Boala celiacă refractară poate fi un diagnostic înfricoșător: prin definiție, înseamnă tratamentul standard pentru boala celiacă - dieta fără gluten - nu a reușit să funcționeze și acum trebuie să căutați alternative.
Vestea bună este însă că celiacul refractar este extrem de rar. În majoritatea cazurilor, problema dvs. nu este boala celiacă refractară - în schimb, cantitățile microscopice de gluten din dieta dvs. sau o altă afecțiune medicală vă pot provoca simptomele continue.
Cu toate acestea, dacă medicul dumneavoastră exclude alte cauze și în cele din urmă sunteți diagnosticat cu o boală celiacă refractară, trebuie să știți că medicii sunt capabili să trateze cu succes majoritatea cazurilor; tratamentul va depinde de ce tip de celiac refractar suferiți, împreună cu alți factori din istoricul și starea dumneavoastră medicală.
Tipul bolii celiace refractare determină opțiunile de tratament, curs
Există două tipuri de boală celiacă refractară: tip I și tip II. Când sunteți diagnosticat, medicul vă va spune ce tip aveți. În general, tipul I este mai frecvent și mai ușor de tratat, dar studii recente au raportat rezultate promițătoare pentru tratarea tipului II.
În cele mai multe cazuri, veți fi tratați pentru boala celiacă refractară la un centru celiac cu experiență în tratarea și monitorizarea stării; deoarece celiacul refractar este atât de rar, mulți gastroenterologi nu au tratat cazuri înainte.
Tratamentul poate începe cu ajutorul nutrițional
Boala celiacă refractară poate duce la scădere semnificativă a greutății și malnutriție , chiar dacă ați consumat o dietă sănătoasă, echilibrată fără gluten. Asta pentru că distrugerea intestinului subțire, cunoscut sub numele de atrofie vilos , nu sa vindecat - în ciuda dietă atentă.
Astfel, medicul dumneavoastră vă poate începe tratamentul prin verificarea nivelului vitaminelor, mineralelor și altor substanțe nutritive ale corpului dumneavoastră și prin prescrierea unui suport nutrițional pentru a vă ajuta să vă răsturnați malnutriția. Pentru până la 60% dintre pacienți, acest suport nutrițional include ceea ce se numește Nutriție totală parenterală, care este o soluție nutritivă livrată direct într-o venă, ocolind tractul gastro-intestinal.
Medicul dvs. poate decide, de asemenea, să încerce ceea ce se numește o dietă elementară strictă - o dietă lichidă care furnizează substanțe nutritive sub formă hipoalergenică deja defalcate în blocurile lor de bază de aminoacizi. Un mic studiu a constatat că opt din cei 10 pacienți cu boală refractară de tip I au prezentat o îmbunătățire a bolilor intestinale pe o astfel de dietă; șase dintre aceștia au cunoscut, de asemenea, ameliorarea simptomelor.
În câteva cazuri care implică boală de tip I, suportul nutrițional și o dietă foarte strictă fără gluten pot fi tot ce ai nevoie pentru a începe vindecarea. Dar majoritatea oamenilor primesc, de asemenea, tratament pentru droguri.
Terapia cu medicamente pentru tipul I include, de obicei, steroizi
Până în prezent, tratamentul cu medicamente pentru boala celiacă refractară sa concentrat asupra terapiilor concepute pentru a vă suprima sistemul imunitar într-un efort de a vă da intestine o pauză de la atacul autoimun.
(Amintiți-vă că nu este glutenul în sine care provoacă leziuni intestinale în boala celiacă - este reacția sistemului imunitar la gluten. În boala celiacă refractară, sistemul imunitar continuă să vă atace intestinele, chiar dacă în dietă nu mai există gluten).
În ambele tipuri de boală celiacă refractară de tip I și de tip II, tratamentul medicamentos de primă linie este în mod tipic o formă de medicamente pentru steroizi cunoscute sub numele de glucocorticoizi. Glucocorticoizii sunt frecvent utilizați în tratamentul altor afecțiuni autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă și boala inflamatorie intestinală.
Un alt medicament care poate fi utilizat în tratamentul dumneavoastră este azatioprina, care, de asemenea, acționează prin suprimarea sistemului imunitar.
Persoanele cu poliartrită reumatoidă severă și cei care trăiesc cu organe transplantate utilizează azatioprină.
Cercetările arată că majoritatea persoanelor cu boală celiacă refractară de tip I vor intra în remisiune, cu alte cuvinte, vor vedea că simptomele lor se vor rezolva și că intestinul lor va începe să se vindece - prin utilizarea de steroizi, eventual combinate cu azatioprină.
Tipul II bolile celia refractare mult mai greu de tratat
Pacienții cu boală refractară de tip II văd adesea o ușurare a simptomelor lor de la acest tip de regim de medicamente, dar, din păcate, mucoasa intestinală nu se vindecă din acesta și nu pare să le protejeze împotriva formei mortale a non-Hodgkin limfomul legat de boala celiacă .
