Simptomele, diagnosticul și tratamentul PSC, bolile hepatice asociate cu IBD
Cholangita sclerozantă primară (PSC) este o afecțiune a ficatului care determină inflamația și îngustarea canalelor biliare din interiorul și exteriorul ficatului. Nu este sigur ce cauzează PSC, deși se consideră că este o condiție autoimună . PSC nu este considerat a fi mostenit direct, dar se crede că are o componentă genetică.
Bilă este necesară pentru digestia grăsimilor și pentru a transporta deșeurile din ficat.
PSC determină ca conductele biliare să se restrângă de cicatrizare și inflamație, iar bilă începe să se acumuleze în ficat, ceea ce le dăunează. Această afecțiune duce în cele din urmă la formarea de cicatrice și ciroză , ceea ce împiedică ficatul să își îndeplinească funcțiile importante. Câțiva ani de PSC pot duce la o tumoră canceroasă a conductelor biliare numită cholangiocarcinom, care apare la 10 până la 15% dintre pacienți.
PSC progresează încet în majoritatea cazurilor, dar poate fi și imprevizibilă și amenințătoare pentru viață. Persoanele cu PSC pot primi tratament pentru ameliorarea simptomelor și pentru a le ajuta să ducă o viață activă.
La-Demografic de risc
Cel mai adesea, persoanele care sunt afectate de PSC sunt cu vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani, vârsta medie fiind de 40. PSC tinde să fie mai frecvent la bărbați; 60-75% dintre persoanele diagnosticate sunt bărbați. În general, PSC este o boală neobișnuită.
Simptome
Unii oameni nu au simptome la diagnostic sau chiar pentru câțiva ani după.
Simptomele includ:
- Diareea (cauzată de malabsorbția grăsimii)
- Oboseală
- Febră / frisoane (de la o infecție din conductele biliare)
- Mâncărime care afectează adesea întregul corp
- Icter (îngălbenirea pielii și a ochilor)
Boli asociate
Persoanele cu PSC sunt mai susceptibile de a avea boală inflamatorie intestinală (IBD) sau osteoporoză.
PSC este puternic asociată cu colita ulcerativă la până la 70% dintre pacienți, dar poate fi asociată și cu boala Crohn a intestinului gros, denumită uneori colită Crohn . Motivul pentru asocierea cu IBD nu este cunoscut, dar este considerat a fi rezultatul unui răspuns imun.
Diagnostic
PSC este de obicei diagnosticată printr-o procedură numită ERCP (cholangiopancreatografie endoscopică retrogradă) . În timpul unei ERCP, medicul va introduce un endoscop în gură și va naviga în jos prin esofag și stomac în canalele arborelui biliar. Colorantul este introdus în canale astfel încât acestea să apară atunci când sunt luate raze X. Razele x sunt apoi analizate pentru a determina dacă există probleme cu canalele biliare.
Diagnosticul PSC poate fi, de asemenea, confirmat într-o oarecare măsură de un test de sânge cunoscut ca testul ALK (fosfatază alcalină), deși un rezultat pozitiv ar putea indica multe alte condiții decât PSC.
O biopsie hepatică este, de asemenea, utilă pentru a confirma diagnosticul PSC, precum și pentru a monitoriza progresul bolii după diagnosticare. O biopsie hepatică se face într-un spital stabilit pe bază de ambulatoriu cu anestezic local . Medicul care efectuează testul va folosi un ac pentru a lua o mostră mică de țesut hepatic pentru testarea de către un patolog.
tratamente
Nu există nici un tratament care sa dovedit a fi eficient pentru tratarea PSC. Cercetarea pentru găsirea unui tratament medical eficient este în curs de desfășurare. Planurile de tratament se concentrează pe atenuarea simptomelor, întreruperea progresiei bolii și monitorizarea eventualelor complicații.
Simptomele PSC pot fi tratate pentru a face pacienții mai confortabili. Mancarimile pot fi tratate cu Questran (colestiramină) sau Benadryl (difenhidramină). Pentru infecțiile recurente care pot apărea la PSC, ar putea fi necesare antibiotice. Deoarece PSC interferează cu absorbția grăsimilor, pot fi necesare suplimente pentru a trata deficiențele vitaminelor A, D, E și K. liposolubile.
Dacă apar blocaje în conductele biliare, poate fi necesară o procedură chirurgicală pentru a le întinde sau deschide. Stenturile, care mențin conductele deschise, pot fi plasate în canale în timpul acestei proceduri.
Dacă progresia PSC duce la insuficiență hepatică sau la infecții biliari persistente, poate fi necesar un transplant de ficat. Transplanturile de ficat oferă o bună calitate a vieții pentru destinatari, precum și o rată de supraviețuire de aproximativ 75%.
Când să sunați la un doctor
Dacă apare oricare dintre următoarele simptome cu PSC, adresați-vă medicului dumneavoastră:
- Durere abdominală
- Scaune negre sau foarte întunecate
- Icter
- Temperatura peste 100,4
- Vărsături cu sânge
Surse :
Johns Hopkins Medicine. Cholangita sclerozantă primară. Universitatea Johns Hopkins 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. Polimorfisme genetice asociate cu afectiuni intestinale inflamatorii nu prezinta risc pentru colangita scleroza primara. A m J Gastroenterol Ian 2007.
Manualul Merck. "Cholangita principală de scleroză (PSC)". Merck & Co, Inc, septembrie 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Cholangita scleroza primara in doi frati: Raportul unei familii cu accent special pe genotiparea HLA moleculara si MICA" Eur J Gastroenterol Hepatol Iul 2005.