Sindromul Evans este o combinație a două sau mai multe tulburări hematologice imune, în care sistemul imunitar atacă celulele albe din sânge, celulele roșii și / sau trombocitele. Acestea includ trombocitopenia imună (ITP) , anemia hemolitică autoimună (AIHA) și / sau neutropenia autoimună (AIN). Aceste diagnostice pot apărea în același timp, dar pot apărea și la același pacient la două momente diferite.
De exemplu, dacă sunteți diagnosticat cu ITP și apoi cu doi ani mai târziu sunteți diagnosticați cu AIHA, ați avea sindromul Evans.
Simptome
În cele mai multe cazuri, ați fost deja diagnosticat (ă) cu una dintre tulburările individuale: ITP, AIHA sau AIN. Sindromul Evans se prezintă ca oricare dintre tulburările individuale. Simptomele ar include:
Scăderea numărului de trombocite (trombocitopenie) este cea mai frecventă:
- Creșterea vânătăilor
- Sângerări crescute: blistere din sânge în gură, sângerări nazale, sângerări la nivelul gingiilor, sânge în urină sau scaun
- Minute puncte roșii pe piele numite petechiae
Anemie:
- Oboseală sau oboseală
- Dificultăți de respirație
- Ritmul cardiac crescut (tahicardie)
- Galbenirea pielii (icter) sau a ochilor (scleral icterus)
- Ușor întunecat (colorat cu ceai sau coca-cola)
Număr scăzut de neutrofile (neutropenie):
- Febră
- Infecții ale pielii sau gurii
- Adesea, nu există simptome
De ce Sindromul Evans cauzează scăderea sângelui meu?
Sindromul Evans este o boală autoimună.
Din anumite motive necunoscute, sistemul imunitar vă identifică incorect celulele roșii din sânge, trombocitele și / sau neutrofilele ca fiind "străine" și le distruge. Nu este înțeles în totalitate de ce unii oameni au o singură celulă afectată, la fel ca în ITP, AIHA sau AIN, față de mai mult de unul în sindromul Evans.
Diagnostic
Deoarece majoritatea persoanelor care suferă de sindrom Evans poartă deja una dintre diagnostice, prezentarea unui altul este egală cu Sindromul Evans. De exemplu, dacă ați fost diagnosticat cu ITP și dezvoltați anemie, medicul dumneavoastră va trebui să determine cauza anemiei. Dacă se constată că anemia se datorează AIHA, veți fi diagnosticat cu sindromul Evans.
Deoarece aceste tulburări afectează numărul de sânge, un număr total de sânge (CBC), este primul pas în procesul de lucru. Medicul dvs. caută dovezi ale anemiei (hemoglobină scăzută), trombocitopenie (număr scăzut de trombocite) sau neutropenie (număr scăzut de neutrofile, un tip de celule albe din sânge). Sângele dvs. va fi examinat sub microscop pentru a încerca să identificați cauza. ITP și AIN sunt diagnostice de excludere, ceea ce înseamnă că nu există un test de diagnostic specific. Medicul dvs. trebuie să excludă mai întâi alte cauze. AIHA este confirmată de mai multe teste, cel mai specific un test numit DAT (test antiglobulină directă). DAT caută dovezi că sistemul imunitar atacă celulele roșii din sânge.
tratamente
Există o listă lungă de tratamente posibile. Tratamentele sunt direcționate către celulele sanguine specifice afectate și dacă aveți simptome (sângerare activă, dificultăți de respirație, frecvență cardiacă crescută, infecție):
- Steroizi: Medicamentele, cum ar fi prednisonul, au fost folosite de ani de zile în diverse tulburări autoimune. Acestea sunt tratamentul de primă linie pentru AIHA și sunt, de asemenea, utilizate în ITP. Din păcate, dacă aveți sindrom Evans, este posibil să aveți nevoie de steroizi pentru perioade lungi de timp, ceea ce poate duce la alte probleme cum ar fi hipertensiunea arterială (hipertensiune arterială) și creșterea zahărului din sânge (diabetul zaharat). Din acest motiv, medicul dumneavoastră poate căuta terapii alternative.
- Imunoglobulină intravenoasă (IVIG): IVIG este primul tratament pentru ITP. În esență, IVIG distrage temporar sistemul imunitar, astfel încât trombocitele să nu fie distruse la fel de rapid. IVIG nu este la fel de eficient în AIHA sau AIN.
- Splenectomia: splina este locația principală a distrugerii celulelor roșii din sânge, a trombocitelor și a neutrofilelor în sindromul Evans. La unii pacienți, îndepărtarea chirurgicală a splinei ar putea îmbunătăți numărul de sânge, dar acest lucru poate fi doar temporar.
- Rituximab: Rituximab într-un medicament numit anticorp monoclonal. Reduce limfocitele dvs. B (o celulă sanguină albă care produce anticorpi), ceea ce vă poate îmbunătăți numărul de sânge.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF este medicamentul utilizat pentru a stimula măduva osoasă pentru a produce mai multe neutrofile. Este uneori folosit pentru a mări numărul de neutrofile în AIN, în special dacă aveți o infecție.
- Medicamentele imunosupresoare: Aceste medicamente inhibă sistemul imunitar. Acestea ar include medicamente cum ar fi micofenolatul motel (MMF), azatioprina (Immuran), tacrolimus (Prograf).
Care este probabilitatea că voi fi vindecat?
Deși pacienții pot răspunde la tratamente individuale cu ameliorări ale numărului de sânge, acest răspuns, dacă este necesar, temporar, necesită tratamente suplimentare.
> Surse:
> Schrier SL. Anemie hemolitică autoimună caldă: tratament în UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.