Alte studii clinice au testat un medicament numit Cladribine - un medicament puternic chimioterapic intravenos utilizat pentru leucemie - la pacienții refractari de tip II. Un studiu, realizat în Țările de Jos, a constatat că Cladribine a calmat boala suficientă pentru ao pune în remisie la 18 din 32 de pacienți. Dar, in ciuda faptului ca medicamentul pune anumiti pacienti in remisie, exista o teama ca nu poate preveni limfomul cu celule T asociate enteropatiei (EATL): aceasta forma rara, mortala a limfomului. EATL afectează disproporționat pacienții de tip II.
Cu toate acestea, unii clinicieni au început să utilizeze Cladribine ca prima lor alegere pentru tratarea bolii celiacă refractară de tip II și au descoperit că sunt capabili să pună aproape jumătate din pacienții lor în remisie cu medicamentul. În același studiu, supraviețuirea de cinci ani la pacienții de tip II care au răspuns la tratamentul cu cladribină a fost de 83%, față de 22% în cazul celor care nu au prezentat rezultate pozitive cu tratament. În mod semnificativ, nu pare să existe o creștere a ratelor limfomului. Totuși, aceste rezultate ale tratamentului nu au fost încă duplicate.
In cele din urma, pentru cei cu boala celiaca refractara de tip II care nu raspund la toate celelalte tratamente, inclusiv Cladribine, cel putin un centru celiac - acelasi care a publicat rezultatele testului cu cladribina - a testat transplantul de celule stem autologe, celulele din măduva osoasă sunt recoltate, crescute în laborator și apoi transplantate înapoi în urma chimioterapiei cu doze mari. Aceasta este o procedură riscantă, cu o rată ridicată de complicații, inclusiv moartea.
În cadrul unui studiu clinic care implica boala celiacă refractară de tip II și un transplant de celule stem autologe, 11 din cele 13 simptome ale pacienților s-au îmbunătățit semnificativ într-un an de la aplicarea procedurii pentru celule stem. O singură persoană a decedat din cauza procedurii de transplant, iar două treimi dintre pacienți erau încă în viață patru ani mai târziu. Un pacient a dezvoltat EATL.
Tratamentul dvs. celiac refractar poate continua pe termen lung
Pentru a preveni o recădere a bolii refractare celiacă, este posibil să trebuiască să luați steroizi pe termen nelimitat. Utilizarea pe termen lung a steroizilor prezintă propriile riscuri (inclusiv creșterea nivelului de zahăr din sânge, subțierea oaselor și creșterea riscului de infecții). În plus, utilizarea steroizilor pentru o lungă perioadă de timp crește riscul de apariție a limfomului - și, bineînțeles, pacienții celiaci refractari sunt deja la un risc mult mai mare decât cel normal pentru această formă de cancer.
Cercetătorii studiază, prin urmare, alte tratamente potențiale de medicament pentru boala celiacă refractară, inclusiv un medicament numit mesalazină, un medicament antiinflamator utilizat în prezent pentru a trata boala inflamatorie intestinală, care a fost testată la pacienții de tip I. Mai multe cercetări privind această formă rară a bolii celiace vor fi probabil lansate în viitorul apropiat.
Între timp, indiferent de tratamentul pe termen lung recomandat pentru dvs., va trebui să păstrați contactul cu medicul dumneavoastră și să fiți în căutarea oricăror semne (cum ar fi pierderea în greutate și diareea reînnoită) ca boala dumneavoastră celiacă refractară iese din remisie.
surse:
Malamut G. și colab. Prezentarea și urmărirea pe termen lung a bolii celiacă refractară: compararea tipului I cu tipul II. Gastroenterologie. 2009 Jan; 136 (1): 81-90. doi: 10.1053 / j.gastro.2008.09.069. Epub 2008 Oct 7.
Malamut G. și colab. Boala celiacă refractară. Clinici de endoscopie gastrointestinală din America de Nord. 2012 Oct; 22 (4): 759-72. doi: 10.1016 / j.giec.2012.07.007. Epub 2012 Aug 24.
Mauriño E. și colab. Azatioprina în sprue refractar: rezultate dintr-un studiu prospectiv, deschis. Jurnalul American de Gastroenterologie. 2002 Oct; 97 (10): 2595-602.
Mooney PD și colab. Eșecul tratamentului în boala celiacă: un ghid practic pentru investigarea și tratamentul bolilor celiacă nonresponsive și refractare. Oficial al bolilor gastrointestinale și hepatice. 2012 Jun; 21 (2): 197-203.
Roshan B. și colab. Incidența și spectrul clinic al bolii refractare celiacă într-un centru de referință din America de Nord. Jurnalul American de Gastroenterologie. 2011 Mai, 106 (5): 923-8. doi: 10.1038 / ajg.2011.104. Epub 2011 5 aprilie.
Tack GJ și colab. Evaluarea tratamentului cu cladribină în boala celiacă refractară de tip II. Jurnalul mondial de gastroenterologie. 2011 Jan 28; 17 (4): 506-13. doi: 10,3748 / wjg.v17.i4.506.
Tack GJ și colab. Auto-SCT la pacienții cu boală refractară de tip celiac, de tip II, care nu răspund la terapia cu cladribină. Transplantul măduvei osoase. 2011 Jun; 46 (6): 840-6. doi: 10.1038 / bmt.2010.199. Epub 2010 Sep 6.