Lupus este o boală autoimună care ia mai multe forme, dintre care lupusul eritematos sistemic (SLE) este unul. Lupus poate afecta orice parte a corpului, dar cel mai frecvent atacă pielea, articulațiile, inima, plămânii, celulele sanguine, rinichii și creierul. Aproximativ 1,5 milioane de americani au o forma de lupus, potrivit Fundatiei Lupus of America, cu aproximativ 16.000 de nou diagnosticati in fiecare an.
Oricine în orice vârstă poate dobândi boala, deși majoritatea pacienților cu lupus sunt femei cu vârste între 15 și 45 de ani.
Sistemul imunitar
În mod normal, sistemul nostru imunitar ne protejează organismul împotriva invadatorilor microbieni, cum ar fi virusurile și bacteriile. Cu boala autoimună, acest sistem imunitar protector în mod normal funcționează defectuos și începe să atace organismul.
Când se întâmplă acest lucru, se pot întâlni inflamații (caracteristica primară a lupusului), durere și leziuni tisulare. Inflamația în sine poate provoca durere, căldură, înroșire, umflături și pierderea funcției, fie intern (anumite organe), fie în exterior (în primul rând pe piele), fie în ambele cazuri.
Bolile autoimune cum ar fi lupusul pot fi dificil de diagnosticat și diferențiat.
Tipuri de lupus
Există patru tipuri de lupus care afectează diferite părți ale corpului. Chiar dacă aveți același tip de lupus ca și altcineva, simptomele dvs. nu vor fi neapărat aceleași, deoarece boala este foarte individualizată.
Erythematosusul lupusului sistemic (LES)
Cea mai comună formă de lupus este lupusul eritematos sistemic (SLE), care poate afecta multe părți ale corpului, inclusiv articulațiile, pielea, vasele sanguine și organele. Acest tip afectează în jur de 70% dintre persoanele care suferă de această boală și este, în mod obișnuit, la care se face referire atunci când oamenii menționează lupusul.
Pacienții cu SLE pot trece prin ani de erupție roșie, oboseală extremă, articulații dureroase sau umflate sau febră, fără a observa vreodată un model al rachetelor sau un medic care ar putea diagnostica SLE. Aceste simptome pot să vină și să meargă odată și pot varia de la ușoară până la severă.
SLE este adesea diagnosticat folosind un test de sânge anticorp anti-nuclear (ANA) , care identifică autoanticorpi care atacă propriile țesuturi și celule ale corpului. Un ANA pozitiv nu înseamnă automat că aveți lupus, ci mai degrabă rezultatul este o piesă din puzzle-ul diagnosticului lupus care include simptomele, examenul fizic și alte teste de laborator mai specifice.
Lupus indus de medicamente
Lupusul indus de medicamente este asociat cu simptome similare, dar acestea sunt aduse în mod specific de anumite tipuri de medicamente, de obicei luate pe perioade lungi de timp. Lupusul indus de medicamente este complet reversibil odată ce medicamentul este întrerupt, iar simptomele dispar de obicei în șase luni. Acest tip reprezintă aproximativ 10% din cazurile de lupus.
Multe medicamente au fost cunoscute ca provocând această formă a bolii, dar mai multe sunt considerate vinovate primare. Acestea sunt în principal antiinflamatoare, anticonvulsive sau medicamente utilizate pentru tratarea afecțiunilor cronice, cum ar fi bolile cardiace, boala tiroidiană, hipertensiunea arterială (tensiune arterială crescută) și tulburările neuropsihiatrice.
Cele trei medicamente care sunt cel mai adesea de vină pentru lupusul indus de medicamente sunt:
- procainamidă - utilizat pentru tratarea aritmiilor cardiace
- hidralazina - utilizat pentru tratamentul hipertensiunii arteriale
- isoniazid - utilizat pentru tratamentul tuberculozei
Lupus cutanat
Unii oameni au doar manifestări cutanate de lupus și sunt diagnosticați cu lupus cutanat - un tip separat de lupus care, în sine, reprezintă aproximativ 10% din cazurile de lupus. Cu toate acestea, leziunile cutanate lupusului apar, de asemenea, la două treimi din persoanele diagnosticate cu SLE.
Ca și în cazul altor forme de lupus, este cazul corpului tău atacandu-și pielea normală. Cauza exactă a acestui formular nu este cunoscută, deși femeile au mai multe șanse să o aibă și pot funcționa în familii.
Fumul de țigară și lumina soarelui s-au dovedit a agrava afecțiunea.
