Erythroblastopenia tranzitorie a copilăriei

Prezentare generală

Deși cuvintele ar putea părea înfricoșătoare, Erythroblastopenia tranzitorie a copilăriei (TEC) este o anemie auto-limitată a copilăriei. Aceasta este cea mai frecventă cauză a scăderii producției de celule roșii din sânge în copilărie. Erythroblastele sunt celulele care se dezvoltă în celule roșii și -penia vine de la cuvântul grecesc pentru deficiență. În esență, anemia rezultă dintr-o incapacitate a măduvei osoase de a produce celule roșii din sânge pentru o anumită perioadă de timp.

Simptome

Anemia din TEC este un proces lent, astfel încât unii copii să nu aibă simptome. Acești copii ar putea fi întâlniți întâmplător cu lucrări de sânge de rutină sau ar putea reveni fără să vină la medic. La alți pacienți, simptomele sunt legate de anemie. Ei includ:

Factorii lui Rick

După cum sugerează și numele, TEC apare în copilărie. Majoritatea copiilor sunt diagnosticați între vârsta de unu și patru ani. Băieții par să aibă un risc ușor mai mare comparativ cu fetele.

Diagnostic

Nu există nici un test de diagnostic unic pentru TEC. Unii pacienți pot fi identificați prin muncă de sânge de rutină pentru efectuarea controalelor la copii. La alți pacienți, dacă se suspectează anemia, TEC se identifică pe baza numărului total de sânge (CBC). În general, CBC va dezvălui anemia izolată. Ocazional pot să apară neutropenie (un număr scăzut de neutrofile, un tip de globule albe).

Celulele roșii din sânge sunt de dimensiuni normale, dar pot fi mărite atunci când pacientul începe să se recupereze.

Următoarea parte a lucrului este numărul de reticulocite. Reticulocitele sunt celule roșii imature imature, eliberate din măduva osoasă. La începutul cursului, numărul de reticulocite este scăzut, numit reticulocitopenie.

Odată ce supresia măduvei osoase se rezolvă, numărul de reticulocite crește (mai mare decât în ​​mod normal) pentru a umple alimentarea cu celule roșii și revine la normal când anemia se rezolvă.

În timpul procesului de lucru, este foarte important să se facă distincție între TEC și anemia Diamond Blackfan (DBA), o formă moștenită de anemie. Pacienții cu DBA au anemie severă pe toată durata vieții. Pacienții cu DBA sunt, în general, mai tineri (sub vârsta de 1 ani) la diagnosticare, iar celulele roșii din sânge sunt mai mari decât în ​​mod normal (macrocitoză). Rareori, dacă diagnosticul nu este clar, poate fi necesar să se efectueze aspirarea măduvei osoase și biopsia. Uneori, cel mai bun test de confirmare pentru TEC este că pacientul se recuperează fără intervenție.

cauze

Răspunsul scurt este că nu știm. Aproximativ jumătate dintre pacienți vor raporta o boală virală cu 2-3 luni înainte de diagnosticare. Se suspectează că un virus provoacă o suprimare temporară a producției de celule roșii în măduva osoasă. Mai mulți viruși au fost asociați cu TEC, dar nu au fost în mod consecvent.

Durată

În cele mai multe cazuri, TEC se rezolvă în 1-2 luni, dar există rapoarte despre faptul că copiii au nevoie de mai mult timp să se recupereze.

tratamente