Ce este limfomul discordant?

Prezentare generală

Se spune că o persoană are o implicare discordantă a măduvei osoase sau "limfom discordant" atunci când două tipuri diferite de limfom sunt identificate la aceeași persoană la două locuri separate din organism.

În limfomul non-Hodgkin sau în NHL , implicarea maduvei osoase discordante se întâmplă de obicei atunci când se constată un limfom agresiv într-o biopsie a nodului limfatic, dar în biopsia măduvei osoase se găsește un limfom indolent sau cu creștere lentă.

Impactul, dacă există, asupra concordanței și discordanței implicării măduvei osoase în limfom pare să depindă de tipurile de limfom găsite, precum și de un anumit context suplimentar referitor la evoluția bolii. În general, stabilirea unor concluzii ferme privind prognosticul bazat pe implicarea concomitentă sau discordantă a măduvei osoase este o provocare deoarece, în multe cazuri, datele publicate pe care medicii se bazează sunt foarte limitate.

Debutul măduvei osoase

Majoritatea limfoamelor cu celule B indolent sau cu creștere lentă au implicarea măduvei osoase la momentul diagnosticării. În ceea ce privește limfomul cu celule B difuze mari (DLBCL), care este un tip agresiv de limfom non-Hodgkin , majoritatea studiilor arată că doar aproximativ 10-15% dintre cazuri au implicare în măduva osoasă atunci când sunt diagnosticate. Cu toate acestea, testarea măduvei osoase este importantă.

Concordanță și discordanță

În cazul în care implicarea măduvei osoase are loc în limfomul non-Hodgkin, este de obicei cazul ca celulele canceroase din măduva osoasă să fie similare cu celulele canceroase găsite în alte locuri, cum ar fi ganglionii limfatici - și acest lucru este cunoscut sub numele de concordanță .

Discordanța se referă la acele cazuri de limfom în care histologia sau caracteristicile și apariția celulelor canceroase diferă în moduri importante între maduva osoasă și celelalte zone de implicare.

- Discordant este diferit de compozit , care se referă la două sau mai multe zone distincte ale celulelor limfomului în același eșantion de ganglioni limfatici.

- Discordanța este, de asemenea, diferită de transformare , care se referă la un limfom care începe să se dezvolte lent sau indolent, dar apoi suferă transformarea în limfom agresiv (de obicei, DLBCL) în cursul bolii. Transformarea Richter este un exemplu de transformare care implică leucemie limfocitară cronică care se transformă în limfom DLBCL sau Hodgkin.

Diagnostic, tratament și rezultate

Nu există o mulțime de consens asupra frecvenței diagnostice a limfoamelor discordante, a modului în care acestea se comportă clinic sau a celor mai bune modalități de tratare a acestora, din păcate. Datele sunt în cea mai mare parte derivate din cazuri singulare care au fost raportate în literatura științifică și studii mici care privesc înapoi pentru a încerca să dau seama de modele și asociații.

Concordanța implicării măduvei osoase a fost legată istoric de rezultatele mai slabe ale supraviețuirii la pacienții cu limfom folicular nodal. Constatarea provoacă o îmbunătățire a unei etape Ann Arbor a IV-lea și, astfel, un scor mai mare pe un indice folosit pentru prognoză, scorul FLIPI.

Implicarea măduvei osoase discordante pare să fie relativ rară între limfoamele cu creștere lentă; implicarea concordantă a fost estimată să apară la 40 până la 70% dintre pacienții cu limfom folicular.

Implicarea măduvei osoase discordante în limfomul zonei marginale pare a fi la fel de rar.

Linia de fund

Potrivit autorilor articolului din 2016 publicat în "Blood" - intitulat "Implicarea discordantă a măduvei osoase în limfomul non-Hodgkin" - sunt necesare mai multe studii cu un număr mai mare pentru a putea spune mai bine ce concordanță și discordanță înseamnă pentru mulți pacienții cu limfom.

Și, deși FDG-PET este un instrument util în diagnosticul implicării maduvei osoase concordante în DLBCL, este probabil mult mai puțin sensibil în detectarea implicării discordante a măduvei osoase.

surse

Brudno J, Tadmor T, Pittaluga S. Implicarea măduvei osoase discordante în limfom non-Hodgkin. Sânge. 2016; 127 (8): 965-70.

Merli M, Arcaini L, Boveri E, și colab. Evaluarea implicării măduvei osoase în limfoame non-Hodgkin: comparație între histologie și citometria de flux. Eur J Haematol . 2010; 85 (5): 405-15.

Sehn LH, Scott DW, Chhanabhai M, și colab. Impactul implicării concomitente și discordante a măduvei osoase asupra rezultatelor în limfoame difuze mari cu celule B tratate cu R-CHOP. J Clin Oncol . 2011; 29 (11): 1452-7.