Înțelegerea formei rare de anemie
Aglutinina boala la rece (CAD) este un tip rar de anemie hemolitică autoimună - o anemie care se dezvoltă atunci când sistemul imunitar atacă și distruge celulele roșii din sânge. Cea mai frecventa cauza a AIHA se datoreaza unui autoanticorp cald. Aceasta înseamnă că anticorpul se atașează la celula roșie din sânge la temperatura caldă (corp). După cum sugerează și numele, CAD apare secundar unui autocompat rece, ceea ce înseamnă că anticorpul se atașează atunci când celula roșie din sânge este expusă la temperaturi mai reci, de obicei în mâini, picioare și nas.
Acești anticorpi fac ca celulele roșii ale sângelui să rămână împreună, numită aglutinare. CAD apare mai frecvent la femei, în special la vârste mai înaintate.
Care sunt simptomele CAD?
- Oboseală sau slăbiciune
- Lipsă de respirație, în special în ceea ce privește activitatea
- Acrocianoza: decolorare purpurie a degetelor, degetelor, nasului sau urechilor. Această decolorare dispare când zona este încălzită. Acest lucru poate fi asociat cu durerea. Nu trebuie confundat cu fenomenul lui Raynaud .
- Erupții cutanate: CAD poate provoca livedo reticularis, dezvoltarea unei erupții violete, dantelate. Uneori se numește piele pătată.
Ce cauzează CAD?
- Idiopatic: nu este identificată nicio cauză
- Infecție: Cele două cauze cele mai frecvente sunt pneumonia micoplasma (o infecție respiratorie) și virusul Epstein-Barr (EBV, virusul care provoacă mononucleoza). Poate fi cauzată de alte boli virale, cum ar fi citomegalovirusul (CMV), rujeola, oreionul sau rubeola. Aceste cazuri de CAD sunt auto-limitate și se rezolvă de obicei în decurs de una până la trei săptămâni.
- Leucemie limfocitară cronică
- Limfom: cancer al ganglionilor limfatici
Cum este diagnosticat CAD?
Dacă anemia este ușoară, aceasta poate fi descoperită întâmplător la numărul total de sânge (CBC) trasate din alte motive. În plus față de anemie, CBC poate, de asemenea, să dezvăluie macrocitoză, dimensiune mărită a celulelor roșii din sânge. Celulele roșii din sânge nu sunt de fapt mari, dar atunci când celulele roșii din sânge se lipesc împreună, mașina o citește ca pe un globule roșii mari.
O examinare a frotiului din sângele periferic (diafragma de sânge a microscopului) poate ajuta la determinarea prezenței celulelor aglutinate (blocate împreună). Similar cu alte anemii hemolitice, numarul de reticulocite (celule rosii imature imature) este crescut ca maduva osoasa incearca sa inlocuiasca celulele rosii din sange care au fost distruse.
Deoarece CAD este o anemie hemolitică imună, testul direct de antiglobulină (DAT sau testul direct al Coomb) va fi pozitiv, indicând prezența anticorpilor roșii din sânge. Există teste de specialitate pentru a căuta prezența aglutininelor reci pentru confirmarea diagnosticului.
Deoarece majoritatea CAD este secundară unei alte probleme, pot fi trimise teste suplimentare pentru a determina cauza, astfel încât să fie tratată în mod corespunzător.
Care sunt tratamentele pentru boala aglutinină rece?
Dacă anemia este ușoară, nu este necesar un tratament specific. Dacă anemia este severă și / sau sunteți simptomatic din cauza anemiei (ritm cardiac rapid, oboseală, amețeli), probabil veți avea nevoie de o transfuzie de celule roșii din sânge. Deoarece transfuzia de sânge nu elimină autoanticorpul rece, transfuzia trebuie administrată printr-un element mai cald, astfel încât anticorpul să nu se atașeze la celulele roșii transfuzate.
O parte foarte importantă a tratamentului CAD este evitarea temperaturilor scăzute. Sună mai simplu decât în viața reală. Acest lucru înseamnă că oamenii care suferă de diabet pot purta adesea pălării, mănuși și șosete chiar și în vreme caldă, deoarece este posibil să fiți expuși la camere sau medii reci. În plus față de îmbrăcămintea caldă, consumul de lichide reci sau scufundarea părților corpului în apă rece trebuie evitată.
Rituximab este un medicament intravenos (IV) care ajută la distrugerea celulelor albe din sângele care produc anticorpi împotriva celulelor roșii din sânge, numite celule B. Speranța este că atunci când celulele B se vor regenera, nu vor mai face anticorpii.
Acest lucru este utilizat în mod obișnuit pentru pacienții cu boală severă.
Medicamente precum steroizii și imunoglobulina intravenoasă (IVIG), care sunt utilizate pentru alte afecțiuni ale sângelui imunitar, sunt mai puțin eficiente în CAD. Splenectomia (îndepărtarea chirurgicală a splinei) poate fi un tratament foarte eficient pentru anemia hemolitică autoimună caldă, dar în CAD majoritatea distrugerii celulelor roșii din sânge are loc în ficat, ceea ce o face ineficientă.