Tulburarea autoimună determină inflamarea vaselor sanguine
Granulomatoza cu polianangită (GPA), cunoscută mai frecvent ca granulomatoza lui Wegener, este o tulburare rară autoimună care provoacă inflamarea vaselor de sânge în diferite părți ale corpului.
cauze
Ca și în cazul tuturor afecțiunilor autoimune, GPA se caracterizează printr-un sistem imunitar plecat. Din motive necunoscute, organismul va identifica din greșeală țesuturile normale din vasele de sânge ca fiind străine.
Pentru a limita amenințarea percepută, celulele imune vor înconjura celulele și vor forma un nodul întărit, cunoscut sub numele de granulom .
Formarea granuloamelor poate duce la dezvoltarea inflamației cronice în vasele de sânge afectate (o afecțiune cunoscută sub numele de vasculită ). De-a lungul timpului, acest lucru poate slăbi structurile vaselor și le poate face să explodeze, de obicei la locul creșterii granulomatoase. De asemenea, poate cauza vasele de sânge să se întărească și să se înguste, tăind alimentarea cu sânge a părților cheie ale corpului.
AAP afectează în principal vasele de sânge mici și mijlocii. În timp ce tractul respirator, plămânii și rinichii sunt țintele principale ale atacurilor, GPA poate, de asemenea, să dăuneze pielea, articulațiile și sistemul nervos. Inima, creierul și tractul gastrointestinal sunt rareori afectate.
GPA afectează bărbații și femeile în mod egal, în primul rând între vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani. Se consideră o boală mai puțin frecventă, cu o incidență anuală de numai 10-20 de cazuri la un milion de persoane.
Semnele și simptomele precoce
Simptomele GPA variază în funcție de localizarea inflamației vasculare. În boala în stadiu incipient, simptomele pot fi adesea vagi și nespecifice, cum ar fi nasul curgător, durerea nazală, strănutul și picurarea post-nazală.
Cu toate acestea, pe măsură ce progresează boala, se pot dezvolta alte simptome mai grave, inclusiv:
- Pierdere în greutate
- Oboseală
- Pierderea poftei de mâncare
- Febră
- Sângerările nasului
- Dureri toracice (cu sau fără scurgere de respirație)
- Durerea urechii mijlocii
Natura generalizată a acestor simptome poate face dificilă diagnosticarea. Nu este neobișnuit, de exemplu, ca GPA să fie diagnosticată greșit și tratată ca o infecție respiratorie. Numai atunci când medicii nu pot găsi nici o dovadă a unei cauze virale sau bacteriene care să poată fi comandate cercetări suplimentare, în special atunci când există dovezi de vasculită.
Simptome sistemice
Ca boală sistemică, GPA poate provoca vătămarea unuia sau mai multor sisteme de organe simultan. În timp ce localizarea simptomelor poate varia, cauza principală (vasculita) poate indica de obicei medicului în direcția unui diagnostic autoimun, dacă sunt implicate mai multe organe.
Simptomele sistemice ale GPA pot include:
- Prăbușirea podului nazal datorită unui sept perforat (cunoscut și sub numele de "deformarea nasului șezelor" similar cu cel observat în cazul utilizării cocainei pe termen lung)
- Pierderea dinților datorită distrugerii osoase subiacente
- Pierderea senzorinurală a auzului cauzată de deteriorarea urechii interne
- Dezvoltarea creșterilor granulomatoase în anumite părți ale ochiului
- Modificările vocale datorate îngustării traheei
- Sânge în urină ( hematurie )
- Pierderea rapidă a funcției renale care duce la insuficiența renală
- Tuse cu flegma sângeroasă datorită formării leziunilor granulomatoase și a cavităților în plămâni
- Artrita (adesea diagnosticată inițial ca artrită reumatoidă )
- Dezvoltarea de patch-uri roșii sau purpurii pe piele ( purpură )
- Senzații de amorțeală, furnicături sau arsuri cauzate de leziuni ale nervilor ( neuropatie )
Metode de diagnosticare
Diagnosticul de GPA se face, de obicei, numai după ce mai multe simptome care nu au legătură au devenit inexplicabile pentru o perioadă lungă de timp. Deși există teste de sânge disponibile pentru a identifica autoanticorpi specifici asociate cu boala, prezența (sau lipsa) anticorpilor nu este suficientă pentru a confirma (sau respinge) un diagnostic.
În schimb, diagnosticul se face pe baza combinației de simptome, teste de laborator, raze X și rezultate ale examinării fizice.
Alte instrumente pot fi necesare pentru a susține un diagnostic, inclusiv o biopsie a țesutului afectat. O biopsie pulmonară este, de obicei, cel mai bun loc pentru a începe, chiar dacă nu există simptome respiratorii. Biopsii ale tractului respirator superior, prin contrast, tind să fie cel mai puțin util, deoarece 50 la sută nu vor prezenta semne de granulom sau leziuni tisulare.
În mod similar, o radiografie în piept sau o scanare CT poate deseori să prezinte anomalii pulmonare la persoanele cu funcția pulmonară normală.
Împreună, combinația de teste și simptome poate fi suficientă pentru a susține un diagnostic GPA.
Tratamentul curent
Înainte de anii 1970, granulomatoza lui Wegener a fost considerată aproape universal fatală, cel mai adesea datorită insuficienței respiratorii sau uremiei (o afecțiune care implică niveluri anormal de mari de deșeuri în sânge).
În ultimii ani, combinația dintre doze mari de corticosteroizi și medicamentele suprimatoare imune sa dovedit eficientă în ceea ce privește remisia în 75% din cazuri.
Prin reducerea activă a inflamației cu corticosteroizi și prin temperarea răspunsului autoimun cu medicamente suprimatoare imune, cum ar fi ciclofosfamida, multe persoane cu GPA pot trăi o viață lungă și sănătoasă și rămân în remisie timp de 20 de ani sau mai mult.
După tratamentul inițial, dozele de corticosteroizi sunt reduse de obicei, pe măsură ce boala este controlată. În unele cazuri, medicamentele pot fi oprite cu totul.
Ciclofosfamida, în schimb, este de obicei prescrisă timp de trei până la șase luni și apoi transferată la alt imunosupresor mai puțin toxic. Durata terapiei de întreținere poate varia, dar durează în mod obișnuit timp de un an sau doi înainte de luarea în considerare a oricăror modificări ale dozei.
La persoanele cu boli severe pot fi necesare alte intervenții mai agresive, inclusiv:
- Doze mai mari de terapie intravenoasă
- Schimbul de plasmă (în care sângele este separat pentru a elimina autoanticorpii)
- Transplant de rinichi
Prognoză
În ciuda ratelor mari de remisiune, până la 50% dintre persoanele tratate vor avea o recădere. Mai mult, persoanele cu GPA sunt expuse riscului de complicații pe termen lung, inclusiv insuficiență renală cronică, pierderea auzului și surzenie. Cea mai bună modalitate de a evita aceste situații este să programați consultări periodice cu medicul dumneavoastră, precum și teste de rutină de sânge și de imagistică.
Cu o buna gestionare a bolii, 80% dintre pacientii tratati cu succes vor trai timp de cel putin opt ani. Terapiile noi pe bază de anticorpi și un derivat de tip penicilin numit CellCept (micofenolat de mofetil) pot îmbunătăți în continuare aceste rezultate în următorii ani.
> Surse:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. și Porter, S. "Granulomatoza lui Wegener: o revizuire a caracteristicilor clinice și o actualizare în diagnostic și tratament." Jurnal Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; și Musini, V. "Imunoglobulină intravenoasă în plus față de tratamente standard pentru granulomatoza lui Wegener." Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. și colab. "" Micofenolat de mofetil pentru inducerea și menținerea remisiunii în poliangiită microscopică cu implicare renală ușoară până la moderată - un studiu prospectiv, pilot deschis la etichetă ". Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.