteristici care ajută la identificarea acestei boli.

Tratament

Primul tratament în acest limfom este adesea îndreptat spre simptomele imune - erupții cutanate, dureri articulare și anomalii ale sângelui. Steroizii și câțiva alți agenți s-au dovedit a fi utili în reducerea acestor simptome.

După confirmarea diagnosticului și finalizarea investigației de stadializare, se începe chimioterapia. CHOP este cel mai frecvent regim de chimioterapie utilizat. Cu toate acestea, o recidivă a bolii este frecventă și poate apărea în câteva luni de la controlul inițial al bolii. Tratamentul suplimentar al acestui limfom este dificil.

S-au încercat mai multe abordări, inclusiv transplanturi de măduvă osoasă sau de celule stem. Rezultatele bolii au rămas totuși mai rău decât cele mai frecvente tipuri de limfom de grad înalt.

surse:

Cancer: Principiile și practica oncologiei ediția a șaptea. Editori: VT DeVita, S Hellman și SA Rosenberg. Publicat de Lippincott Williams și Wilkins, 2005.

Terapia în neoplasmele periferice T / NK. Autorul JP Greer. Publicat în revista Hematology în 2006.

Adult non-Hodgkin Limfom Tratamentul-pentru profesionistii din domeniul sanatatii (PDQ ®) Institutul National al Cancerului. Actualizat în 15 ianuarie 2016.