Există, în general, trei tipuri de lupus cutanat, incluzând:
- Lupă cutanată cronică ( lupus discoid ): în lupusul discoid, cea mai comună formă de lupus cutanat cronic, se dezvoltă răni inflamatorii pe fața, urechile, scalpul și în alte zone ale corpului. Aceste leziuni pot fi cruste sau scalpii si de multe ori cicatrici. De obicei, ele nu fac rău sau mâncărime. Unii pacienți raportează leziuni și cicatrizări ale scalpului, ceea ce face imposibilă re-creșterea părului în aceste zone. Majoritatea persoanelor cu lupus discoid nu au SLE. De fapt, lupusul discoid este mai frecvent la bărbați decât la femei.
- Subcutanat cutanat : Simptomele cutanate ale lupusului cutanat subacut sunt de obicei ușoare. Persoanele cu această afecțiune, care este și forma sa de lupus, prezintă plăci roșu-purpuriu, care sunt leziuni piele întinse și strânse, aplatizate. Aceste plăci se găsesc singure sau în grupuri și variază în mărime de la 5 mm până la 20 mm, care apar de obicei pe trunchi, inclusiv pieptul și spatele. Aproximativ 10% dintre persoanele cu SLE au lupus cutanat subacut. Anumite medicamente pot provoca, de asemenea, lupus cutanat subacut.
- Acut cutanat: Acesta este tipul de inflamare a pielii care apare atunci când SLE este activă. Leziunile asociate cu lupusul cutanat acut apar ca zone aplatizate de piele roșie pe față, care amintesc de arsuri solare - erupții cutanate semnifiante . Aceste leziuni pot apărea pe brațe, picioare și corp și sunt fotosensibile . Deși leziunile pot să decoloreze pielea, nu prezintă cicatrici. Leziunile apar de obicei în timpul unui flare sau după expunerea la soare.
Rețineți că atât lupusul cutanat cronic / discoid cât și subacutele pot să apară în mod independent sau pot fi manifestări ale SLE, în timp ce lupusul cutanat acut nu se produce în afara SLE.
Lupus neonatal
Lupusul neonatal este o formă rară de lupus temporar care afectează un făt sau nou-născut. Nu este lupus adevărat: apare atunci când autoprotitele mamei sunt transmise copilului în utero. Aceste autoanticorpi pot afecta pielea, inima și sângele copilului. Din fericire, sugarii născuți cu lupus neonatal nu prezintă un risc crescut de a dezvolta SLE mai târziu în viață.
Mulți copii cu lupus neonatal vor avea erupții cutanate la naștere. Restul va izbucni de obicei în două până la cinci luni. Expunerea la soare tinde să aducă focarul.
Rashesurile vor dispărea, în medie, la aproximativ șase luni sau la puțin timp după ce autoanticorpii mamei vor dispărea de la copil. Tratamentul pentru leziunile cutanate nu este de obicei mai mult decât unguente pentru a ajuta la ameliorarea severității erupțiilor cutanate.
Deși este rar, unii copii ai mamei cu lupus se pot naște cu o afecțiune cardiacă care este permanentă, dar poate fi tratată cu ajutorul unui pacemaker. Această anomalie poate fi detectată încă din a 18-a săptămână de sarcină.
Lupul copilariei
Lupusul copilariei afectează undeva între 5.000 și 10.000 de copii sub 18 ani în Statele Unite. Este cel mai adesea diagnosticat între vârstele de 11 și 15 ani. Copii de orice vârstă pot avea lupus, totuși lupusul poate lovi copii de orice rasă sau etnie.
Lupus afectează copii în mod similar cu modul în care afectează adulții prin faptul că se exprimă diferit în fiecare persoană, deși pare să aibă mai multă implicare a organelor. Acest lucru se poate întâmpla deoarece copiii au fost adesea bolnavi pentru o perioadă mai lungă de timp când au fost definitiv diagnosticați.
Simptomele la copii sunt similare simptomelor la adulți, dintre care cele mai frecvente sunt oboseala și boala. Simptomele evidente ale bolii includ febra, erupția fluturelui și afectarea renală. Majoritatea cazurilor sunt diagnosticate cu succes când un test de sânge ANA este inclus în testele de diagnosticare .
Tratamentul poate fi necesar să fie un pic mai agresiv pentru copii, dar medicii trebuie, de asemenea, să fie atenți în ceea ce privește efectele secundare pe termen lung ale medicamentelor, în special corticosteroizii, cum ar fi prednisonul. Majoritatea copiilor conduc o copilărie normală cu tratamentul și îngrijirea potrivită.
