Cauzele și factorii de risc ai angioedemului

Alergia, mediul și genetica pot juca un rol

Angioedemul, umflarea stratului de țesut imediat sub piele, poate fi cauzată de o alergie, de o reacție la medicament, de mediu sau chiar de stres. De asemenea, poate fi ereditară, cu o mutație genetică asociată fiind transferată în familii. Mecanismul care stă la baza în toate cazurile este o funcționare defectuoasă a sistemului imunitar în care substanțele chimice numite histamine sau bradykinine sunt eliberate anormal în sânge.

Zona corpului afectat - fața, limba, gâtul, brațele sau picioarele - poate oferi un indiciu cu privire la cauză, dar nu întotdeauna.

Cauze comune

Angioedemul dobândit (AAE) poate fi imunologic (legat de alergie), non-imunologic (declanșat de cauze non-alergice) sau idiopatic (de origine necunoscută). Spre deosebire de angioedemul cu o cauză pur genetică (vezi mai jos), unii dintre factorii implicați în aceste tipuri pot fi modificabili.

immunologic

Alergia este cea mai frecventă cauză de angioedem, declanșată de o reacție la medicamente , alimente , intepaturi de insecte sau alte substanțe, cum ar fi latexul . Cauza este considerată imunologică deoarece implică un răspuns anormal al sistemului imunitar.

Din motive necunoscute, organismul va gresi uneori o substanță altfel inofensivă pentru una periculoasă și va dispersa cantități mari de histamină în sânge ca mijloc de apărare.

În timp ce histaminele intenționează să dilueze vasele de sânge astfel încât celulele albe din sânge să se poată apropia de locul leziunii, atunci când sunt eliberate în absența unui rău, ele pot declanșa o serie de simptome adverse, inclusiv febra fânului ( rinita alergică ) urticarie ( urticarie ) și astm alergic .

Cu toate acestea, spre deosebire de oricare dintre aceste reacții, angioedemul apare în țesutul subcutanat, chiar sub stratul superior al pielii sau membranei mucoase. Umflarea nu va fi nici mâncărime, nici roșie și poate dura câteva ore sau zile. Atunci când umflarea se oprește în cele din urmă, pielea va apărea, de regulă, normală, fără înghițire, peeling sau vânătăi.

Non-immunologic

Cu angioedem imunologic, celulele responsabile pentru instigarea atacului sunt cunoscute sub numele de celule mastoidale . Celulele mamare conțin granule bogate în histamină și, atunci când sunt instruite de sistemul imunitar să facă acest lucru, vor suferi un proces numit degranulare pentru a elibera histamina în sistem.

Cu angioedem non-imunologic, sistemul imunitar nu are nimic de-a face cu eliberarea. În schimb, anumite substanțe chimice sau procese fiziologice pot determina degranularea celulelor mastocite. Reacțiile vor apărea adesea la persoanele cu tulburare de mastocite subiacente, cum ar fi mastocitoza .

Medicamentele asociate în mod obișnuit cu acestea includ:

Alte cauze non-imunologice includ transfuzia de sânge, cancerele cum ar fi limfomul , bolile autoimune cum ar fi lupusul și anumite infecții cum ar fi hepatita, HIV, citomegalovirusul și virusul Epstein-Barr.

Anumiți stimuli fizici, cum ar fi căldura, frigul, exercițiile excesive, vibrațiile , expunerea la soare și chiar stresul emoțional, au fost cunoscute ca provocând angioedem.

idiopatica

În cazul angioedemului idiopatic, nu se va produce o cauză sau o explicație explicită pentru umflarea bruscă acută.

Ceea ce face starea atât de agresivă este că cei afectați sunt predispuși la recurență, uneori severi.

Potrivit cercetărilor de la Universitatea din Wisconsin School of Medicine, mai mult de jumătate din 99 de persoane diagnosticate cu angioedem idiopatic au avut episoade recurente mai mult de un an. Fața, gura și limba erau zonele cele mai frecvent afectate. În general, 55% dintre aceștia au raportat că au primit cel puțin un curs de corticosteroizi în doze mari pentru a atenua umflarea. Mai multe detalii se referă încă la faptul că 52% au solicitat cel puțin o vizită la camera de urgență.

genetică

Epidemia angioedemă ereditară (HAE) este considerată o afecțiune dominantă autosomală , ceea ce înseamnă că puteți moșteni gena problematică de la un singur părinte.

Există două tipuri de HAE legate de mutații în gena SERPING1 și o treime cauzate de mutația genei F1.

Toate cele trei tipuri cauzează activarea anormală a sistemului imunitar și pot determina umflarea în toate părțile corpului. În cazul în care HAE diferă de AAE, principalul vinovat nu este histamina. Mai degrabă, atacul va fi provocat de un alt compus natural prezentat sub numele de bradikinină.

Bradykinina, ca și histamina, provoacă dilatarea vaselor de sânge, dar face acest lucru ca un mijloc de a regla funcțiile corpului. De exemplu, organismul va elibera bradikininele pentru a scădea tensiunea arterială sau pentru a regla funcția respiratorie sau renală.

Eliberarea anormală a bradikininelor poate declanșa angioedem, cel mai adesea la nivelul picioarelor, brațelor, organelor genitale, feței, buzelor, laringelui sau tractului gastrointestinal (GI). Un prejudiciu minor sau un episod de stres emoțional pot declanșa un atac, dar cele mai multe apar fără nici o cauză cunoscută.

Angioedemul tractului GI poate fi sever, provocând vărsături violente, dureri intense și deshidratare din cauza lipsei de a menține fluidele. Dacă apare umflarea în gât, aceasta poate pune viața în pericol.

Deoarece inhibitorii ACE (utilizați pentru tratamentul hipertensiunii arteriale) lucrează prin susținerea nivelurilor de bradikinină, ele se numără printre cele mai frecvente cauze ale angioedemului indus de medicamente (deși cu un mecanism diferit de boală decât opiaceele sau aspirina).

HAE este considerat rar, aparând la unul din fiecare 50.000 de persoane și este adesea suspectat numai dacă cineva cu angioedem nu răspunde la antihistaminice. HAE poate fi de obicei confirmată cu trei teste de sânge care evaluează răspunsul imun.

Factori de risc

Nu există într-adevăr nici o modalitate de a explica de ce unii oameni primesc angioedem, iar alții cu aceleași condiții de sănătate sau cu același stil de viață nu. Având în vedere acest lucru, este posibil să aveți un risc mai mare dacă aveți sau ați avut oricare dintre următoarele:

Dacă dumneavoastră sau un iubit ați suferit multiple atacuri de angioedem, puteți beneficia de tratamente care pot ajuta la prevenirea atacurilor viitoare. Opțiunile includ o doză zilnică de antihistamină Zyrtec (cetirizină) , dacă cauza este alergică sau imună-alterare de droguri, cum ar fi Kalbitor (ecallantide) sau Firazyr (icatibant).

> Sursa:

> Bernstein, J .; Lang, D .; Khan, D. și colab. "Diagnosticul și gestionarea urticarei acute și cronice: actualizarea anului 2014". J Allergy Clin Immunol. 2014; 133 (5): 1270-7.

> Inomata, M. "Avansuri recente în angioedemul indus de medicamente" Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10.2332 / alergolint.12-RAI-0493.

> Rosenberg, D .; Mathur, S .; și Viswanathan, R. "Caracteristicile clinice ale angioedemului idiopatic" J Allergy Clin Immunol. 2017; 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.