Ce stim despre legatura dintre lupus si limfom? Ei bine, stim mai mult decat am facut acum 20 de ani, dar raspunsul poate fi inca "insuficient", potrivit unui articol al lui Boddu si al colegilor publicati online in numarul din martie 2017 al revistei "Case Reports in Rheumatology".
Lupus sau eritematos sistemic de lupus (SLE)
Lupus sau lupus eritematos sistemic (SLE) este o boală autoimună foarte complexă care poate apărea cu orice număr de simptome foarte diferite și poate implica mai multe sisteme de organe în organism.
Orice doi oameni cu lupus pot avea simptome complet diferite, dar aici sunt câteva comune:
- Durerea, rigiditatea și umflarea articulațiilor
- Oboseală și febră
- O erupție cutanată pe fața obrajilor și a podului nasului, despre care se spune că are formă de fluture, cu nasul ca corp și obrajii cu aripile fluturelui. Erupții cutanate poate fi gros, poate fi mâncărime sau fierbinte.
- Alte probleme ale pielii care par să se agraveze prin expunerea la soare
- Degetele și degetele de la picioare par să piardă circulația, transformând albul sau albastrul în frig sau în perioadele stresante - acest fenomen se numește Raynaud
- Simptome din diferite sisteme de organe; dificultăți de respirație, dureri în piept, ochi uscați
- Dureri de cap, confuzie și pierderea memoriei
Limfomul, un cancer al celulelor albe din sânge
Limfomul este un cancer al celulelor albe din sânge, în special albe, numite limfocite . Cele două categorii de bază ale limfomului sunt limfomul Hodgkin și limfomul non-Hodgkin sau NHL. Limfomul începe, de regulă, în ganglionii limfatici, dar poate implica și organe diferite și poate apărea în diferite țesuturi și structuri ale corpului, nu doar la ganglionii limfatici.
Ca și în cazul lupusului, simptomele limfomului sunt variate, iar persoanele diferite au simptome diferite de limfom. Uneori, singurul simptom este un ganglion limfatic umflat:
- Umflare neplăcută a ganglionilor limfatici în gât, axilă sau înghinare
- Oboseală și febră
- Drenarea transpirațiilor nocturne
- Pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate inexplicabilă - până la 10% sau chiar mai mult din greutatea corporală
- Piele iritata
- Tuse sau dureri în piept, dureri sau plinătăți abdominale, erupții cutanate și umflături ale pielii
Ce au aceste două condiții în comun?
Uneori, simptomele se pot suprapune, uneori. Și ambele boli implică sistemul imunitar: limfocitele sunt celule-cheie ale sistemului imunitar, iar sistemul imunitar este ceea ce este greșit în SLE. Limfocitele sunt, de asemenea, celulele problematice din limfom.
Dar există și acest lucru: un număr de studii au constatat că persoanele cu SLE au o incidență mai mare a limfomului în comparație cu publicul larg. Una dintre numeroasele teorii este că, într-un sistem imunitar care nu are o reglementare adecvată (ca în cazul unei persoane cu SLE), utilizarea terapiei imunosupresoare pentru tratarea lupusului poate determina creșterea incidenței limfomului în SLE. Cu toate acestea, multe studii au fost făcute pe această temă, cu constatări contradictorii, și acest lucru nu pare a fi întreaga poveste.
Boddu și colegii au recurs recent la unele tendințe din revizuirea literaturii medicale pentru informații despre persoanele cu SLE care dezvoltă limfom. Factorii de risc pentru dezvoltarea limfomului la persoanele cu LES nu sunt complet clare. Persoanele cu boală SLE mai activă sau mai puternică păreau că prezintă un risc mai mare pentru limfom și că un anumit risc a fost considerat a fi legat de utilizarea unei ciclofosfamide și de o expunere cumulativă ridicată la steroizi.
Deși uneori au existat puține studii pe care să le tragem - și adesea numărul persoanelor cu SLE și limfom a fost mic în aceste studii - Boddu și cercetătorii au folosit ceea ce puteau găsi pentru a construi o platformă de pornire pentru studiu ulterior. S-au urmărit câteva observații dure din studiile cu pacienți cu SLE care au dezvoltat limfom.