Simptome
Simptomele lupusului cronice și cronice imită simptomele mai multor boli, ceea ce poate conduce la diagnostice greșite. Simptomele inițiale includ adesea:
- Febră
- Malaise sau disconfort general
- Dureri articulare
- Dureri musculare
- Oboseală
De obicei, până când aceste simptome nu sunt asociate cu alte semne mai sugestive, medicii tind să meargă pe calea lupusului. Aceste semne includ, dar nu se limitează la:
- Ulcerele, leziunile și erupțiile cutanate, cel mai semnificativ erupții cutanate maligne, denumite în mod obișnuit erupții cutanate fluture
- Anemie
- Deficiență de fier
- Probleme cardiace, cum ar fi pericardită, miocardită și endocardită
- Pleurita și alte inflamații pulmonare
- Probleme renale, inclusiv hematurie nedureroasă sau proteinurie (sânge sau proteine în urină)
- convulsii
cauze
Lupus este încă un mister relativ pentru cercetătorii medicali. O cauza exacta a bolii ramane necunoscuta, iar multe dintre ele inca dezbat daca lupusul este o boala sau o combinatie a mai multor boli similare.
Dar consensul asupra celor mai probabile moduri în care se dezvoltă lupusul include:
- Genetica (factorii de risc moșteniți de la părinți)
- Declanșatoarele de mediu (de la medicamente, stres, infecții și / sau expunerea la lumina soarelui)
- Reacția la medicamente (în cazul lupusului indus de medicamente)
Diagnostic
Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți lupus eritematos cutanat singur sau în combinație cu lupus eritematos sistemic, sunt luați în considerare mai mulți factori, inclusiv:
- Rezultatele examenelor fizice
- Constatări de laborator
- Teste anticorpi
- Biopsie tisulară
- Imunofluorescență directă
În cele din urmă, datorită gamei largi de simptome, poate fi o provocare pentru medicul dumneavoastră pentru diagnosticarea lupusului , iar majoritatea persoanelor sunt diagnosticate mai întâi la cinci ani după apariția simptomelor. Astfel, dacă simțiți că aveți simptome care corespund unui diagnostic de lupus, asigurați-vă că vă adresați medicului dumneavoastră și exprimați această îngrijorare.
Prognosticul pentru cei cu lupus depinde adesea de gradul de implicare a organelor. Cu alte cuvinte, boala vizează organele mai degrabă decât pielea și articulațiile? Supraviețuirea pacienților cu lupus cu simptome ale sistemului nervos central , implicarea majoră a organelor și / sau a bolii renale este probabil să fie mai scurtă decât cele cu afecțiuni ale pielii și / sau ale articulațiilor legate de lupus. Cea mai frecventă cauză de deces asociată cu lupus este o infecție datorată imunosupresiei, cauzată de medicamentele utilizate pentru a gestiona boala, în special la începutul bolii.
Tratament
În prezent, nu există nici un tratament pentru lupus. Tratamentul se concentrează asupra controlului răspunsului autoimun, limitării inflamației și a afectării organelor și ameliorării simptomelor:
- Terapia medicamentoasă, cum ar fi medicamentele antiinflamatorii și modulatorii sistemului imunitar
- Stilul de moderare, inclusiv pierderea în greutate și protecția împotriva soarelui
- Acupunctura (și alte tratamente alternative)
- Fizioterapie
Pentru unii pacienți cu tulburări ușoare, simptomele lupusului pot fi gestionate ca boli cronice, dar boala poate fi destul de gravă și poate pune viața în pericol și pentru ceilalți. Boala nu urmează o cale comună, astfel încât pacienții cu lupus suferă adesea crize imprevizibile (erupții) urmate de perioade de remisiune - chiar și cu tratament.
Copiind
Lupus poate aduce tot felul de provocări fizice și emoționale, mai ales dacă sunteți nou diagnosticat. Învățarea de a face față bolii dvs. durează timp și practică și include lucruri precum educarea ta și a celor dragi despre boala ta, îngrijirea ta însuți, odihnă-te suficient și mănâncă bine, învățând cum să-ți administrezi rachetele și să ai sprijin.
> Surse:
> Femia AN. Nou-născut și eritematosul lupusului pediatric. Medscape. Actualizat 8 iunie 2016.
> Fundația Lupus a Americii. Diagnosticarea lupusului la copii. Actualizat în 16 august 2013.
> Fundația Lupus a Americii. Lupus Fapte și statistici.
> Sontheimer RD. Cum Lupus afectează pielea. Fundația Lupus a Americii. Actualizat în 12 iulie 2013.