Simptomele pot varia în funcție de cauza de bază
Hemosideroza pulmonară este o afecțiune pulmonară care provoacă sângerări extinse sau hemoragii în interiorul plămânilor, ceea ce duce la o acumulare anormală de fier. Această acumulare poate provoca anemie și cicatrici pulmonare cunoscute sub denumirea de fibroză pulmonară. Hemosideroza poate fi fie o boală primară a plămânilor, fie secundară bolii cardiovasculare sau sistemice, cum ar fi lupusul eritematos sistemic.
Boala primară este, de obicei, diagnosticată în timpul copilăriei.
Cauze ale hemoziderozei primare
Hemosideroza primară poate fi cauzată de:
- Sindromul Goodpasture: o hemoragie pulmonară și o afecțiune autoimună care afectează rinichii și plămânii.
- Sindromul Heiner: o hipersensibilitate la laptele de vacă.
- Hemosideroza idiopatică: hemoragie pulmonară fără boală imună. Tulburarea poate fi asociată cu alte tulburări sau nu are o cauză cunoscută.
Sindromul Goodpasture se observă, de obicei, la bărbați tineri adulți, în timp ce sindromul Heiner este diagnosticat de obicei în copilărie. Hemosideroza pulmonară idiopatică poate să apară la persoanele de orice vârstă, dar este cel mai frecvent diagnosticată la copii cu vârste cuprinse între 1 și 7 ani.
Simptome de hemozideroză
Principalele simptome ale hemosiderozei pulmonare includ tusea sanguină (hemoptizie), deficitul de fier (anemie) și modificări ale țesutului pulmonar. Simptomele pot începe încet sau apar brusc. Dacă starea se dezvoltă încet, pot apărea simptome precum oboseala cronică, tuse persistentă, nas curgător, respirație șuierătoare și creștere întârziată.
Dacă copilul dvs. are sindromul Heiner, este posibil să observați infecții recurente ale urechii medii, tuse persistentă, nas nas cronic și creștere redusă în greutate.
Să facem o diagnoză
Dacă medicul dumneavoastră suspectează hemosideroza, poate să comande teste de sânge, culturi de scaune, analize ale urinei și o analiză a sputei sângeroase. Aceste teste pot ajuta la diferențierea dintre hemosideroza primară - sindromul Goodpasture, sindromul Heiner și boala idiopatică - și hemosideroza secundară.
Testele de sânge vor verifica anemia și indicatorii altor condiții. Nivelurile ridicate de imunoglobulină pot indica sindromul Heiner în timp ce anticorpii anti-GBM circulanți indică sindromul Goodpasture. Scaunele teste vor căuta sânge în scaun, care poate apărea cu hemosideroza. O analiză a urinei va căuta și sânge. Dacă este prezent sânge sau proteină, acesta poate indica fie boala primară, fie secundară. O radiografie toracică poate fi, de asemenea, un instrument util de diagnosticare.
Opțiunile de tratament
Tratamentele pentru hemozideroză se axează pe terapia respiratorie, oxigenul, imunosupresia și transfuzia sângelui pentru a aborda anemia severă. Dacă copilul dumneavoastră are sindromul Heiner, toate laptele și produsele lactate trebuie eliminate din dieta lor. Numai acest lucru poate fi suficient pentru a elimina orice sângerare în plămâni. Dacă hemosideroza se datorează unei alte tulburări, tratarea stării de bază poate reduce sângerarea. Corticosteroizii pot ajuta persoanele care au un singur simptom sângerând în plămâni, fără alte cauze determinate sau boli secundare. Medicamentele imunosupresoare pot fi, de asemenea, o opțiune de tratament. Cu toate acestea, studiile încă examinează cât de eficiente sunt pe termen lung.
Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră i se va diagnostica hemosideroza, va trebui cel mai probabil să urmați tratamentul continuu.
Este posibil ca medicul dumneavoastră să vă dorească să vă supravegheze saturația oxigenului. precum și funcția pulmonară și renală. Medicul dvs. poate solicita, de asemenea, teste sanguine periodice și radiografii toracice.
Sursă:
Napchan, GD (2015). Hemosiderozei. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview