Persoane cu sindrom Stiff

SPS cauzează rigiditate musculară și spasme

Sindromul de persoană tulburată (numit și sindromul Moersch-Woltmann) sau SPS este o tulburare a sistemului nervos rar, în care vine și se produce rigiditatea musculară. Cercetările sugerează că sindromul de persoană rigidă este, de asemenea, o tulburare autoimună, iar persoanele cu sindrom au adesea tulburări autoimune, cum ar fi diabetul de tip 1 sau tiroidita .

Sindromul de persoană tulbure afectează atât bărbații cât și femeile și poate începe la orice vârstă, deși diagnosticul în timpul copilăriei este rar.

Nu se știe exact câte persoane suferă de ea.

Simptomele sindromului Stiff Person

Simptomele sindromului de persoană rigidă pot include:

Diagnosticul de sindrom Persistent

Simptomele sugerează diagnosticul. Cu toate acestea, deoarece este o tulburare rară, poate fi misdiagnosed cum ar fi boala Parkinson , scleroza multiplă , fibromialgia sau o tulburare psihologică.

Diagnosticul poate fi confirmat uneori prin prezența anticorpilor anti-GAD sau a altor tipuri de anticorpi atunci când sindromul este asociat cu anumite tipuri de cancer.

Cu toate acestea, 35 la sută dintre pacienții cu sindrom de persoană rigidă nu au anticorpi și nu au asociat forme de cancer.

Pot fi efectuate alte teste, cum ar fi hemoglobina A1C, pentru a verifica diabetul sau hormonul de stimulare a tiroidei (TSH) pentru a verifica tiroidita. Testarea musculară (electromiografie sau EMG) poate fi, de asemenea, efectuată.

Tratamentul sindromului Stiff Pers

Deși nu există nici un remediu pentru sindromul de persoană rigidă, există tratamente disponibile. Pot fi utilizate medicamente cum sunt azatioprina (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabină (Gabitril) sau baclofen (Lioresal). Simptomele la cei cu cancere asociate se pot îmbunătăți după eliminarea tumorii și tratamentul cu steroizi. Schimbul de plasmă (plasmeferheză) ajută la reducerea simptomelor la unii indivizi, dar acest tratament este rezervat în mod obișnuit pentru cei cu declin de viață care amenință viața respiratorie. Pentru alții, imunoglobulina intravenoasă (IVIg) este utilă. Terapia fizică poate ajuta la ameliorarea simptomelor legate de tensiunea musculară prelungită, dar poate provoca și spasme musculare. De asemenea, corticosteroizii pot ajuta, deși trebuie să li se administreze cu atenție celor cu diabet zaharat.

surse:

"NINDS Informații despre Sindromul Persistent Stilat." Tulburări. 14 Feb 2007. Institutul Național de Tulburări neurologice și accident vascular cerebral. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.

Rodgers-Neame, Nancy. Sindromul de Persoane Stiff. Ceasurile. 20 Mar 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.

Anticorpii la o proteină sinaptică de 128 kd la trei femei cu sindromul rigid și cancerul de sân. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 Feb 25; 328 (8): 546-51

Heterogenitatea autoanticorpilor în sindromul rigid. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Iul; 34 (1): 57-64.

Sindromul stiff-om sensibil la sindroame și dependente: un studiu clinic și electrofiziologic al două cazuri. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 Dec; 9 (6): 559-66.