Cardiomiopatia ventriculară dreapta aritmogenică - AVRC

O cauză de moarte subită la sportivi tineri

Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenică (AVRC) este o afecțiune genetică în care mușchiul cardiac normal este înlocuit cu țesut fibros, gras, în principal în ventriculul drept. Principalul motiv pentru AVRC este semnificativ este faptul că poate produce aritmii cardiace potențial periculoase. (AVRC este denumirea "nouă" a acestei afecțiuni, denumită în continuare "displazie ventriculară dreaptă aritmogenică").

AVRC este mai puțin frecventă, dar nu este rară. Acesta poate fi găsit într-unul din 2000 până la 5000 de adulți dacă îl căutați. Cu toate acestea, singura data in care publicul aude in general despre AVRC este atunci cand un atlet tanar moare brusc, din moment ce AVRC este una din conditiile cardiace asociate cu moartea subita la sportivi tineri .

Care sunt simptomele AVRC?

În timp ce AVRC este o cardiomiopatie - adică o boală a mușchilor cardiace - rareori cauzează probleme musculare care sunt suficient de extinse pentru a produce insuficiență cardiacă . Dimpotrivă, semnificația clinică a acestuia este că poate provoca aritmii cardiace - în special, complexe ventriculare premature , tahicardie ventriculară și, uneori, fibrilație ventriculară .

Simptomele cauzate de AVRC sunt de obicei legate de aritmiile pe care le poate produce. Persoanele cu AVRC vor descrie în mod obișnuit episoade de palpitații , ușurință sau sincopă . Din păcate, moartea bruscă poate apărea și, din păcate, moartea bruscă poate fi chiar primul semn că există o problemă de inimă.

În timp ce AVRC poate provoca moartea subită poate să apară în orice moment, acest eveniment este cel mai probabil să apară în timpul episoadelor de efort fizic. Acesta este motivul pentru care AVRC este una dintre condițiile care produce moartea subită la sportivii aparent sănătoși, tineri.

Mulți oameni cu AVRC - până la 40% - nu vor avea simptome și sunt diagnosticați numai când sunt examinați pentru tulburare deoarece un membru al familiei a fost diagnosticat cu aceasta.

Cum este diagnosticat AVRC?

Diagnosticarea AVRC se realizează examinând electrocardiograma (care deseori prezintă o configurație specială a complexului QRS) și o ecocardiogramă (care prezintă adesea anomalii caracteristice ale mușchiului cardiac al ventriculului drept - și, uneori, al ventriculului stâng).

Dacă diagnosticul rămâne îndoielnic, uneori un IRM cardiac poate ajuta la eliminarea lucrurilor. Testarea genetică poate fi, de asemenea, utilă în efectuarea diagnosticului și este recomandată tuturor persoanelor care au această afecțiune.

În timp ce testarea electrofiziologică poate fi uneori utilă pentru a distinge tahicardia ventriculară datorată AVRC de tahicardia ventriculară cauzată de alte afecțiuni cardiace, o astfel de testare nu este utilă de rutină și, de obicei, nu este necesară.

După efectuarea diagnosticului, screening-ul genetic este, de asemenea, recomandat pentru rudele de gradul întâi. Aproximativ unul din trei rude de gradul întâi ale unei persoane cu AVRC va dezvolta, în cele din urmă, această condiție.

Tratarea AVRC

Scopul principal în tratarea AVRC este de a preveni moartea subită cardiacă de tahicardie sau fibrilație ventriculară.

Deoarece moartea bruscă este adesea asociată cu exerciții fizice în această stare, sportivii care au AVRC ar trebui să se abțină de la toate sporturile competitive, cu excepția unor activități cu intensitate scăzută precum golf sau bowling.

În plus, trebuie să se abțină de la orice activitate care produce palpitații semnificative.

Aritmiile asociate cu AVRC par a fi aduse prin stimulare simpatică - partea sistemului nervos autonom care crește nivelul de adrenalină și este responsabilă pentru lupta sau răspunsul la zbor. Acesta este motivul pentru care exercițiul este o problemă cu AVRC. Deci, majoritatea cardiologilor recomandă folosirea beta-blocantelor în această stare, pentru a blunt efectul adrenalinei în inimă.

Defibrilatoarele implantabile sunt recomandate pentru multe persoane cu AVRC, în special pentru oricine care a avut un episod de stop cardiac, un episod de tahicardie ventriculară susținută, un episod de sincopă inexplicabilă sau a cărui ecocardiogramă arată o implicare extensivă a mușchiului cardiac.

Pentru persoanele cu AVRC care nu au niciuna dintre aceste condiții, riscul de moarte subită pare să fie scăzut - atâta timp cât aceștia urmează restricțiile de exerciții fizice și iau beta-blocantele.

La persoanele cu AVRC care au suferit aritmii ventriculare, prognosticul pe termen lung pare a fi destul de bun dacă evită exercițiile, ia beta blocante, primește un defibrilator implantabil și (în unele cazuri) ia un medicament antiaritmic .

Un cuvânt din

Cardiomiopatia ventriculară ventriculară aritmogenică este o afecțiune genetică care poate produce aritmii cardiace potențial letale și este una din cauzele decesului subită la sportivii tineri. Cu un tratament agresiv, oamenii cu această afecțiune se descurcă adesea destul de bine.

> Surse:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ și colab. 2017 Ghidul AHA / ACC / HRS pentru managementul pacienților cu aritmii ventriculare și prevenirea decesului cardiac brusc: Rezumat: Un raport al Colegiului American de Cardiologie / American Heart Association Task Force privind orientările clinice de practică și Societatea de ritm cardiac. Heart Rhythm 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3, și colab. Asociația Sportului Competitiv și Sportului Recreational Participarea cu evenimente cardiace la pacienții cu cardiomiopatie ventriculară dreapta aritmogenică: rezultate din studiul multidisciplinar nord-american al cardiomiopatiei ventriculare drepte aritmogene. Eur Heart J 2015; 36: 1735.