Tulburare a măduvei osoase
În anemia aplastică (AA), maduva osoasă se oprește în producerea de celule roșii sanguine, celule albe din sânge și trombocite. Anemia aplastică poate apărea la orice vârstă, dar este diagnosticată mai des la copii și adulți tineri. Tulburarea apare la aproximativ două până la șase persoane pe milion în întreaga lume.
Aproximativ 20% dintre persoane dezvoltă anemie aplastică ca parte a unui sindrom moștenit, cum ar fi anemia Fanconi , discerozitatea congenită sau anemia Blackfan Diamond .
Majoritatea persoanelor (80%) au dobândit anemie aplastică, ceea ce înseamnă că a fost cauzată de infecții cum ar fi hepatita sau virusul Epstein-Barr, expunerea toxică la radiații și substanțele chimice sau medicamente precum cloramfenicolul sau fenilbutazona. Cercetările sugerează că anemia aplastică poate fi rezultatul unei tulburări autoimune.
Simptome
Simptomele anemiei aplastice vin încet. Simptomele sunt legate de nivelurile scăzute ale celulelor sanguine:
- Numărul scăzut de celule roșii din sânge provoacă anemie, cu simptome cum ar fi dureri de cap, amețeli, oboseală și paloare (paloare)
- Numărul scăzut de trombocite (necesar pentru coagularea sângelui) cauzează sângerări neobișnuite de la nivelul gingiilor, nasului sau vânătăi sub piele (pete mici)
- Numărul scăzut de celule albe din sânge (necesar pentru combaterea infecțiilor) cauzează infecții recurente sau boli persistente.
Diagnostic
Simptomele anemiei aplastice indică de multe ori calea către un diagnostic. Medicul va obține un număr complet de celule sanguine (CBC), iar sângele va fi examinat sub microscop (frotiu de sânge).
CBC va indica nivelurile scăzute de eritrocite, celule albe și trombocite din sânge. Privirea celulelor sub microscop va distinge anemia aplastică de alte tulburări de sânge.
În plus față de testele de sânge, se va lua și se va examina biopsia măduvei osoase (eșantion) sub microscop.
În anemia aplastică, aceasta va arăta puține noi celule sanguine care se formează. Examinarea măduvei osoase ajută de asemenea la distingerea anemiei aplastice de alte tulburări de măduvă osoasă, cum ar fi tulburarea mielodisplastică sau leucemia.
înscenare
Clasificarea sau stadializarea bolii se bazează pe criteriile Grupului de studiu internațional privind anemia aplastică, care definește nivelurile în funcție de numărul de celule sanguine prezente în testele de sânge și biopsia măduvei osoase. Anemia aplastică este clasificată ca moderată (MAA), severă (SAA) sau foarte severă (VSAA).
Tratament
Pentru persoanele tinere cu anemie aplastică, transplantul de măduvă osoasă sau de celule stem înlocuiește maduva osoasă defectă cu celule sănătoase care formează sânge. Transplantul poartă multe riscuri, deci uneori nu este folosit ca tratament pentru persoanele de vârstă mijlocie sau vârstnici. Aproximativ 80% dintre persoanele care primesc un transplant de măduvă osoasă au o recuperare completă.
Pentru persoanele mai în vârstă, tratamentul anemiei aplastice se concentrează asupra suprimării sistemului imunitar cu Atgam (globule antithymocit), Sandimmune (ciclosporină) sau Solu-Medrol (metilprednisolon), singur sau în combinație. Răspunsul la tratamentul medicamentos este lent și aproximativ o treime dintre indivizi au o recădere, care poate răspunde la oa doua rundă de medicație.
Persoanele cu anemie aplastică vor fi tratate de un specialist de sânge (hematolog).
Deoarece persoanele cu anemie aplastică au un număr redus de globule albe, acestea prezintă un risc crescut de infecție. Prin urmare, este important să preveniți infecțiile și să le tratați rapid odată ce acestea apar.
Sursă:
"Anemie aplastica." Despre bolile. 10 noiembrie 2006. Anemia Aplastică și Fundația Internationala MDS, Inc .. 2 decembrie 2006