Limfomul este denumirea generală a multor tipuri de cancer asociate care apar din limfocite. Două categorii majore de limfom sunt limfomul Hodgkin (HL) și limfomul non-Hodgkin (NHL) .
Mormalul cu celule limfom (MCL) este unul dintre multele subtipuri diferite ale NHL . Mai precis, este un limfom non-Hodgkin care apare din limfocitele B.
Statistici MCL
- Este relativ rar - în SUA, aproximativ 6% din limfoamele non-Hodgkin sunt MCL.
- Tendința îi afectează mai mult pe bărbați decât pe femei.
- Tind să afecteze persoanele de peste 50 de ani, cu vârsta medie la diagnostic la jumătatea anilor '60.
Simptome
- Simptomele sunt similare celor din multe alte tipuri de NHL , prin aceea că cel mai frecvent simptom este unul sau mai multe ganglioni limfatici umflați fără durere .
- Simptome generale, cum ar fi transpirații nocturne, febră și pierderea neintenționată în greutate sunt, de asemenea, posibile.
- MCL se poate răspândi în intestin și, dacă se întâmplă acest lucru, poate provoca simptome precum diareea și durerea abdominală.
Staging și evaluare
MCL arata ca un limfom de grad scazut sub microscop, in conformitate cu CancerResearchUK, iar limfoamele de grad scazut au celule care arata mult mai mult ca celulele normale; totuși, MCL se poate comporta mai mult ca un limfom de grad înalt, în creștere rapidă. Celulele limfomului pot fi răspândite la momentul diagnosticului - în ganglionii limfatici , măduva osoasă și splina.
Tratamentul și rezultatele
Chimioterapia în combinație cu alți agenți este utilizată pentru a trata MCL.
Sunt utilizate numeroase combinații de chimioterapie plus rituximab (Rituxan) . Bortezomib (Velcade) poate fi utilizat pentru tratamentul pacienților care suferă de o boală recidivantă și a fost aprobat pentru pacienții netratați într-o terapie asociată. Ibrutinib (Imbruvica) este aprobat pentru pacienții cu MCL recidivat .
Curele este mai puțin frecvent decât dacă este diagnosticat mai devreme . Scopul tratamentului este de a menține boala în control cât mai mult timp posibil.
Cu toate acestea, MCL este obiectul a numeroase studii clinice în curs de desfășurare pentru studierea potențialelor îmbunătățiri ale tratamentului.
De ce se numeste limfom de celule de manta?
Când auzi mantaua cuvântului, poate că te gândești la acea margine deasupra șemineului unde fotografiile de familie și tchotchkes tind să fie păstrate. "Manta" din limfomul cu celule de manta are o definiție diferită - una care se referă la o mantie sau un șal; poate fi și un verb, o mantie sau un plic - ca și în "vapori grele au acoperit pantele împădurite".
"Manta" din limfomul celulelor mantalelor sa referit inițial la locația celulelor considerate a fi implicate în primul rând în malignitate. Celulele cu celule de manta au fost asociate cu zona de manta a foliculilor ganglionilor limfatici - celule care inconjoara si invaluie ceva numit centru germinal, si toate acestea sunt explicate mai detaliat in urmatoarea sectiune.
Termenul de limfom al celulelor mantalelor a fost inventat în anii 1990 pentru a se referi la un set specific de limfoame cu o rearanjare genetică și astăzi sa crezut că numai o submulțime de limfoame de celule de manta are o manta canceroasă, extensivă și extensivă. MCL poate avea de fapt o varietate de apariții diferite sub microscop, dar implicarea zonei de manta a foliculilor explică originea numelui.
Folicula și mantaua
Imaginea prezentată în partea superioară a acestui articol este o secțiune transversală sau o singură bucată pe un întreg ganglion limfatic, așa cum se vede folosind un microscop de lumină la mărire redusă a puterii. Această felie a fost colorată și pusă pe un diapozitiv de sticlă, astfel încât să puteți vedea diferite tipuri de celule și modul în care acestea sunt organizate în cadrul nodului.
Cercurile întunecate sau ovalele pe care le vedeți studiind ganglionii limfatici - în special spre periferia nodului - se numesc foliculi. Folicile se formează în ganglionii limfatici și se pot forma și în țesutul limfoid în alte părți ale corpului. Fiecare din numeroasele foliculi din imaginea de mai sus este ambalat cu celule B sau limfocite B, care sunt un tip de celule albe din sânge.
În funcție de locul în care aceste celule B se află în interiorul foliculului, acestea pot avea locuri de muncă puțin diferite.
Dacă vă uitați atent la foliculii, este posibil să vedeți că unele dintre ele sunt palide în centru și purpuriu închis la exterior . Centrul mai ușor este cunoscut ca centrul germinant al foliculului, în timp ce partea exterioară mai închisă este cunoscută ca mantaua.
Celulele B se pot matura pentru a face anticorpi care se leaga de "etichete" sau antigene, pe invadatori cum ar fi bacteriile. In timp ce centrul germinant palid are celule B care cresc in mod activ pentru a face anticorpi care vizeaza antigeni asupra invadatorilor, zona de manta mai inchisa este compusa din celulele B care se odihnesc si cele care au o "memorie" de antigene intalnite la invadatorii din trecut .
Rezultatele MCL când un limfocit B în marginea exterioară a foliculului ganglionar limfatic - zona mantalei - devine transformat sau malign. Limfocitele B transformate cresc într-un mod necontrolat, ducând la acumularea de celule limfom, ceea ce determină lărgirea ganglionilor limfatici.
surse:
Cancer Research UK. Mantle Cell Lymphoma.
Leucemia și societatea limfomului. Mantle Cell Lymphoma Facts .
Limfoame non-Hodgkin, editat de James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1 noiembrie 2009.