Fibroza pulmonară idiopatică ( IPF ) nu este dură, dar este tratabilă. Din fericire, medicamentele noi au fost aprobate abia în 2014, ceea ce face o diferență în ceea ce privește simptomele , calitatea vieții și progresia persoanelor care trăiesc cu boala. În schimb, medicamentele utilizate până la foarte recent au fost considerate a cauza mai mult rău decât bine pentru unele persoane cu IPF.
Dacă ați fost diagnosticat cu această boală, asigurați-vă că nu vă descurajați de informațiile mai vechi.
Obiectivele tratamentului pentru fibroza pulmonară idiopatică
Daunele care au avut loc în IPF sunt, prin definiție, ireversibile; fibroza (cicatrizarea) care a avut loc nu poate fi vindecată. Prin urmare, obiectivele tratamentului sunt:
- Reduceți ulterior deteriorarea plămânilor. Deoarece cauza principală a IPF este lezarea urmată de vindecarea anormală, tratamentul este îndreptat spre aceste mecanisme.
- Îmbunătățiți dificultatea respirației.
- Maximizați activitatea și calitatea vieții.
Deoarece IPF este o boală neobișnuită, este util dacă pacienții pot căuta îngrijire la un centru medical specializat în fibroza pulmonară idiopatică și boala pulmonară interstițială. Un specialist probabil are cele mai recente cunoștințe despre opțiunile de tratament disponibile și vă poate ajuta să alegeți unul cel mai potrivit pentru cazul dvs. individual.
Medicamente pentru fibroza pulmonară idiopatică
Inhibitorii tirozin kinazei
În octombrie 2014, două medicamente au devenit primele medicamente aprobate de FDA special pentru tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice. Aceste medicamente, pirfenidonă și nintedanib, enzime țintă numite tirozin kinază și de lucru prin reducerea fibrozei (antifibrotice).
Foarte simplist, enzimele tirozin kinazei activează factorii de creștere care determină fibroza, prin urmare aceste medicamente blochează enzimele și, prin urmare, factorii de creștere care ar provoca fibroză în continuare.
Aceste medicamente s-au dovedit a avea mai multe avantaje:
- Acestea au redus progresia bolii la jumătate în cursul anului în care pacienții au luat medicamentul (acum este studiat pe perioade mai lungi de timp).
- Acestea diminuează declinul funcțional al funcției pulmonare (scăderea FVC este mai mică) la jumătate.
- Acestea duc la mai puține exacerbări ale bolii.
- Pacienții care utilizează aceste medicamente au avut o mai bună calitate a vieții legate de sănătate.
Aceste medicamente sunt, în general, tolerate destul de bine, ceea ce este foarte important pentru o boală progresivă fără vindecare; cel mai frecvent simptom fiind diareea.
N-acetilcisteină
În trecut, n-acetilcisteina a fost adesea utilizată pentru a trata IPF, dar studii mai recente nu au considerat că aceasta este eficientă. Când se defectează, se pare că persoanele cu anumite tipuri de gene pot îmbunătăți medicamentul, în timp ce cele cu un alt tip de genă (o altă alelă) sunt de fapt afectate de medicament.
Inhibitori ai pompelor de protoni
De interes este un studiu realizat cu ajutorul esomeprazolului, un inhibitor al pompei de protoni , asupra celulelor pulmonare din laborator și la șobolani. Acest medicament, utilizat în mod obișnuit pentru a trata boala de reflux gastroesofagian, a dus la creșterea supraviețuirii atât la nivelul celulelor pulmonare, cât și la șobolani. Deoarece GERD este un precursor comun pentru IPF, se crede că acidul din stomac aspirat în plămâni poate face parte din etiologia IPF.
Deși acest lucru nu a fost încă testat la om, trebuie luată în considerare cu siguranță tratamentul GERD cronic la indivizi cu IPF.
Transplantul pulmonar Chirurgie
Utilizarea unui transplant pulmonar bilateral sau unic ca tratament pentru IPF a crescut în mod constant în ultimii 15 ani și reprezintă cel mai mare grup de persoane care așteaptă transplanturi pulmonare în Statele Unite. Acesta prezintă un risc semnificativ, dar este singurul tratament cunoscut în acest moment pentru a extinde în mod clar speranța de viață.
În prezent, supraviețuirea mediană (timpul după care jumătate dintre oameni au murit și jumătate sunt încă în viață) este de 4,5 ani cu un transplant, deși probabil că supraviețuirea sa îmbunătățit în acel moment în timp ce medicina devine mai avansată.
Rata de supraviețuire este mai mare pentru transplanturile bilaterale decât un singur transplant pulmonar, dar se crede că acest lucru are mai mult de a face cu alți factori decât transplantul, ca și caracteristicile persoanelor care au avut unul sau doi plămâni transplantați.
