Ce este pancitopenia, care sunt simptomele, ce cauzează și cum este tratată? Să aruncăm o privire la aceste întrebări.
Pancitopenia este definită ca niveluri anormal de scăzute toate tipurile de celule sanguine produse de măduva osoasă. Acestea includ globulele roșii, globulele albe și trombocitele.
Celulele sanguine afectate de pancitopenie
În mod specific, pancitopenia se referă la o deficiență a:
- Celulele roșii din sânge (RBC): RBCs sunt celulele care leagă și transporta oxigen la țesuturile organismului.
- Celulele albe din sânge (WBCs): Există mai multe tipuri de celule albe din sânge (WBC) care sunt în continuare defalcate în granulocite (inclusiv neutrofile, eozinofile și bazofile) și agranulocite (inclusiv limfocite și monocite). Aceste celule sunt responsabile pentru combaterea infecțiilor printre alte funcții.
- Trombocite: Trombocitele sunt responsabile pentru coagularea sângelui.
Descrierea nivelurilor scăzute ale celulelor sanguine
- Un nivel scăzut de globule roșii este denumit anemie . Este important să rețineți că există diferite forme de anemie. O cauză este scăderea nivelului de globule roșii, dar poate apărea și datorită pierderii de sânge, a unui nivel scăzut de hemoglobină, a unui deficit de vitamina B12 și a altor cauze.
- Un nivel scăzut de celule albe din sânge este denumit leucopenie (puteți auzi despre neutropenie, care se referă la un nivel scăzut al tipului de celule albe din sânge cunoscut sub numele de neutrofile).
- Un nivel scăzut de plachete este denumit trombocitopenie, cum ar fi trombocitopenia imună și trombocitopenia indusă de chimioterapie .
Formarea celulelor sanguine în măduva osoasă sau hematopoieza
Celulele din sânge provin toate dintr-o singură celulă comună din măduva osoasă, cunoscută sub numele de celule stem hematopoietice (HSM) sau celule stem pleuripotențiale (ceea ce înseamnă că are potențialul de a deveni mai multe tipuri diferite de celule.
Aceste celule se divid și devin progresiv mai specializate într-un proces numit hematopoieză în toate celulele sanguine din organism.
Teste de laborator
Pancitopenia este, de obicei, diagnosticată prin examinarea numărului complet de sânge (CBC). Rezultatele vor indica niveluri deficitare ale tuturor tipurilor de celule sanguine, incluzând:
- Un număr de celule roșii de sânge mai mic de 4,2 milioane de celule / cm3 la femei sau mai puțin de 4,7 milioane celule / cc la bărbați (Acest lucru poate fi, de asemenea, descris de un nivel scăzut al hemoglobinei).
- Un număr de sânge albe mai mic de 4000 celule / cc (normal este cuprins între 4000 și 10,000 celule / cm3).
- Un număr de trombocite mai mic de 150.000 celule / cc (normal este între 150.000 și 400.000 celule / cc).
cauze
Pancitopenia poate fi cauzată de orice care interferează cu formarea celulelor sanguine din măduva osoasă sau cu disponibilitatea acestora în sânge (cum ar fi dacă acestea sunt ținute în splină).
Aceasta poate implica distrugerea măduvei osoase de către toxine, supresia măduvei osoase, cum ar fi în timpul chimioterapiei sau înlocuirea măduvei osoase cu alte celule, având ca rezultat întreruperea producției de celule sanguine, așa cum se poate întâmpla în cazul unor cancere. Distrugerea sau suprimarea pot să apară din cauza inflamației , a infecțiilor sau a condițiilor autoimune .
Cele mai multe dintre aceste condiții sunt dobândite mai târziu în viață, dar câteva sunt moștenite și prezente de la naștere.
Cel puțin 50% din timp nu are o cauză evidentă - ceva despre care doctorii se referă la "idiopatică ". Unele dintre posibilele cauze ale pancitopeniei pot include:
- Chimioterapia indusă de supresia măduvei osoase
- Droguri induse: Alte medicamente decât medicamentele de chimioterapie, de la antibiotice la medicamente utilizate pentru boli de inimă, au fost menționate drept cauze.
- Infecții cum ar fi mononucleoza infecțioasă și HIV, precum și infecții copleșitoare (sepsis).
- Anemie aplastica
- Sechestrarea splenică (reținerea celulelor sanguine în splină, astfel încât acestea să nu ajungă la restul corpului).
- Toxine și expunerea chimică, cum ar fi expunerea la arsen sau benzen.
- Cancer de sânge în măduva osoasă, cum ar fi leucemia, limfomul, mielomul sau cancerul metastatic al măduvei osoase.
