Tulburări moștenite și dobândite ale sângelui care conduc la hemoliză anormală
Hemoliza este defalcarea celulelor roșii din sânge. Celulele roșii în sânge trăiesc în mod normal timp de aproximativ 120 de După aceea, ei mor și cad. Celulele roșii transporta oxigen la tot corpul. Dacă celulele roșii se rup în mod anormal, vor fi mai puțini dintre ei să transporte oxigen. Unele boli și condiții determină ruperea celulelor roșii din sânge prea curând, cauzând oboseală și alte simptome mai grave.
Tipuri de anemie hemolitică
Există multe tipuri de anemie hemolitică, iar starea poate fi moștenită (părinții dvs. au trecut gena pentru condiția de care vă aparține) sau ați dobândit (înseamnă că nu sunteți născut cu această afecțiune, dar o dezvoltați cândva în timpul vieții). Următoarele tulburări și condiții sunt câteva exemple de diferite tipuri de anemii hemolitice:
Moștenirea anemiei hemolitice. S-ar putea să aveți probleme cu hemoglobina , membrana celulară sau enzimele care vă mențin celulele roșii sanguine sănătoase . Acest lucru se datorează de obicei unei gena (e) defectă care controlează producția de celule roșii din sânge. În timp ce se deplasează prin fluxul sanguin, celulele anormale pot fi fragile și pot să se descompună.
Anemia celulelor secera. O boală gravă moștenită în care organismul produce hemoglobină anormală. Acest lucru face ca celulele rosii din sange sa aiba o forma de semiluna (sau secera). Celulele secetoase mor, de obicei, dupa numai 10-20 de zile, deoarece maduva osoasa nu poate face noi celule rosii din sange suficient de repede pentru a inlocui pe cei moarte.
În Statele Unite, anemia cu celule secerate afectează în principal afro-americanii.
Thalassemias . Acestea sunt tulburări de sânge moștenite, în care organismul nu poate face suficient anumite tipuri de hemoglobină, ceea ce determină organismul să facă celule roșii sanguine mai puțin sănătoase decât în mod normal.
Sferociteoza ereditară. Când este acoperită acoperirea exterioară a celulelor roșii din sânge (membrana de suprafață), celulele roșii au o durată anormal de scurtă de viață și o formă sau formă de sferă .
Elicitocitoza ereditară (ovalocitoză). De asemenea, implicând o problemă cu membrana celulară, celulele roșii din sânge sunt anormal de formă ovală, nu sunt la fel de flexibile ca celulele roșii din sânge normal și au o durată de viață mai scurtă decât celulele sănătoase.
Deficitul de glucoză-6-fosfat dehidrogenază (G6PD). Când celulele roșii din sângele dvs. lipsesc o enzimă importantă numită G6PD , atunci aveți o deficiență G6PD. Lipsa enzimei determină ruptura și murirea celulelor roșii din sânge atunci când vin în contact cu anumite substanțe din sânge.
Pentru cei cu deficit de G6PD, infecții, stres sever, anumite alimente sau medicamente, poate provoca distrugerea celulelor roșii din sânge. Câteva exemple de astfel de declanșatoare includ medicamente antimalarice, spirină , medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), medicamente pentru sulfa , naftalenă (o substanță chimică în unele moli) sau fava fasole.
Pyruvat Kinase Deficiency. Când corpul lipsește o enzimă numită piruvat kinază, celulele roșii din sânge tind să se descompună ușor.
S-au obținut anemii hemolitice. Când este dobândită anemia hemolitică, celulele roșii ale sângelui pot fi normale, dar unele boli sau alte factori determină corpul dumneavoastră să distrugă celulele roșii din sânge sau splină .
Anemia hemolitică imună. În această condiție, sistemul imunitar vă distruge celulele roșii sanguine sănătoase .
