Ce să știți despre histiocitoza celulară Langerhans

Este potențial legată de limfom?

Paul Langerhans sa născut la Berlin, Germania, la 25 iulie 1847, fiul unui medic german. Pentru a studia medicina ca tatăl său, tânărul a făcut o descoperire importantă în timp ce era încă un student. Descoperirea sa este ceea ce a devenit cunoscut ca celulele epidermice Langerhans, care sunt un jucator cheie intr-o stare cunoscuta sub numele de histiocitoza celulelor Langerhans.

Descoperirea celulelor dendritice Langerhans

Langerhans a participat la o competiție deschisă organizată de Universitatea din Berlin. Un om de știință numit Julius Cohnheim a dezvoltat deja o metodă de vizualizare a nervilor utilizând o singură specie de aur și o microscopie ușoară.

Folosind tehnicile de clorură de aur ale lui Cohnheim în 1868, Langerhans a vizualizat și a descris ceva în piele, care nu era ca celelalte celule ale pielii - el a descris-o ca fiind dendritică deoarece avea ramuri asemănătoare unui copac; dar el a spus, de asemenea, că a fost non-pigmentare. Cu alte cuvinte, nu conține melanina pigmentară care este prezentă în alte celule numite melanocite, care sunt de asemenea ramificate și sunt celulele din care se dezvoltă melanomul .

La vremea respectiva, a teoretizat faptul ca aceasta celula de ramificare nepigmentata era un fel de receptor pentru semnalizarea prin piele a sistemului nervos. Mai mult de un secol mai târziu, oamenii de știință ar afla că celulele Langerhans ale pielii au funcții importante în sistemul imunitar .

In 1973, dr. Inga Silberberg a descoperit ca celulele Langerhans epidermale reprezinta "avanpostul cel mai periferic al sistemului imunitar". In prezent, celulele Langerhans sunt considerate un subset al unei familii de celule dendritice si sunt subsetul cel mai bine studiat.

Celulele Langerhans descoperite în piele sunt considerate a acționa ca celule prezentatoare de antigen.

Antigenii sunt "etichete" celulare, pe care sistemul imunitar le poate recunoaște. Celulele care prezintă celule antigenice (APC) sunt celule care se specializează în captarea antigenelor, prelucrarea lor și expunerea acestora într-un mod special, astfel încât alte celule imunitare să poată fi alertate la prezența antigenului străin. Cu ajutorul APC, celulele albe din limfocite pot recunoaște și răspund la microbi și alți invadatori specifici.

Caracteristicile histiocitozei celulare Langerhans (LCH)

Litimanoza celulară Langerhans sau LCH este preferată unui termen mai vechi, "histiocitoză X", dar ambele nume apar în literatura medicală. LCH este de fapt un grup de boli care au o creștere comună necontrolată a celulelor de tip Langerhans. Poate să apară la orice vârstă, deși este rareori văzută la adulți. Deși LCH a fost cunoscut timp de aproape un secol, oamenii de știință încă nu înțeleg toate detaliile despre ceea ce o cauzează.

LCH este cel mai frecvent asociat cu zonele singulare sau multiple care se află în zona de scanare a imaginilor - zone care, la biopsie, arată că oasele au fost înlocuite cu histiocite cu nuclei în formă de fasole.

Histiocitele, cum ar fi macrofagele sau celulele dendritice, sunt celulele imune care distrug substanțele străine într-un efort de a proteja organismul de infecție.

Aceste histiocite, împreună cu limfocitele, macrofagele și eozinofilele, pot invada aproape fiecare organ, în special pielea, ganglionii limfatici, plămânii, timusul, ficatul, splina, măduva osoasă sau sistemul nervos central.

Ce trebuie să facă LCH cu limfomul?

Unii experți consideră că LCH poate fi o creștere reactivă a celulelor Langerhans după chimioterapie sau radioterapie pentru boala Hodgkin. Aceasta este doar una dintre mai multe teorii.

În trecut, au fost raportate numeroase cazuri de histiocitoză de celule Langerhans asociate cu limfom malign. Cu toate acestea, cazuri raportate au apărut cu limfom malign, precum și după limfom.

LCH este cel mai frecvent la copiii cu vârsta cuprinsă între unu și trei ani, care ar putea părea înfricoșătoare, dar nu uitați că LCH este rară.

Simptomele depind de locurile de implicare, iar boala se limitează la un sistem de organe - doar os, de exemplu, în aproximativ jumătate din cazuri. Uneori, invazia osului nu produce simptome, dar alteori poate exista durere într-o zonă localizată a osului. Implicarea pielii este observată în aproximativ 40% din cazuri, iar cel mai frecvent simptom al pielii este o erupție asemănătoare unei eczeme asemănătoare unei infecții de drojdie.

LCH poate fi dificil de diagnosticat, dar amintiți-vă că vizitele regulate la medic și un dialog deschis mareresc șansele de detectare dacă ceva nu este obișnuit.

> Surse:

> Diapedia. Manualul de viață al diabetului zaharat. Paul Langerhans.

> Jaitley S, Saraswathi T. Patofiziologia celulelor Langerhans. Jurnalul de patologie orală și maxilo-facială: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.

> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Arhive de anatomie patologică 1868; 44: 325-37.

> Li X, Deng Q, Li YM. Un caz de histiocitoză celulară de Langerhans după boala lui Hodgkin. Oncologie moleculară și clinică. 2016; 5 (1): 27-30.

> Satter EK, High WA. Langerhans Cell Histiocytosis: O revizuire a recomandărilor curente ale Societății Histiocitare. Pediatr Dermatol . 2008 Mai-iunie. 25 (3): 291-5.