Tratament suportiv
Deoarece IPF este o boală progresivă, tratamentul de susținere pentru a asigura cea mai bună calitate a vieții este extrem de important. Printre aceste măsuri se numără:
- Gestionarea problemelor concurente.
- Tratamentul simptomelor.
- Shotul de gripă și pneumonia au fost împușcați pentru a preveni infecțiile.
- Reabilitarea pulmonară .
- Terapia cu oxigen - Unii oameni ezită să utilizeze oxigen datorită stigmatei, dar poate fi foarte util pentru unii oameni cu IPF. Desigur, face respirația mai ușoară și permite persoanelor cu boală să aibă o calitate mai bună a vieții, dar reduce și complicațiile legate de scăderea oxigenului din sânge și reduce hipertensiunea pulmonară (hipertensiunea arterială care circulă între partea dreaptă a inima și plămânii).
Condiții co-existente și complicații
Mai multe complicații sunt frecvente la persoanele care trăiesc cu IPF. Acestea includ:
- Apnee de somn
- Boala de reflux gastroesofagian (GERD)
- Hipertensiunea pulmonară - Tensiunea arterială crescută în arterele plămânilor face mai dificilă împingerea sângelui prin vasele de sânge care trec prin plămâni, astfel încât partea dreaptă a inimii (ventriculul drept și stâng) trebuie să muncească din greu.
- depresiune
- Cancerul pulmonar - Aproximativ 10% dintre persoanele cu IPF dezvoltă cancer pulmonar
Odată ce ați fost diagnosticat cu IPF , ar trebui să discutați despre posibilitatea acestor complicații cu medicul dumneavoastră și să elaborați un plan privind modul în care puteți gestiona cel mai bine sau chiar le puteți preveni.
Grupuri și comunități de asistență online
Nu este vorba de a vorbi cu o altă persoană care se confruntă cu o boală ca tine. Cu toate acestea, din moment ce IPF este mai puțin frecvent, probabil că nu există un grup de sprijin în comunitatea dvs. Dacă beneficiați de tratament într-o unitate specializată în IPF, pot fi disponibile grupuri de sprijin în persoană prin intermediul centrului medical.
Pentru cei care nu au un grup de suport, cum ar fi acest lucru - ceea ce înseamnă probabil că cei mai mulți oameni cu grupuri și comunități de sprijin IPF online sunt o opțiune excelentă. În plus, acestea sunt comunități pe care le puteți căuta șapte zile pe săptămână, 24 de ore pe zi, când într-adevăr trebuie să atingeți baza cu cineva.
Grupurile de sprijin sunt de ajutor în acordarea de sprijin emoțional pentru mulți oameni și sunt, de asemenea, o modalitate de a ține pasul cu ultimele descoperiri și tratamente pentru boală. Exemple de persoane pe care le puteți înscrie includ:
- Fundația pentru Fibroza Pulmonară
- Inspirați Comunitatea de Fibroză Pulmonară
- PacientiiLikeMe Comunitatea de Fibroza Pulmonara
Un cuvânt din
Prognosticul fibrozei pulmonare idiopatice variază foarte mult, unele persoane având o boală progresivă rapidă, iar altele rămân stabile de mulți ani. Este greu de anticipat ce curs va fi cu un pacient. Rata medie de supraviețuire a fost de 3,3 ani în 2007 față de 3,8 ani în 2011. Un alt studiu a constatat că persoanele cu vârsta de 65 de ani și peste au trăit mai mult cu IPF în 2011 decât în 2001.
Chiar și fără medicamentele noi aprobate, îngrijirea pare să se îmbunătățească. Nu vă bazați pe informații mai vechi pe care le găsiți, probabil că sunt depășite. Vorbiți cu medicul despre opțiunile prezentate aici și care este cel mai bine pentru dvs.
surse:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. și C. Vancheri. Fibroza pulmonară idiopatică și cancer pulmonar: o actualizare clinică și patogeneză. Opinii actuale în medicina pulmonară . 2015 Sep 18 (Epub înainte de imprimare).
de Boer, K. și J. Lee. Conorbidități sub-recunoscute în fibroza pulmonară idiopatică: o revizuire. Respirologie . 2015 Sep 13 (Epub înainte de imprimare).
O'Riordan, T., Smith, V. și G. Raghu. Dezvoltarea agenților noi pentru fibroza pulmonară idiopatică: progresul în selecția țintă și în proiectarea studiului clinic. Piept . 2015 mai 8 (Epub înainte de imprimare).
Raghu, G. și colab. Diagnosticul fibrozei pulmonare idiopatice cu CT de înaltă rezoluție la pacienții cu dovezi radiologice puțin sau deloc de fagure: analiza secundară a unui studiu randomizat, controlat. Lancet Medicina respiratorie . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T. și L. Richeldi. Fibroza pulmonară idiopatică: progrese recente în terapia farmacologică. Farmacologie și terapie . 2015. 152: 18-27.