Cele trei tipuri principale de anemie hemolitică imună sunt:
- Autoimună anemie hemolitică (AIHA). Aceasta este cea mai frecventă condiție anemie hemolitică (AIHA reprezintă jumătate din toate cazurile de anemie hemolitică). Din motive necunoscute, AIHIA determină propriul sistem imunitar al organismului să facă anticorpi care atacă propriile celule roșii sanguine sănătoase. AIHIA poate deveni gravă și poate interveni foarte repede.
- Anemia hemolitică alloimună (AHA). AHA apare atunci când sistemul imunitar atacă țesutul transplantat, o transfuzie de sânge sau, în unele femei gravide, fătul. Deoarece AHA se poate întâmpla dacă sângele transfuzat este un tip diferit de sânge decât cel al sângelui, AHA se poate întâmpla și în timpul sarcinii, când o femeie are sânge negativ Rh și copilul ei are sânge Rh pozitiv. Factorul Rh este o proteină în celulele roșii și "Rh-negative" și "Rh-pozitiv" se referă la faptul dacă sângele dumneavoastră are factor Rh.
- Anemia hemolitică indusă de medicamente. Când un medicament declanșează sistemul imunitar al corpului pentru a ataca propriile celule roșii din sânge, este posibil să fiți anemic hemolitic indus de medicamente. Produsele chimice din medicamente (cum ar fi penicilina) se pot atașa la suprafețele globulelor roșii și pot provoca dezvoltarea de anticorpi.
Anemiile hemolitice mecanice. Deteriorarea fizică a membranelor din sângele roșu poate provoca distrugerea cu o viteză mai mare decât cea normală. Deteriorarea poate fi cauzată de modificări ale vaselor mici de sânge, ale anumitor dispozitive medicale, hipertensiunii arteriale în timpul sarcinii (preeclampsie) sau eclampsie (o afecțiune care provoacă convulsii la femeile gravide), hipertensiune arterială malignă sau tulburări de sânge rare ca purpura trombotică trombocitopenică , care cauzează formarea de cheaguri de sânge în vasele mici de sânge din organism. În plus, activitățile obositoare pot uneori să ducă la afectarea celulelor sanguine în membre (cum ar fi alergarea la un maraton)
Hemoglobinuria nocturnă paroxistică (PNH). Corpul tău va distruge celulele roșii anormale (cauzate de lipsa anumitor proteine) mai repede decât în mod normal cu această afecțiune. Persoanele cu PNH prezintă un risc crescut pentru:
- Cheaguri de sânge în vene
- Niveluri scăzute de celule albe din sânge și de trombocite
Alte cauze de deteriorare a celulelor roșii din sânge. Anumite infecții, substanțe chimice și substanțe pot, de asemenea, afecta celulele roșii din sânge, ducând la anemie hemolitică. Câteva exemple includ substanțe chimice toxice, malarie, boli cauzate de căpușe sau venin de șarpe.
Teste de sânge folosite pentru a diagnostica hemoliza
Văzând medicul dumneavoastră este primul pas în obținerea unui diagnostic de anemie hemolitică. Medicul dumneavoastră vă poate evalua antecedentele medicale și familiale în plus față de examenul fizic și testele de sânge. Anumite teste de sânge utilizate pentru a diagnostica hemoliza sunt:
- Numărul de celule roșii din sânge (RBC) numit și numărătoarea eritrocitelor
- Testul hemoglobinei (Hgb)
- Testul haptoglobinei serice
Programele de screening la nou-născuți, mandatate de fiecare stat, de obicei fac ecrane (utilizând teste de sânge de rutină) pentru anemia celulelor secerate și deficitul de G6PD la copii. Diagnosticarea precoce a acestor condiții moștenite este vitală, astfel încât copiii să poată beneficia de un tratament adecvat.
sursă:
Institute Naționale de Sănătate. Tipuri de anemie hemolitică. www.nhlbi.nih.gov. Accesat la 9 martie 2016.