O boală autoimună
Purpură trombocitopenică idiopatică (ITP), denumită și purpură trombocitopenică imună, este o afecțiune în care organismul nu are suficientă trombocite. Trombocitele sunt celule sanguine care ajută la oprirea sângerării prin lipirea împreună pentru a forma cheaguri care sechele mici tăieturi sau pauze.
"Idiopatică" (id-ee-o-PATH-ick) înseamnă că cauza bolii nu este cunoscută.
"Trombocitopenic" (trombo-bo-site-o-PEE-nick) înseamnă trombocite scăzute din sânge.
Purpură (PURR-purr-ah) înseamnă că persoana are vânătăi excesive.
Cercetătorii consideră că ITP este o tulburare autoimună. Organismul face, de obicei, anticorpii să lupte împotriva infecțiilor, dar în ITP acești anticorpi atacă și distrug trombocitele sănătoase ale organismului. Ceea ce cauzează acest lucru nu este cunoscut. ITP are loc în proporție de 50-150 de persoane pe milion în fiecare an. Aproximativ jumătate dintre persoanele afectate sunt copii. ITP poate afecta femeile de 2-3 ori mai des decât bărbații.
Tipuri
Există 2 tipuri de ITP.
- Acut ITP este un tip temporar sau pe termen scurt de ITP. În general, durează mai puțin de 6 luni. Este cel mai frecvent tip de ITP și apare în principal la copii, atât băieți cât și fete, de obicei între 2 și 4 ani. Adesea apare după ce un copil are o infecție sau este bolnav cu un virus.
- ITI cronică este de lungă durată, de obicei provoacă simptome timp de 6 luni sau mai mult. Afectează în cea mai mare parte adulții, dar uneori adolescenții sau copiii îl pot dezvolta.
Simptome
Simptomele ITP pot include:
- Vânătăi ușoare sau excesive; vânătăile pot să apară fără vreun motiv aparent (purpură)
- Minuscule puncte roșu-purpurie pe piele (petechiae), în special pe picioarele inferioare, cauzate de sângerări sub piele
- Tăiuri care durează mult timp pentru a opri sângerarea
- Sângerări nazale sau sângerări din gingii
Unele persoane cu PTI ușoară pot avea simptome puține sau fără simptome.
Diagnostic
Diagnosticul ITP se face prin examinarea istoricului medical, examinării fizice și testelor de sânge. În timpul istoricului și examenului fizic, medicul dumneavoastră va căuta semne de sângerare și pentru orice alte afecțiuni care ar putea determina scăderea numărului de trombocite în sânge. Testele de sânge includ un număr total de sânge (CBC), care în ITP va prezenta un număr mic de trombocite și un frotiu de sânge, în care se examinează o mostră de sânge sub microscop.
Este ITP ereditar?
Cercetătorii nu au încheiat cauza ITP ca fiind ereditară, deoarece boala nu se desfășoară, de obicei, în familii.
Tratament
Majoritatea copiilor cu tip acut de ITP se recuperează complet de la ITP în aproximativ 6 luni fără tratament. Adulții cu PTI ușoară nu pot necesita, de asemenea, tratament. Tratamentul ITP se concentrează pe creșterea numărului de trombocite din sânge. Pentru adulții și copiii care au nevoie de tratament, un corticosteroid cum este prednisonul se administrează, de obicei, timp de câteva săptămâni sau luni, pentru a reduce inflamația în organism. Un alt medicament care poate ajuta la creșterea numărului de trombocite este imunoglobulina.
Acesta este, de obicei, administrat intravenos (printr-un ac într-o venă).
Atunci când pacienții nu răspund la medicament, splina poate fi îndepărtată chirurgical din organism. În ITP, splina este considerată a fi un loc important de producere a anticorpilor și de distrugere a trombocitelor. Cu toate acestea, îndepărtarea splinei poate face o persoană mai expusă riscului de a obține anumite tipuri de infecții.
Unii oameni cu ITP care au hemoragii severe pot primi o transfuzie de trombocite. Trombocitele donatorilor de la o bancă de sânge sunt injectați în sângele persoanei pentru a crește temporar numărul trombocitelor din organism.
Un medicament numit Rituxan (rituximab) este încercat experimental ca tratament pentru ITP cronice.
Se administrează, de asemenea, intravenos. Sunt încercate și alte medicamente. Asociația de Asistență pentru Tulburări de Trombocite menține o listă a studiilor clinice ITP în curs de desfășurare.
surse:
Evaluarea copilului cu Purpura. Academia Americana de Medici de Familie. www.aafp.org.
Ce este trombocitopenia imună. Institutul National de Lung si Inima din inima.
Depleția celulelor B (anti-CD20, Asociația pentru Suportul Tulburărilor Trombocitelor) www.pdsa.org.