Sindromul Sturge-Weber este o tulburare a pielii și a sistemului nervos. Simptomul său cel mai vizibil este un semn roz deschis până la purpuriu purpuriu pe față numit pete de port port. Cu toate acestea, nu toți oamenii care au o pată de vin port au sindromul Sturge-Weber. Sindromul Sturge-Weber este prezent la naștere, însă nu se știe care este cauza sau exact cât de des apare.
Ea afectează atât bărbații cât și femeile de orice origine etnică.
Există trei tipuri de sindrom Sturge-Weber:
- Tipul I - cel mai frecvent tip, include vopsea port port și angiomul creierului
- Tipul II - pete de vin port, dar nu angiomul creierului
- Tipul III - angiomul creierului, dar fără vopsea pe bază de vin
Simptome
Simptomele sindromului Sturge-Weber includ:
- Pictura de vin pe port - Această semn de naștere pe față poate varia în funcție de dimensiune, dar acoperă de obicei cel puțin o pleoapă superioară și fruntea. Acesta poate varia de la roz deschis la purpuriu profund și este cauzată de o creștere excesivă a vaselor de sânge mici (capilare) chiar sub suprafața pielii. Pictura de vin port poate fi mai greu de văzut la persoanele cu piele întunecată.
- Convulsii - Aproximativ 75 până la 90% dintre persoanele cu sindrom Sturge-Weber dezvoltă convulsii, adesea începând cu vârsta de un an. Convulsiile rezultă dintr-o creștere excesivă a vaselor de sânge (angiom) de pe suprafața creierului, de obicei pe partea din spate a creierului, pe aceeași parte ca pete de port port.
- Slăbiciune - Aproximativ 25 până la 56% dintre persoane dezvoltă slăbiciune sau pierderea utilizării unei părți a corpului (hemipareză), de multe ori pe partea opusă petelui portului de vin.
- Întârzierea dezvoltării și retardarea mintală afectează aproximativ 50-60% dintre indivizi.
- Dureri de cap
- Presiunea crescuta in ochi (glaucom) - Aproximativ 70% dintre indivizi dezvolta glaucom in ochi in apropierea vopselei de port.
Diagnostic
Un diagnostic al sindromului Sturge-Weber poate fi sugerat de prezența unei pete de vin pe portul unui ochi și a frunții. Scanarea tomografiei computerizate (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) pot examina creierul pentru prezența unuia sau mai multor angiomi, ceea ce ar confirma diagnosticul. Copilul cu sindrom Sturge-Weber va avea un examen neurologic pentru a verifica complicațiile angiomului creierului, cum ar fi convulsiile sau slăbiciunea.
Tratament
Tratamentul sindromului Sturge-Weber se concentrează asupra simptomelor. Dacă apar convulsii, se administrează medicamente antisezice cum ar fi carbamazepină (Tegretol), fenitoină (Dilantină) sau acid valproic (Depakote, Depakene). Medicamentele sunt utilizate pentru a reduce și a controla glaucomul și durerile de cap. Tratamentul cu laser poate ușura sau elimina petele de pe portul de pe față. Pot fi necesare mai multe tratamente.
Sursă:
> "Ce este sindromul Sturge-Weber?" Despre SWS / KT / PWS. Fundația Sturge-Weber. 10 mai 2007