Tulburare de țesut conjunctiv
Sindromul Ehlers-Danlos este un grup de tulburări moștenite ale țesutului conjunctiv, cauzate de colagenul defect (o proteină în țesutul conjunctiv). Țesutul conjunctiv ajută la susținerea pielii, a mușchilor, a ligamentelor și a organelor corpului. Persoanele care au defectul în țesutul conjunctiv asociat cu sindromul Ehlers-Danlos pot prezenta simptome care includ hipermobilitatea articulară , pielea ușor întinsă și învinețită și țesuturile fragile.
Există șase clasificări majore ale sindromului Ehlers Danlos.
Șase tipuri de sindrom Ehlers-Danlos
Sindromul Ehlers-Danlos a fost clasificat în șase tipuri:
- hypermobility
- Clasic
- vasculare
- cifoscolioze
- Arthrochalasia
- Dermatosparaxis
Tipul hipermobilității Ehlers-Danlos
Simptomul principal asociat tipului Hypermobility al sindromului Ehlers-Danlos este hipermobilitatea articulară generalizată care afectează articulațiile mari și mici. Subluxațiile și dislocările comune sunt o problemă frecvent recurentă. Implicarea cutanată (întindere, fragilitate și vânătăi) este prezentă, dar la grade diferite de severitate, potrivit Fundației Ehlers-Danlos. Durerea musculo-scheletică este prezentă și poate debilita.
Clasic tip Ehlers-Danlos
Simptomul principal asociat tipului clasic de sindrom Ehlers-Danlos este hiperextensibilitatea distinctă (stretchiness) a pielii, împreună cu cicatrici, hematoamele calcificate și chisturile care conțin grăsimi frecvent întâlnite peste punctele de presiune.
Hipermobilitatea articulară este, de asemenea, o manifestare clinică a tipului clasic.
Tipul vascular de Ehlers-Danlos
Tipul vascular al sindromului Ehlers-Danlos este considerat forma cea mai gravă sau severă a sindromului Ehlers-Danlos. Se pot produce rupturi arteriale sau de organe care pot duce la moarte subită. Pielea este extrem de subțire (vene pot fi văzute cu ușurință prin piele) și există caracteristici distinctive ale feței (ochi mari, nas subțire, urechi fără lobul, statură scurtă și păr scalp subțire).
Clubfoot poate fi prezent la naștere. Hipermobilitatea articulară implică numai cifrele.
Cifoscolioza Tipul Ehlers-Danlos
Lăbirea generală a articulațiilor (slăbiciune) și slăbiciunea musculară severă sunt văzute la naștere cu tipul de afecțiuni de tip kyphoscoliosis de tip Ehlers-Danlos. Scolioza se observă la naștere. Tricotarea țesutului, cicatrizarea atrofică (provocând o depresie sau gaura în piele), vânătăi ușoare, fragilitatea scleroasă (ochi) și ruptura oculară sunt posibile manifestări clinice, precum și rupturi spontane arteriale.
Arthrochalasia Tipul lui Ehlers-Danlos
Caracteristica distinctivă a tipului de Ehlers-Danlos de tip arthrochalasia este dislocarea congenitală a șoldului. Hipermobilitatea articulară severă cu subluxații recurente este obișnuită. Hiperextensibilitatea pielii, vânătăi ușoare, fragilitatea țesuturilor, cicatrici atrofice, pierderea tonusului muscular, kifoscolioza și osteopenie (oasele care sunt mai puțin dense decât cele normale) sunt, de asemenea, posibile manifestări clinice.
Dermatosparaxis Tipul Ehlers-Danlos
Fragilitatea severă a pielii și vânătăile sunt caracteristicile Dermatosparaxis Type Of Ehlers-Danlos. Textura pielii este moale și înclinată. Herniile nu sunt mai puțin frecvente.
Creșterea gradului de conștientizare a sindromului Ehlers-Danlos
Tipurile de sindroame Ehlers-Danlos sunt tratate pe baza manifestării clinice care este problematică.
Protecția pielii, îngrijirea rănilor, protecția articulațiilor și exercițiile de întărire sunt aspecte importante ale planului de tratament. Starea debilitantă și uneori fatală afectează aproximativ 1 din 5.000 de persoane. Cel puțin 50.000 de americani au sindromul Ehlers-Danlos. Se estimează că 90% dintre persoanele care au sindrom Ehlers-Danlos sunt nediagnosticate până la apariția unei situații de urgență care necesită asistență medicală imediată. Dacă aveți oricare dintre simptomele asociate cu EDS, consultați-vă medicul.
> Surse:
> Ce este EDS? Fundația Națională Ehlers-Danlos.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06