- Răspândirea unor tumori solide în măduva osoasă, în special cancerul de sân, cancerul de prostată, cancerul de colon, cancerul gastric și melanomul. În cazul metastazelor din măduva osoasă, cel mai frecvent simptom este anemia urmată de trombocitopenie.
- Sindromul mielodisplazic (o stare "precanceroasă" a măduvei osoase)
- Tulburări autoimune, cum ar fi lupusul
- Radiații
- Sindroame moștenite, cum ar fi anemia Fanconi, anemia Diamond Blackfan .
Cele mai frecvente cauze
Un studiu efectuat pentru 2014 a stabilit cele mai frecvente cauze ale pancitopeniei la persoanele care nu au fost deja diagnosticate cu o afecțiune. De exemplu, niciunul dintre acești adulți nu a primit chimioterapie sau nu a avut motive evidente pentru pancitopenia lor. Dintre acești oameni:
- Peste 60% au avut un tip de cancer de sânge. Cele mai frecvente au fost leucemia mielogenă acută , mielodisplazia, limfomul non-Hodgkin, leucemia celulelor păroase și leucemia limfocitară acută.
- Dintre cei care nu au avut cancer de sânge ca fiind cauza pancitopeniei lor, diagnosticul a inclus anemie aplastică, anemie megaloblastică și HIV. anemiei și HIV.
Simptome
Simptomele pancitopeniei pot include slăbiciune, convulsii sau splină mărită, pe lângă simptomele legate de deficiența celulelor sanguine specifice. Unele dintre aceste simptome includ:
- Simptomele legate de anemie (număr redus de celule roșii din sânge), incluzând paloare, oboseală, ritm cardiac rapid și dificultăți de respirație.
- Simptomele legate de o leucopenie sau neutropenie (un număr scăzut de alb), inclusiv febră și semne de infecție, cum ar fi tuse sau durere cu urinare
- Simptomele legate de trombocitopenie (trombocite scăzute), inclusiv vânătăi ușoare și hemoragii grele.
Diagnostic și evaluare
După ce ați repetat lucrul în laborator pentru a confirma că aveți cu adevărat pancitopenie, primul pas este adesea o biopsie a măduvei osoase.
Un raport privind biopsia măduvei osoase poate oferi medicului dumneavoastră o mulțime de informații.
Tratament
Scopul în tratarea pancitopeniei este de a găsi și trata cauza principală. Dacă cauza nu este cunoscută sau dacă este de așteptat, cum ar fi chimioterapia, tratamentul vizează minimizarea simptomelor legate de deficiența celulelor sanguine. Unele tratamente care pot fi utilizate includ:
- Medicamente care stimulează măduva osoasă. Pentru neutropenie indusă de chimioterapie și alte cauze, factorii de creștere Leukine, Neupogen sau Neulasta pot fi utilizați pentru a stimula formarea de celule albe din sânge. Pentru anemia indusă de chimioterapie , există și unele medicamente care pot fi luate în considerare.
- Transfuzii de sânge
- Medicamentele imunosupresoare dacă se datorează unei stări autoimune.
- Transplant de măduvă osoasă sau transplant de celule stem .
Prognoză
Prognosticul pancitopeniei depinde în mare măsură de cauza ei. Din fericire, acum avem tratamente precum transfuzii și factori de stimulare pentru a ajuta la deficiența specifică a celulelor sanguine în timp ce starea de bază este evaluată și tratată.
Linia de fund
Există multe cauze potențiale ale pancitopeniei, dar toate prezintă riscuri. În cazul pancitopeniei, toate tipurile de celule sanguine sunt reduse, deși reducerile în unele pot fi mai îngrijorătoare decât altele.
Exemplu: Dan a dezvoltat pancitopenie - un nivel redus de globule roșii, celule albe din sânge și trombocite - după ultimul tratament cu chimioterapie.
> Surse:
> Devitt, K., Lunde, J. și M. Lewis. Pancitopenie nou descendentă la adulți: o revizuire a patologiilor de bază și constatările lor clinice și de laborator asociate. Leucemia și limfomul . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M., și C. Dufour. Diagnosticul și tratamentul anemiei aplastice: o revizuire. Jurnalul Internațional de Hematologie . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R. și G. Nalepa. Evaluarea și Managementul Panycytopenia cronică. Pediatrie în revizuire . 2016, 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E. și D. Arber. Evaluarea măduvei osoase în pancitopenie cu debut nou. Patologia umană . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E. și D. Arber. Diagnosticul diferențial și evaluarea măduvei osoase a pancitopeniei cu debut nou. American Journal of Clinical Patology . 2013. 139 (1): 9-29.