Avansurile în cercetarea biologică extind durata de viață
Fibroza chistică (CF) este o tulburare progresivă care afectează atât calitatea vieții cât și durata vieții la cei care trăiesc cu boala. În timp ce din punct de vedere tehnic o boală rară (care afectează doar aproximativ 30.000 de persoane din SUA), aceasta este încă considerată una dintre cele mai răspândite tulburări genetice de scurtare a vieții.
In timp ce speranta de viata a persoanelor cu CF ramane mai mica decat cea a populatiei generale, cresterea intuitii despre boala, precum si tratamente mai eficiente , au inceput sa transforme lucrurile in jur.
Speranța de viață crește la persoanele cu fibroză chistică
În 1938, când CF a fost pentru prima oară recunoscută ca o boală, majoritatea copiilor diagnosticați cu tulburarea au murit înainte de ziua de naștere. Până în anii 1950, persoanele cu CF trăiau mai mult, dar rar le-au făcut din copilăria timpurie. În timp ce lucrurile încep să se îmbunătățească până în anii 1980, când oamenii trăiesc în mijlocul lor până la sfârșitul anilor '20, până în momentul descoperirii genei CFTR în 1989, am început să vedem un punct de cotitură.
Astazi, inarmati cu o mai buna intelegere a mecanismelor genetice ale CF, avem modalitati de a gestiona mai bine boala, de prevenire a infectiei, precum si de imbunatatirea functiei pulmonare la cei care traiesc cu tulburare.
Ca urmare, speranța medie de viață pentru persoanele care trăiesc cu CF astăzi este de 37,5 ani. În interiorul lumii dezvoltate, această cifră este chiar mai mare, estimările variind de oriunde de la 42 la 50 de ani.
Odată cu avansarea tratamentului și a biotehnologiilor, cercetătorii prevăd că bebelușii născuți astăzi ar putea să trăiască cu mult peste vârsta de 50 de ani.
Cresterea duratei de viata legata de utilizarea antibioticelor
Aproximativ 80 la sută dintre persoanele cu fibroză chistică vor avea infecție cu Pseudomonas aeruginosa , o bacterie comună considerată o distribuție pe scară largă pe o mare parte a planetei.
Persoanele cu CF sunt la un risc mult mai mare de P. aeruginosa , a căror infecție poate duce la insuficiență respiratorie și chiar la moarte.
De fapt, 50% dintre persoanele cu CF care sunt spitalizate pentru P. aeruginosa vor muri ca rezultat al infecției.
Din fericire, există astăzi mai multe medicamente care pot trata și preveni infecția cu P. aeruginosa . Acestea includ antibioticele tobramicina, levofloxacina, ciprofloxacina, azitromicina și cefalosporinele cu spectru extins. Alegerea medicamentului se bazează cel mai adesea pe teste pentru a determina susceptibilitatea unei tulpini de Pseudomonas la diferitele opțiuni de antibiotice.
Administrarea variază în funcție de tipul și stadiul infecției. Inhalarea tobramicinei sau levofloxacinei este adesea administrată luni întregi pentru a împiedica creșterea bacteriilor. Ciprofloxacina orală și azitromicina pot fi utilizate pentru a preveni infecția sau pentru a trata o infecție existentă.
P. aeruginosa poate fi, de asemenea, tratat cu o formă de penicilină numită ureidopenicilină.
Alte progrese în tratamentul fibrozei chistice
În plus față de terapiile antibiotice mai eficiente, s-au făcut și alte progrese în tratamentul tulburărilor legate de plămâni și CF. Ei includ:
- suplimente de enzime pancreatice pentru a depăși problemele de digestie din cauza acumulării de mucus în tractul digestiv
- Pulmozime (dornaza alfa), care distruge mucusul care blochează căile respiratorii
- bronhodilatatoare (inhalanti care pastreaza caile respiratorii deschise)
- ameliorarea medicației antiinflamatorii
- prin inhalare de soluție salină hipertonică pentru a mări cantitatea de sodiu pierdută în căile respiratorii
Toate aceste lucruri contribuie la creșterea ratei de supraviețuire la persoanele cu CF.
Un cuvânt din
Fibroza chistică este o boală foarte diferită față de 20 sau 30 de ani în urmă. Astăzi, persoanele cu CF pot trăi vieți robuste și împlinitoare, merg la facultate, primesc locuri de muncă și planifică o familie. Tot ceea ce este nevoie este șase pași pentru a asigura o viață mai lungă și mai sănătoasă:
- intelegerea tratamentelor si luarea lor conform instructiunilor
- asigurând o dietă sănătoasă, echilibrată cu 50% mai multe calorii decât persoana obișnuită
- bea mult lichide pentru a rămâne bine hidratată
- creând un plan de fitness care să conțină atât rezistență cât și formare cardio
- evitând infecția spălând în mod obișnuit mâinile, vaccinările și evitând pe alții care sunt bolnavi
- vă în mod regulat medicul pentru a vă asigura un continuu consecvent de îngrijire
În cele din urmă, fibroza chistică nu este pedeapsa cu moartea care a existat și, cu grija și tratamentul adecvat, nu există niciun motiv pentru care să nu puteți depăși așteptările atât în ceea ce privește calitatea cât și cantitatea vieții.
> Sursa:
> O'Sullivan, B. și Freedman, S. "Fibroza chistică". Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.