Cercetarea sugerează că este o tulburare autoimună
Sindromul sindromului Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) prezintă simptome neurologice, oculare, urechi și cutanate. Cercetările sugerează că se poate datora unei reacții autoimune în care organismul atacă propriile celule sănătoase care conțin melanina pigmentară. Sindromul VKH nu scurtează perioada de viață, însă pot rezulta modificări permanente ale ochilor și ale pielii.
Nu se știe cât de des apare sindromul Vogt-Koyanagi-Harada în întreaga lume.
Apare mai frecvent la oamenii din Asia, nativ american, latino-american sau patrimoniul din Orientul Mijlociu. Rapoartele publicate despre sindromul VKH indică faptul că apare mai frecvent la femei și decât la bărbați, iar simptomele sale pot începe la orice vârstă.
Simptome
Înainte de începerea sindromului Vogt-Koyanagi-Harada, persoanele de obicei au simptome cum ar fi dureri de cap, vertij, greață, gât rigid, vărsături și febră scăzută timp de câteva zile. Aceste simptome nu sunt specifice sindromului VKH și pot fi diagnosticate ca o infecție virală sau gripa . Ceea ce distinge sindromul VKH de "gripa" este începutul simptomelor oculare cum ar fi vederea bruscă neclară, durerea și sensibilitatea la lumină. De obicei, sindromul VKH constă din trei faze: o fază meningoencefalită, o fază oftalmică-auditivă și o fază de convalescență.
În faza de meningoencefalită apar simptome cum ar fi slăbiciunea musculară generalizată, durerea de cap, pierderea folosirii musculare pe o parte a corpului (hemipareză sau hemiplegie), durerea articulară (dizartria) și dificultatea de a vorbi sau înțelege limba (afazia).
În faza oftalmico-auditivă apar simptome cum ar fi vederea neclară, durerea și iritarea ochilor datorită inflamației irisului (iridocyclitis) și uvea (uveita). Simptomele auditive pot include dificultăți de auz, sunete la ureche (tinitus) sau amețeli.
În faza de convalescență apar simptome de piele, par, sprâncenele sau genele (polioza), pateuri ușoare sau albe ale pielii (vitiligo) și căderea părului (alopecia), cum ar fi parodii de culoare ușoară sau albă.
Simptomele de piele încep, de obicei, câteva săptămâni sau luni de la apariția simptomelor de vedere și de auz.
Diagnostic
Deoarece sindromul Vogt-Koyanagi-Harada este rar, un diagnostic corect necesită de obicei consultarea cu specialiștii. Nu există un test specific pentru sindrom, deci diagnosticul se bazează pe simptomele prezente și pe rezultatele testelor. Un neurolog va efectua o puncție lombară pentru a examina fluidul cefalorahidian (CSF) pentru modificările caracteristice sindromului VKH. Un oftalmolog va efectua teste speciale ale ochilor pentru a căuta uveita. Un dermatolog va lua un eșantion de piele (biopsie) la aproximativ o lună după ce simptomele de ochi încep să controleze modificările caracteristice sindromului VKH, cum ar fi lipsa pigmentului (melaninei) în pielea albă sau albă a pielii care este prezentă.
Societatea Americana de Uveita recomanda ca trei dintre aceste 4 criterii sa fie indeplinite pentru a confirma diagnosticul de sindrom Vogt-Koyanagi-Harada:
- iridocilită la ambii ochi și uveită
- simptome neurologice sau modificări caracteristice ale CSF
- simptome de piele de polioza, vitiligo sau alopecie
Tratament
Pentru a reduce inflamația în ochi, se administrează corticosteroizi, cum ar fi prednisonul. Dacă acest lucru nu funcționează bine, pot fi utilizate medicamente imunosupresoare cum ar fi azatioprina (Imuran) sau ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar).
Simptomele cutanate sunt tratate modul în care este tratată vitiligo, care poate include fototerapie, corticosteroizi sau unguente medicamentoase.
Diagnosticul precoce și tratamentul sindromului Vogt-Koyanagi-Harada ajută la prevenirea modificărilor permanente ale vederii, cum ar fi glaucomul și cataracta. Schimbările cutanate pot fi permanente, chiar și cu tratament, dar auzul este de obicei restabilit la majoritatea persoanelor.
> Surse:
Choczaj-Kukula, A. (2005). Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada. eMedicina, accesată la http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm
Citiți, RW (2003). Societatea Americană de Uveită: boala Vogt-Koyanagi-Harada.