Deși limfoamele sunt toate tipuri de cancer care afectează limfocitele - un tip de celule albe din sânge - uneori, în cazul în care se termină asemănarea. Există multe tipuri și subtipuri diferite de limfom. Cele două categorii principale sunt limfomul Hodgkin , sau HL, și limfomul non-Hodgkin, sau NHL . Majoritatea ambelor NHL și HL sunt limfoame nodale, ceea ce înseamnă că acestea provin din ganglionii limfatici.
Cu toate acestea, este posibil ca limfoamele să apară aproape oriunde.
Definiție: Limfomul extranodal primar
Când se crede că limfomul a provenit în afara ganglionilor limfatici , se numește limfom extranodal sau, mai precis, limfom extranodal primar. Uneori, poate fi dificil să se determine unde în corp a început un limfom. În aceste cazuri, medicii pot urma o definiție mai apropiată: în cazul în care limfomul a avut, la un moment dat, masa tumorală majoră - cea mai evidentă vracă - într-un sit extranodal, atunci acesta poate fi considerat un limfom extranodal.
Diferențe importante
Dintre limfoamele care încep în ganglionii limfatici sau limfoamele nodale, aproape toți pot avea o implicare extranodală - adică se pot răspândi în locurile extranodale. Un limfom care se extinde la alte organe din ganglionii limfatici nu este considerat un limfom extranodal primar. Pentru a fi extranodal primar, limfomul trebuie să provină în afara ganglionilor limfatici.
Prezentare generală
Limfoamele extranodale primare sunt mult mai frecvente în NHL decât în limfomul Hodgkin. Pana la 33% din totalul NHL este considerat limfom extranodal primar, in timp ce in HL, boala extranodala primara este considerata mai rara.
Cea mai frecventă localizare a limfomului extranodal primar este în tractul gastro-intestinal, iar aproape toate acestea sunt NHL.
Următorul site cel mai frecvent după tractul GI este pielea . Cu toate acestea, atunci când NHL începe numai în piele, se numește limfom de piele sau limfom cutanat.
Limfomul limfomic se poate ivi și în țesutul limfatic al splinei, măduvei osoase, timusului, amigdalelor și adenoidelor - mici plasturi de țesut asemănător amigdalelor ascunse în cazul în care pasajele nazale întâlnesc gâtul.
Celulele imune sau limfoide din stomac, plămâni, în structurile din jurul ochilor, în glanda tiroidă, glandele salivare și intestinul subțire pot, de asemenea, să dea naștere la limfoame primare. Limfoamele din aceste domenii includ "limfomul de limfom B din țesutul limfoid asociat cu mucoasa" sau MZBCL de MALT, pe scurt.
Limfoamele primare ale nasului și ale gâtului includ MZBCL de MALT, limfom difuz cu celule B mari sau DLBCL și limfoame naturale de tip killer / T.
Limfoamele primare pot afecta testiculele la bărbați și se numesc limfoame testiculare primare. Limfomul din creier sau limfomul SNC poate fi, de asemenea, primar. În timp ce limfomul extranodal primar al creierului și testiculelor a fost asociat cu o boală mai dificil de tratat, studii recente au arătat că tratamentul special adaptat acestor situri poate duce la îmbunătățiri semnificative.
Limfoamele foliculare extranodale primare care nu sunt limfoame ale pielii apar destul de rar.
Limfomul osos primar este o afecțiune rară în care limfomul începe într-un os.
Limfomul cardiac primar este unul dintre cele mai rare tumori ale inimii. Primul limfom cardiac se crede că compune doar 1,3% din toate tumorile cardiace și doar 0,5% din toate limfoamele extranodale. Când apare, cel mai frecvent tip de tumoare este limfomul difuz cu celule B mari și, de obicei, sunt implicate atriul drept și ventriculul drept.
O observație a limfoamelor extranodale primare, în general, este că ele au crescut dramatic cu apariția HIV și a SIDA.
Limfomul extranodal primar - Prognoză
Faptul că un limfom este un limfom extranodal primar poate fi un factor în planul de tratament și în prognostic, dar alți factori pot fi la fel de importanți sau de o importanță majoră.
Subtipul limfomului, celula B sau tipul de celule T și organul sau țesutul primar de origine pot fi factori prognostici importanți.
Implicarea extranodală - prognoză
Aproape toate limfoamele nodale se pot răspândi în locurile extranodale, dar în aceste cazuri nu sunt considerate limfoame primare extranodale.
În NHL, cele mai eficiente planuri de tratament depind de o serie de factori, iar implicarea extranodală poate fi una dintre ele. Uneori, un limfom care este limitat la ganglionii limfatici este mai tratabil și are un prognostic mai favorabil decât limfomul care sa răspândit în afara ganglionilor limfatici. Cu toate acestea, multitudinea de posibilități pentru NHL primară extranodală - alături de mulți alți factori care influențează tratamentele și rezultatele - înseamnă că planul de tratament și prognozele pot fi extrem de individuale.
În unele cazuri, implicarea extranodală este mai indicată pentru boala avansată. În boala lui Hodgkin , de exemplu, implicarea extranodală - cu excepția splinei și timusului - indică boala Hodgkin stadiul IV. Chiar și boala Hodgkin din stadiile tardive poate fi destul de tratabilă.
surse:
Histopatologia limfoamelor nodale și extranodale non-Hodgkin; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27 iunie 2011
Campo E, Chott A, Kinney M, și colab. Actualizați asupra limfoamelor extranodale. Concluziile atelierului organizat de EAHP și SH în Salonic, Grecia. Histopatologie . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Patogeneza moleculară a limfomului MALT. Gastroenterologie de cercetare și de practică . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Managementul limfoamelor non-Hodgkin care apar la locurile extranodale. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder S și colab. Limfomul extranodal non-Hodgkin primar (NHL): impactul definițiilor alternative testate în registrul NHL al populației bazate pe populația bazată pe populația de Vest. Analele Oncologiei . 2003; 14 (1): 131-139.
Limfom malign primar al sânului: Studiu clinicopatologic pentru nouă cazuri. Leucemia și limfomul . 2004 februarie; 45 (2): 327-30.
Limfom gastric primar. World J Gastroenterol . 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Revizuire.
Într-un limfom al celulelor B mari-limfom intra-vasculare, revelat de un sindrom nefrotic: o remisiune de un an, indusă de un CHOP de înaltă frecvență și de rituximab. Leucemia și limfomul . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salciu K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Limfomul cardiac primar: două cazuri și o revizuire a literaturii. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.