Leucoencefalopatia multifocală progresivă (PML)

Boala asociată cu risc crescut de deces, daune cerebrale

HIV poate dăuna sistemului imunitar; că este mult clar. Pe măsură ce HIV devine mai activ și face mai multe copii ale acestuia, daunele pot deveni din ce în ce mai severe, ducând la creșterea riscului de apariție a infecțiilor oportuniste .

Una dintre cele mai grave este o boală numită leukoencefalopatie progresivă multifocală (LMP) . Starea este descrisă chiar prin numele său: "leuko" înseamnă alb, "encephalo" care înseamnă creier și "pathy" însemnând bolii.

Ca atare, LMP este leziunea progresivă a materiei albe a creierului în mai multe locații (multifocale).

Condiția este cauzată de striparea treptată a tecii de mielină care acoperă terminațiile nervoase, în special materia albă a creierului. Ca boală demielinizantă, PML se manifestă mult în același mod ca și scleroza multiplă (MS) , deși mai rapid.

Virusul responsabil pentru LMP este cel care a fost cel mai expus la toată lumea numit virusul JC (sau virusul John Cunningham). Deși se estimează că 70-90% din populația lumii a fost expusă virusului, aceasta poate provoca numai boală dacă o persoană are o supresie imună severă, așa cum se întâmplă cu SIDA.

LMP are o rată ridicată de mortalitate odată diagnosticată, cu 30-50% din cei care mor în primele luni de diagnosticare. Cei care supraviețuiesc au de obicei grade diferite de leziuni ale creierului - unele moderate, altele severe.

LMP este cel mai probabil să apară atunci când individul HIV-pozitiv are un număr CD4 sub 100 celule / ml.

Prin definiție, diagnosticul SIDA se face atunci când CD4 scade sub 200 celule / ml

Semne și simptome ale LMP

Semnele și simptomele LMP pot să semene cu multe alte afecțiuni, în special în stadiile incipiente. În mod tipic, singurul semn de probleme poate include:

Adesea, oamenii se confundă cu aceste simptome pentru oboseală, efecte secundare sau chiar un accident vascular cerebral ușoară sau un atac ischemic tranzitoriu . Pe măsură ce LMP progresează, se pot dezvolta mai multe simptome grave, inclusiv tulburări de vorbire și viziune, precum și convulsii și schimbări de personalitate.

În unele cazuri, pacienții pot experimenta ceea ce se numește un sindrom de mâini străine, în care mâna se mișcă singură, fără ca persoana care o cunoaște chiar sau poate să o controleze.

Diagnosticul LMP

LMP poate fi diagnosticat în mod obișnuit într-unul din două moduri:

Există tratament pentru LMP?

Înainte de apariția terapiei antiretrovirale (ART) , PML a fost întotdeauna fatală în câteva săptămâni sau luni de la diagnosticare. Deși în prezent nu există medicamente care pot inhiba sau vindeca LMP în mod eficient, inițierea ART poate diminua multe dintre simptome prin restabilirea unei funcții imune a persoanei.

Sa demonstrat că ART poate prelungi viața unei persoane cu LMP timp de mai mulți ani.

Pe de altă parte, riscul de LMP poate fi prevenit foarte mult prin asigurarea implementării timpurii a ART, în mod ideal în momentul diagnosticării și înainte de epuizarea funcției imunitare.

Un număr de tratamente experimentale au fost, de asemenea, explorate, deși rezultatele sunt amestecate sau anecdotice în cel mai bun caz. Acestea includ utilizarea meflochinei medicamentoase anti-malarie și tratamentul cu interleukină-2 (o proteină care reglează celulele albe din sânge).

Pana in prezent, a existat doar o mica mana de persoana care pare sa fi fost vindecata de LMP folosind meflochina, in timp ce doi pacienti au parut sa se recupereze folosind proteina imuna, interleukina-2.

Din păcate, în ambele cazuri, toxicitatea la nivel înalt asociată consumului de droguri complică tratamentul la cei cu LMP.

Surse :

Institutele Naționale de Sănătate (NIH). "Pagina de informare progresivă privind leucoencefalopatia multifocală" Washington, DC; actualizat la 14 februarie 2014; accesat la 24 februarie 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "Evoluția virusului JC și asocierea acestuia cu populațiile umane". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Meflochina în tratamentul leucoencefalopatiei multifocale progresive". Jurnalul de Neurologie, Neurochirurgie și Psihiatrie. Iunie 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. Transplantul de celule stem non-mieloablative alogene pentru limfomul refractar Hodgkin complicat de leukoencefalopatia multifocală progresivă interleukină-2 ". Anual de Hematologie. Iulie 2002: 81 (7): 410-413.