Mobilitatea, echilibrul și abilitățile motorii cele mai tipice afectate
Scleroza multiplă progresivă primară (PPMS) afectează mai mult de unul din opt persoane care trăiesc cu scleroză multiplă. Dintre diferitele tipuri de boli , PPMS este considerat cel mai rar.
Cum PPMS diferă de la alte forme de SM
Forma cea mai frecventă, cunoscută sub numele de SM recurent-remisivă (RRMS) , se caracterizează prin atacuri acute urmate de perioade de remisie în care boala nu progresează.
Când progresează, o persoană se spune că are progresiv secundar (SPMS) .
PPMS, în schimb, este progresivă de la început. O persoană diagnosticată cu PPMS nu are episoade tipice sau recidive asociate cu RRMS sau SPMS. În schimb, simptomele apar treptat și nu sunt reversibile.
Ca și în cazul altor forme de scleroză multiplă, cursul PPMS este foarte variabil, afectând fiecare persoană diferit. Unii pot deveni invalizi în câțiva ani, în timp ce alții rămân stabili de zeci de ani.
Simptomele legate de cordonul vertebral
În ceea ce privește simptomele, persoanele diagnosticate cu PPMS vor întâlni cel mai adesea probleme de mers pe jos datorită atrofiei progresive (risipirea și degenerarea) măduvei spinării. De asemenea, cunoscută sub numele de mielopatie progresivă, simptomele pot include:
- Un mers spastic din ce în ce mai spastic, denumit parapareză spastică, în care picioarele vor începe să se înțepenească, provocând o blândeală vizibilă și / sau jerkiness ritmic
- O slăbiciune sau imobilitate pe o parte a corpului, cunoscută sub numele de hemipareză spastică, care poate afecta picioarele, brațele sau mâinile
- Intoleranță la intoxicație (capacitatea scăzută de a face exerciții fizice)
- Clumsiness și lipsa de coordonare a mușchiului ( ataxie )
Când măduva spinării este afectată de boală, ea poate interfera cu mai mult decât mișcarea.
Poate provoca afectarea funcției sexuale, a vezicii urinare și a intestinului. Oboseala este de asemenea comună cu această și cu toate celelalte forme de scleroză multiplă.
Simptomele legate de creier
In timp ce maduva spinarii este principala tinta a traumatismului in PPMS, creierul poate fi de asemenea afectat, in special partea cunoscuta ca cerebelul care regleaza echilibrul si coordonarea. Cunoscut ca sindrom cerebelos progresiv (PCS), tulburarea afectează una din 10 persoane diagnosticate cu PPMS și se poate manifesta adesea cu:
- Deteriorarea mișcării fine a mâinii din cauza tremurului de intenție severă
- Pierderea tonusului muscular (hipotonie)
- Pierderea echilibrului (ataxia mersului)
- Incapacitatea de a coordona mișcarea (dismetrie) în care o persoană depășește sau depășește poziția dorită a brațului, piciorului sau mâinii
- Incapacitatea de a efectua o mișcare alternativă rapidă ( dysdiadochokinesia ), cum ar fi o înșurubare într-un bec
Inflamația și neurodegenerarea par a fi principalele mecanisme care stau la baza implicării cerebeloase și a măduvei spinării la pacienții PPMS.
Mai puțin frecvente Simptomele PPMS
În timp ce este mult mai puțin frecvent, PPMS poate afecta alte părți ale sistemului nervos central, cum ar fi tulpina creierului (situată între creier și măduva spinării) și cerebra (corpul principal al creierului).
Simptomele sunt văzute doar în aproximativ un procent de persoane cu PPMS, dar pot include:
- Probleme cu înghițire ( disfagie )
- Amețeli, vărsături sau greață
- Miscari rapide, involuntare ale ochilor ( nistagmus )
- Viziune sau pierdere
- Funcția cognitivă afectată , incluzând pierderea memoriei, durata atenției, acuitatea verbală sau raționamentul spațial
Un cuvânt din
Până de curând nu existau medicamente disponibile pentru a trata PPMS. Medicamentele tradiționale care modifică boala, cum ar fi Rebif și Copaxone, lucrează în principal prin reducerea inflamației asociate cu RRMS, dar s-au dovedit ineficiente în tratarea tipului de degenerare a nervului observat în PPMS.
Din fericire, lucrurile s-au schimbat. Acum avem un medicament cunoscut sub numele de Ocrevus (ocrelizumab), capabil să trateze PPMS, precum și forme recurente ale bolii. Aprobat de US Food and Drug Administration (FDA) în martie 2017, Ocrevus este considerat un schimbator de joc uriaș și va îmbunătăți probabil viața celor care trăiesc cu această formă mai puțin frecventă de scleroză multiplă.
> Surse
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. și colab. "Compararea activității bolii în SPMS și PPMS în contextul studiilor clinice multicentrice" PLoS One 2012, DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente. "Ocrevus (ocrelizumab) Injecție." Silver Spring, Maryland; 28 martie 2017.