Boala Kawasaki (KD), numită și sindromul ganglionar limfatic mucocutanat, este o boală inflamatorie acută de cauză necunoscută, cel mai adesea afectează sugarii și copiii. Boala Kawasaki este o boală auto-limitată, care durează aproximativ 12 zile. Din păcate, totuși, copiii cu boală Kawasaki care nu sunt tratați agresiv pot suferi complicații cardiace permanente, în special anevrisme ale arterelor coronare , care pot duce la atac de cord și moarte subită cardiacă .
Simptome
Simptomele bolii Kawasaki includ febră mare, erupție trecătoare pe piele, roșeață a ochilor, umflarea ganglionilor limfatici în zona gâtului, palmele și tălpile roșii, umflarea mâinilor și a picioarelor și tahicardie (ritm cardiac rapid) la gradul de febră. Acești copii sunt, în general, destul de bolnavi, iar părinții lor recunosc, de obicei, necesitatea de a le duce la medic.
Acesta este un lucru bun de la efectuarea diagnosticului potrivit și tratarea copilului timpuriu cu gamaglobulină intravenoasă (IVIG) poate fi foarte utilă în prevenirea problemelor cardiace pe termen lung.
Complicații cardiace acute
În timpul bolii acute, vasele de sânge din întreg corpul devin inflamate (o afecțiune numită vasculită ). Această vasculită poate produce mai multe probleme cardiace acute, inclusiv tahicardie; inflamația mușchiului cardiac ( miocardită ), care, în unele cazuri, poate duce la insuficiență cardiacă severă, care poate pune viața în pericol; și regurgitare mitrală ușoară.
Odată ce boala acută dispare, aceste probleme aproape întotdeauna rezolvă problema.
Complicații cardiace târzii
În majoritatea cazurilor, copiii care suferă de boala Kawasaki, la fel de bolnavi ca și ei, se descurcă bine odată ce boala acută și-a continuat cursul. Cu toate acestea, aproximativ unul din cinci copii cu boala Kawasaki care nu sunt tratați cu IVIG va dezvolta anevrisme arterei coronare (CAA).
Aceste anevrisme - o dilatare a unei porțiuni a arterei - pot duce la tromboză și blocarea arterei, provocând infarct miocardic (atac de cord). Infarctul miocardic poate să apară în orice moment, dar riscul este cel mai ridicat în timpul unei luni sau două după boala Kawasaki acută. Riscul rămâne relativ ridicat timp de aproximativ doi ani, apoi scade considerabil.
Cu toate acestea, dacă sa format un CAA, riscul unui atac de cord rămâne cel puțin oarecum înălțat pentru totdeauna. Mai mult, persoanele cu CAA par a fi în mod special predispuse la dezvoltarea aterosclerozei premature la sau în apropierea locului unui anevrism.
CAA din cauza bolii Kawasaki pare a fi cea mai frecventă la persoanele care sunt de origine asiatică, Pacific Islander, Hispanic sau Native American.
Persoanele care suferă un atac de cord din cauza CAA sunt predispuse la aceleași complicații ca și cei care au o boală arterială coronariană mai tipică - inclusiv insuficiență cardiacă și moarte subită cardiacă.
Prevenirea complicațiilor cardiace
Tratamentul precoce cu IVIG sa dovedit a fi destul de eficient în prevenirea anevrismelor arterei coronare. Dar chiar și atunci când IVIG este utilizat în mod eficient, este important să se evalueze copiii care au suferit o boală Kawasaki pentru posibila CAA.
Echocardiografia este foarte utilă în acest sens, deoarece CAA poate fi detectată de obicei prin testul ecou.
Un test de ecou trebuie efectuat de îndată ce se face diagnosticul bolii Kawasaki și apoi la fiecare câteva săptămâni pentru următoarele două luni. Dacă se constată că un CAA este prezent, ecoul poate estima dimensiunea acestuia (anevrismele mai mari sunt mai periculoase). Este posibil să fie necesară o evaluare suplimentară, probabil cu un test de stres sau cu o cateterizare cardiacă , pentru a ajuta la evaluarea severității unui anevrism.
Dacă este prezent un CAA, tratamentul cu aspirină cu doză mică (pentru prevenirea trombozei) este în general prescris. În acest caz, copilul trebuie să aibă vaccinuri antigripale anuale pentru prevenirea gripei și pentru a evita sindromul Reye .
Ocazional, un CAA este suficient de grav pentru ca operația by-pass arterială coronariană să fie luată în considerare.
Părinții copiilor cu CAA trebuie să fie atenți la semnele de angina pectorală sau atac de cord. La copiii foarte mici, aceasta poate fi o provocare, iar părinții vor trebui să urmărească greață sau vărsături inexplicabile, paloare inexplicabilă sau transpirație sau inexplicabile și prelungite crize.
rezumat
Cu terapia moderna pentru boala Kawasaki, complicatiile cardiace grave, pe termen lung pot fi evitate in majoritatea cazurilor. Dacă boala Kawasaki duce la CAA, totuși, evaluarea și tratamentul agresiv pot preveni, de obicei, consecințele directe.
Cheia pentru prevenirea complicațiilor cardiace cu boala Kawasaki este ca părinții să se asigure că copiii lor sunt rapid evaluați pentru orice boală acută care seamănă cu boala Kawasaki sau, de asemenea, pentru orice boală acută care pare să fie deosebit de severă.
Sursă:
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, și colab. Diagnosticul, tratamentul și gestionarea pe termen lung a bolii Kawasaki: o declarație pentru profesioniștii din domeniul sănătății din cadrul Comitetului pentru febra reumatismală, endocardită și boala Kawasaki, Consiliul pentru bolile cardiovasculare la Young, American Heart Association. Circulation 2004; 110: 2747.
Boala Kawasaki. In: Cartea Rosie: 2015 Raport al Comitetului pentru Boli Infectioase, editia a Xa, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), Academia Americana de Pediatrie, Elk Grove Village, IL 2015. p.49