Ce să știți despre bolile de țesut conjunctiv nediferențiat (UCTD)?

Cum diferă UCTD de MCTD?

Boala țesutului conjunctiv nediferențiat (UCTD) și boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD) sunt condiții care prezintă unele asemănări cu alte boli sistemice autoimune sau cu țesut conjunctiv , dar există distincții care le fac diferite. Într-o boală sistemică autoimună, întregul corp este afectat și sistemul imunitar , care protejează în mod normal organismul prin atacarea invadatorilor străini, atacă țesuturile organismului.

Într-o boală de țesut conjunctiv, după cum sugerează și numele, țesutul conjunctiv este atacat și afectat. Țesutul conjunctiv susține și conectează diferite părți ale corpului și include pielea, cartilajul și alte țesuturi.

Boala îmbolnăvită a țesutului conjunctiv este o boală autoimună cu caracteristici care se suprapun cu alte trei boli ale țesutului conjunctiv - lupus eritematos sistemic , sclerodermie și polimiozită. Acesta este uneori denumit un sindrom de suprapunere. Dimpotrivă, boala țesutului conjunctiv nediferențiat nu are suficiente caracteristici sau criterii pentru a fi clasificată ca fiind una dintre bolile autoimune sau ale țesutului conjunctiv.

Caracteristicile bolilor de țesut conjunctiv nediferențiat

Pacienții cu boală de țesut conjunctiv nediferențiat au simptome (de exemplu, dureri articulare), rezultate ale testelor de laborator (de exemplu ANA pozitiv) sau alte caracteristici ale unei boli autoimune sistemice, dar nu satisfac criteriile de clasificare pentru bolile țesutului conjunctiv specifice, , artrita reumatoidă , sindromul Sjogren , sclerodermia sau altele.

Atunci când există caracteristici insuficiente pentru a fi clasificate ca fiind una dintre bolile țesutului conjunctiv, această afecțiune este clasificată drept "nediferențiată". Terminologia bolii țesutului conjunctiv nediferențiat a intrat prima dată în joc în anii 1980. Practic, acesta a fost aplicat pacienților care se credeau că se află în stadiile incipiente ale bolii țesutului conjunctiv.

Lupusul lupus și lupusul eritematos incomplet au fost alte denumiri utilizate pentru a descrie acest grup de pacienți.

Se crede că 20% sau mai puțini pacienți cu boală de țesut conjunctiv nediferențiat progresează spre un diagnostic definitiv al unei boli de țesut conjunctiv. Aproximativ o treime revin la remisie, iar restul menține un curs ușor de boală a țesutului conjunctiv nediferențiat.

Simptomele caracteristice ale bolilor țesutului conjunctiv nediferențiat includ artrita, artralgia, fenomenul Raynaud , leucopenia (număr scăzut de globule albe), erupții cutanate, alopecie, ulcere orale, ochi uscați, gură uscată, febră scăzută și fotosensibilitate. În mod tipic, nu există nici o implicare neurologică sau de rinichi, nici implicarea ficatului, a plămânilor sau a creierului. Majoritatea pacienților cu boală de țesut conjunctiv nediferențiat, poate 80%, au un profil autoantitic simplu, adesea autoanticorpi anti-Ro sau anti-RNP.

Diagnosticarea și tratarea UCTD

Ca parte a procesului de diagnosticare a bolilor țesutului conjunctiv nediferențiat, este necesară o istorie medicală completă, examinarea fizică și testele de laborator pentru a exclude posibilitatea altor afecțiuni reumatismale. În ceea ce privește tratamentul bolii țesutului conjunctiv nediferențiat, nu au existat studii științifice formale privind tratamente specifice pentru boala țesutului conjunctiv nediferențiat.

Selecția tratamentului se bazează, în mod tipic, pe simptomele prezentate și pe succesul unui medic anterior în a prescrie un tratament special pentru bolile reumatismale.

De obicei, tratamentul pentru UCTD constă într-o combinație de analgezice și AINS pentru a trata durerea, corticosteroizii topici pentru țesutul pielii și mucoase și Plaquenil (hidroxiclorochină) ca medicament anti-reumatic care modifică boala (DMARD). Dacă răspunsul este insuficient, se poate adăuga doză zilnică mică de prednison pentru o perioadă scurtă de timp. Dozele mari de corticosteroizi, medicamente citotoxice (de exemplu, Cytoxan) sau alte DMARDS (cum ar fi Imuran) nu sunt, în general, utilizate.

Metotrexatul poate fi o opțiune pentru cazurile greu de tratat de boală a țesutului conjunctiv nediferențiat.

Linia de fund

Prognosticul pentru boala de țesut conjunctiv nediferențiat este surprinzător de bun. Există un risc scăzut de progresie la o boală bine definită a țesutului conjunctiv, în special în rândul pacienților care suferă de malformații nediferențiate de țesut conjunctiv nediferențiat timp de 5 ani sau mai mult. Cele mai multe cazuri rămân ușoare și simptomele sunt tratate fără a fi nevoie de imunosupresoare grele.

surse:

Boli de țesut conjunctiv nediferențiat (UCTD). Mosca M. și colab. Recenzii autoimune. 2006 noiembrie; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308

Boli de țesut conjunctiv nediferențiat - Prezentare generală în profunzime. Jessica R. Berman, MD. Spitalul de Chirurgie Specială. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp