Dacă dumneavoastră sau celui iubit i sa spus că aveți sindromul Rasmussen sau encefalita lui Rasmussen, este posibil să aveți un sentiment de ușurare în a ști că în sfârșit aveți un diagnostic care vă explică simptomele. Dar, de asemenea, ați putea avea mare îngrijorare cu privire la ce să vă așteptați de la această condiție.
Sindromul Rasmussen sau encefalita Rasmussen nu este obișnuit și se estimează că în Statele Unite ar putea fi mai puțin de 2000 de persoane care trăiesc cu această afecțiune.
În ciuda faptului că este rară, există un management medical al sindromului Rasmussen și al encefalitei Rasmussen, deși există, de asemenea, o mare șansă că veți continua să experimenteze anumite efecte pe termen lung, chiar și după ce veți primi tratament și că va trebui să vă mențineți tratamentul pentru multi ani.
Ce este sindromul Rasmussen și encefalita lui Rasmussen?
Sindromul Rasmussen este termenul folosit pentru descrierea afecțiunii în orice moment în cursul bolii. Se crede că sindromul Rasmussen poate fi uneori provocat sau precedat de un tip de inflamație a creierului numită encefalită Rasmussen.
Encefalita Rasmussen în sine este o afecțiune în care creierul are o reacție imună foarte puternică care provoacă o întrerupere severă a funcției creierului pe o parte. Acest lucru se poate manifesta ca sechele , slăbiciune, probleme de limbă sau deficite cognitive (dificultăți de gândire și de rezolvare a problemelor).
De obicei, inflamația activă nu persistă pe termen lung, dar după ce inflamația se rezolvă, oamenii continuă să simtă simptome. Aceste simptome pot fi numite sindromul Rasmussen, mai degrabă decât encefalita Rasmussen, dacă nu există dovezi ale inflamației active în creier.
Sindromul Rasmussen este o afecțiune medicală de lungă durată care persistă de ani de zile, uneori după cele mai intense stadii de inflamare a encefalitei Rasmussen. Uneori sindromul Rasmussen poate să apară chiar dacă nu este clar dacă a existat vreodată encefalita lui Rasmussen care o precedese.
Sindromul Rasmussen, ca encefalita Rasmussen, se caracterizeaza prin convulsii care sunt dificil de controlat si care provin dintr-o parte a creierului. Unii oameni care au sindromul Rasmussen se confruntă, de asemenea, cu slăbiciune pe o parte a corpului, cu probleme de limbă sau cu probleme cu abilitățile cognitive.
Această afecțiune afectează cel mai frecvent copiii cu vîrste cuprinse între 2-12 ani, dar poate afecta persoanele de orice vârstă.
Ce ar trebui să aștept?
În general, convulsiile cauzate de encefalita lui Rasmussen sunt dificil de controlat prin medicație și, adesea, afectează predominant o parte a corpului. Convulsiile sunt, de obicei, asociate cu tremuratul și jerking-ul unei părți a corpului, adesea cu pierderea conștiinței sau cu o scădere a conștiinței.
Dacă aveți encefalita Rasmussen, este posibil să nu vă amintiți în detaliu crizele convulsive și s-ar putea să vă simțiți epuizați ulterior. Slăbiciunile, problemele lingvistice și dificultățile cognitive încep de multe ori să apară după luni de la apariția crizelor, dar aceste simptome pot apărea mai devreme sau deloc.
Diagnosticul encefalitei Rasmussen
Este posibil să dureze mult timp pentru ca dumneavoastră să primiți un diagnostic definitiv al encefalitei Rasmussen. Acest lucru se datorează faptului că nu există un test simplu care să confirme această condiție.
Raspunsul Rasmussen si sindromul Rasmussen sunt diagnosticate pe baza observatiilor medicului dumneavoastra cu privire la simptomele clinice pe parcursul a mai mult de luni (sau chiar ani) impreuna cu testarea EEG si testarea IRM a creierului.
Este de așteptat ca un EEG să prezinte activitate convulsivă pe o parte a creierului. Dar acest model EEG nu este unic pentru sindromul Rasmussen și, prin urmare, un EEG nu este un test definitiv, ci este utilizat în corelație cu simptomele, cu celelalte teste și cu observațiile medicului dumneavoastră cu privire la starea dumneavoastră.
Un RMN cerebral este de așteptat să arate o diferență semnificativă între cele două părți ale creierului. La începutul bolii, o parte a creierului poate prezenta un model inflamator care apare ca o infecție. Mai târziu, în cursul bolii, RMN-ul creierului poate arăta atrofia părții afectate, care este de fapt scăderea creierului datorită leziunilor prelungite datorate inflamației. Acest aspect RMN creier nu este unic pentru encefalita Rasmussen sau pentru sindromul Rasmussen si este considerat impreuna cu intreaga situatie pentru a ajunge la concluzia ca aveti sindromul Rasmussen sau encefalita Rasmussen.
Tratament și management
Dacă aveți encefalita Rasmussen, veți primi cel mai probabil medicamente anti-convulsii pentru a vă ajuta să vă controlați convulsiile. Uneori, steroizii sunt utilizați pentru a reduce inflamația din creier. Dacă echipa medicală are motive să creadă că aveți o infecție în creier (encefalita infecțioasă ) , atunci puteți primi și medicație pentru a viza infecția.
Dacă aveți convulsii sau slăbiciune sau orice alt deficit neurologic, dar nu există nici o dovadă de inflamație, atunci tratamentul dumneavoastră va fi în mare parte destinat tratării convulsiilor și a deficitului neurologic.
Uneori, epilepsia sindromului Rasmussen este atât de severă încât este posibil să aveți nevoie de operație epilepsie. Această intervenție chirurgicală ar putea implica îndepărtarea regiunii afectate a creierului dumneavoastră dacă boala dintr-o anumită regiune a creierului dvs. va fi considerată a provoca o mare parte din leziuni. Adesea, procedura chirurgicală produce efecte cum ar fi slăbiciunea parțială sau completă a unei părți a corpului. Intervenția chirurgicală pentru sindromul Rasmussen este foarte atent gândită și este doar o opțiune dacă se așteaptă o îmbunătățire a calității generale a vieții.
Ce cauzează encefalita lui Rasmussen și sindromul Rasmussen?
Encefalita este inflamația creierului. Nu este clar care este cauza exactă a encefalitei Rasmussen. În prezent, comunitatea medicală a luat în considerare două posibilități principale:
- Aceasta poate fi cauzată de o infecție care declanșează o reacție imunitară severă.
- Poate fi cauzată de o reacție autoimună (organismul care atacă).
Din păcate, deoarece cauza encefalitei Rasmussen nu este cunoscută, nu există nici o prevenție cunoscută pentru această boală rară.
Un cuvânt din
Dacă dumneavoastră sau persoana iubită aveți o afecțiune medicală mai puțin frecventă, cum ar fi encefalita Rasmussen sau sindromul Rasmussen, aceasta poate ajuta la întâlnirea altor persoane care trăiesc cu aceeași boală. S-ar putea să puteți obține sfaturi și să învățați prin experiențe partajate dacă vă alăturați unui grup de asistență și vorbiți altor persoane care vă pot oferi îndrumări și sfaturi în timp ce navigați viața cu sindromul Rasmussen.
> Surse:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, et al, Rezultatul epilepsiei cu debut de la adolescență până la maturitate: Probleme de tranziție, Epilepsia Behav. 2017 Feb 27. pii: S1525-5050 (16) 30629-1. doi: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.