Persoanele cu SLE care au dezvoltat limfom:
- Majoritatea au fost femei
- Intervalul de vârstă a fost de obicei cuprins între 57 și 61 de ani
- În medie, aveau SLE timp de 18 ani înainte de limfom
- Riscul limfomului la persoanele cu SLE a fost mai mare în toate etnizile
- Simptomele, constatările și testele de laborator ale limfomului în stadiu incipient s-au suprapus destul de mult cu ceea ce se vede în SLE.
- Limfomul ganglionar, uneori singurul semn al limfomului, este, de asemenea, foarte frecvente la persoanele cu SLE, care apar în proporție de până la 67%.
Limfoame care se dezvoltă la persoanele cu SLE:
- Cel mai frecvent tip de NHL la persoanele cu SLE a fost limfomul cu celule B difuze mari (DLBCL), care este, de asemenea, cel mai frecvent tip de NHL din populația generală.
- Subtipurile de DLBCL la cei cu SLE păreau adesea într-o categorie care duce la un prognostic mai rău - DLBCL-urile de tip B cu celule ne-germinale.
- NHL în SLE, ca și în cazul NHL în populația generală, are de obicei originea în ganglionii limfatici, totuși limfoamele care încep în afara ganglionilor limfatici sunt, de asemenea, posibile în populația generală și în cele cu SLE.
Persoanele care au SLE sunt adesea tratate cu glucocorticoizi, singuri sau în combinație cu alte medicamente imunosupresoare sau citotoxice, inclusiv metotrexat, ciclofosfamidă și azatioprină, pentru tratarea implicării organelor sau a simptomelor care nu răspund la terapia inițială utilizată. Multe studii au încercat să determine dacă agenții imunosupresori cresc riscul de limfom la persoanele cu SLE, dar de multe ori rezultatele unui studiu contrazic următorul.
Există mai multe teorii cu privire la motivele pentru care persoanele cu SLE pot prezenta un risc mai mare pentru cancer în general și, în special, pentru limfom:
- O astfel de teorie implică inflamația cronică. DLBCL provenit din limfocite activate este cel mai obișnuit subtip de NHL care apare în LES, deci ideea este că inflamația cronică ar putea accentua riscul limfomului în bolile autoimune cum ar fi SLE.
- O altă teorie este similară, dar are mai mult o bază genetică. Se crede că autoimunitatea SLE revigorează sistemul imunitar pentru a determina diviziunea și proliferarea limfocitelor, celulelor limfomului.
- Încă o teorie implică virusul Epstein-Bar, sau EBV. Acesta este același virus care provoacă mononucleoza infecțioasă, sau mono, boala sărutată. Ideea este că poate o infecție EBV persistentă, care persistă să agraveze sistemul imunitar doar în mod corect, face parte dintr-o cale comună a bolii atât pentru limfoamele SLE cât și pentru cele cu celule B.
SLE, limfomul și alte tipuri de cancer
Se pare că există un risc crescut de limfom Hodgkin și non-Hodgkin la persoanele cu SLE. Conform datelor publicate în 2015, există o asociere între SLE și malignitate, care nu numai că demonstrează limfomul NHL, Hodgkin, leucemia și unele cancere non-sanguine, dar include și malignități laringian, pulmonar, ficat, vaginal / vulvar și tiroidian - și poate exista, de asemenea, un risc redus pentru melanomul cutanat. Cancerul de sân, cancerul pulmonar și cancerul de col uterin, precum și cancerul endometrial toate par a urmări cu SLE în exces față de ceea ce ar fi de așteptat pentru populația generală.
Persoanele cu sindrom Sjögren , o afecțiune relativ comună la persoanele cu SLE, prezintă un risc și mai mare de limfom, astfel încât poate exista ceva intrinsec al bolii SLE care este legată de malignitate și în special de limfom.
În timp ce anumiți agenți imunosupresori par să fie siguri pentru persoanele cu SLE, bazate pe numeroase studii, există o preaviz de precauție în literatură - cea a limfomului primar al SNC (PCNSL) este un tip rar de NHL care are loc în implicarea sistemului nervos central fără probe de limfom în altă parte a corpului. Aproape toate cazurile de PCSNL raportate la persoanele cu SLE sunt asociate cu medicamente imunosupresoare, în special cu micofenolatul.
> Surse:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE și limfom non-Hodgkin: o serie de cazuri și revizuirea literaturii. Cauza Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tong H, Xu G și colab. Lupusul sistemic la nivelul eritematosului și malignității: o meta-analiză. Scheurer M, ed. Plus unu. 2015; 10 (4): e0122964.