Polimiozita aparține unui grup mai mare de boli cunoscut sub numele de miozită
Polimiozita este o boală sistemică, inflamatorie a mușchilor, caracterizată în primul rând prin slăbiciune musculară. Este parte dintr-o categorie de boală denumită miozită, ceea ce înseamnă inflamație a mușchiului. Polimiozita afectează în mod obișnuit mușchii care se află cel mai aproape de trunchiul organismului, însă, în timp, alți mușchi se pot implica. În mod tipic, polimiozita se dezvoltă treptat și, deși se poate dezvolta în oricine, inclusiv în copii, nu afectează de obicei persoanele sub 18 ani.
Cel mai frecvent, afectează persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani. Polimiozita afectează femeile mai frecvent decât bărbații, cu un raport de două la unu.
Dermatomiozita este o afecțiune inflamatorie similară polimiozitei, diferența fiind că dermatomiozita afectează și pielea. Polimiozita poate apărea în asociere cu anumite tipuri de cancer, inclusiv limfomul , cancerul de sân , cancerul pulmonar , cancerul ovarian și cancerul de colon . Polimiozita poate să apară și în cazul altor boli reumatice, cum ar fi scleroza sistemică (sclerodermia), boala mixtă a țesutului conjunctiv , artrita reumatoidă , lupusul eritematos sistemic și sarcoidoza .
Cauza polimiozitei
În timp ce se spune că cauza polimiozitei este necunoscută, se pare că ereditatea este un factor. Cercetătorii consideră că o reacție autoimună la mușchi apare la persoanele care au o predispoziție genetică. Subtipurile HLA -DR3, -DR52 și -DR6 par să fie legate de predispoziție.
De asemenea, poate exista un eveniment declanșator, posibil miozită virală sau cancer preexistent.
Simptomele polimiozitei
Slăbiciunea musculară, așa cum sa menționat mai sus, este cel mai frecvent simptom. Slăbiciunea musculară asociată cu polimiozita poate progresa în săptămâni sau luni. Conform manualului Merck, distrugerea a 50% din fibrele musculare provoacă slăbiciune simptomatică, ceea ce înseamnă că până atunci miozita este destul de avansată.
Funcțiile dificile comune care apar cu polimiozita includ creșterea de pe un scaun, treptele de cățărare și ridicarea brațelor. Slăbiciunea musculaturii pelviană și a umărului de umăr poate avea ca rezultat legarea la pat sau legarea scaunelor cu rotile. Dacă sunt implicați mușchii gâtului, poate fi dificil să vă ridicați capul dintr-o pernă. Implicarea mușchilor faringieni și esofagieni poate afecta înghițirea. Interesant este că mușchii mâinilor, picioarelor și feței nu sunt implicați în polimiozită.
Poate exista o implicare articulară care apare ca o poliartralgie sau poliartrita ușoară. Acest lucru tinde să se dezvolte într-un subgrup de pacienți cu polimiozită care au Jo-1 sau alți anticorpi antisintepaze.
Alte simptome asociate cu polimiozita pot include:
- oboseală generalizată
- dificultăți de respirație
- anomalii ale vocii datorate mușchilor afectați de gât
- febră
- pierderea poftei de mâncare
Diagnosticul polimiozitei
Ca și în cazul oricărei boli sau afecțiuni, medicul dumneavoastră va lua în considerare antecedentele medicale și va efectua un examen fizic complet, ca parte a procesului de diagnosticare. Testele de sânge ar fi probabil ordonate să caute prezența anticorpilor autoimune specifici și să detecteze inflamația nespecifică. Testele electromiografice și de conducere a nervilor pot furniza medicului informații utile despre diagnostic.
RMN-ul muschilor afectați este de obicei comandat. În plus, un test de urină poate verifica pentru mioglobină, o proteină din celulele musculare care este eliberată în sânge și curățată de rinichi atunci când mușchiul este deteriorat. Testele de sânge pentru a verifica nivelul enzimelor musculare serice, cum ar fi CK și aldolaza, pot fi comandate și efectuate. Cu leziuni musculare, nivelurile de enzime musculare sunt de obicei ridicate. Un alt test de sange, testul ANA (anticorpi de anticorpi) , este pozitiv in pana la 80% dintre persoanele cu polimiozita.
În cele din urmă, o biopsie musculară poate fi efectuată pentru a confirma diagnosticul de polimiozită.
Se recomandă o biopsie înainte de începerea tratamentului, astfel încât alte boli musculare să poată fi excluse.
Tratamentul polimiozitei
Corticosteroizii la doze mari reprezintă prima linie de tratament pentru polimiozită pentru scăderea inflamației în mușchi. Dacă acest lucru este singur insuficient, se pot adăuga imunosupresoare la regimul de tratament. Imunosupresoarele care pot fi luate în considerare includ metotrexat (Rheumatrex), azatioprină (Imuran), micofenolat (CellCept), ciclofosfamidă (Cytoxan), rituximab (Rituxan), ciclosporină (Sandimmune) și imunoglobulină IV (IVIG).
Polimiozita asociată cu cancerul este adesea mai puțin receptivă la corticosteroizi. Îndepărtarea tumorilor, dacă este posibil, poate fi foarte utilă în cazurile de miozită legată de cancer.
Un cuvânt din
Cu tratamentul precoce al polimiozitei, remisia este posibilă. Rata de supraviețuire de 5 ani pentru adulții cu polimiozită, conform Manualului Merck, este de 75-80%. Moartea poate rezulta din consecințele slăbiciunii musculare severe și progresive. Persoanele care au implicații cardiace sau pulmonare par să aibă un prognostic mai rău. Acest lucru se mai poate spune și în cazul pacienților cu cancer de tip polymyositis.
Proiecțiile de cancer sunt recomandate pacienților cu polimiozită care au vârsta de 60 de ani și mai mult. Aveți grijă de necesitatea proiecțiilor de rutină pentru cancer. Găsirea cancerului nedetectat poate fi cheia schimbării prognosticului dumneavoastră cu polimiozita.
> Surse:
> Clinica Cleveland, Polymyositis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Actualizat în septembrie 2015.
> Hajj-ali, RA., MD. Polimiozita și dermatomiozita. Merck Manual. Versiune profesională. Revizuit / revizuit în iunie 2013.
> MedlinePlus, Polymyositis - Adult. Actualizat de Gordon A. Starkebaum, MD. 20 ianuarie 2015.
> Nagaraju K, și colab. Boli inflamatorii ale mușchilor musculare și ale altor miopatii. Kelley's Manual de Reumatologie. 2016.