Un meduloblastom este un tip de cancer cerebral. Cancerul cerebral este o tumoare în creier. În general, tumorile din creier pot avea originea în creierul însuși sau pot proveni dintr-o locație diferită și pot metastază (răspândit) în creier. Un meduloblastom este unul dintre tumorile cerebrale care provine din creierul însuși, într-o regiune numită trunchiul cerebral.
Simptome
Există o varietate de simptome de meduloblastom. Acestea includ:
- Dureri de cap
- Ameţeală
- Slab de echilibru și coordonare
- Tembelism
- Mișcări neobișnuite ale ochilor
- Vedere încețoșată sau vedere dublă
- Slăbiciune a feței sau slăbiciune a feței sau a pleoapelor
- Slăbiciune sau amorțeală a unei părți a corpului
- Pierderea conștienței
Simptomele meduloblastomului pot apărea datorită deteriorării cerebelului sau a presiunii asupra structurilor din apropiere ale creierului, cum ar fi tulpina cerebrală sau ca rezultat al hidrocefaliei (excesul de presiune a fluidului în creier).
Origine
Un meduloblastom provine din cerebel, situat într-o regiune a craniului descrisă ca fosa posterioară. Această regiune include nu numai cerebelul, ci și trunchiul cerebral.
Cerebelul controlează echilibrul și coordonarea și se află în spatele brainstemului. Tulpina cerebrală include miezul central, pons și medulla și permite comunicarea între creier și restul corpului, precum și controlul funcțiilor vitale, cum ar fi respirația, înghițirea, ritmul cardiac și tensiunea arterială.
Pe măsură ce meduloblastomul crește în interiorul cerebelului, acesta poate comprima pons și / sau medulla care cauzează simptome neurologice suplimentare, inclusiv dublă viziune, slăbiciune facială și conștiință scăzută. Nervii din apropiere pot fi de asemenea comprimați de un medulloblastom.
Hidrocefalia
Înmulțirea fluidului care produce presiune în creier este una din caracteristicile meduloblastomului, deși nu toți cei care au meduloblastom dezvoltă hidrocefalie.
Fosa posterioară, care este regiunea în care se află creierul și cerebelul, este hrănită de un tip special de lichid numit CSF (lichidul cefalorahidian), la fel ca și restul creierului. Acest fluid curge prin spațiul care înconjoară și înconjoară creierul și măduva spinării. În condiții normale, nu există bariere în acest spațiu.
Adesea, un medulloblastom obstrucționează fizic lichidul cefalorahidian ce curge liber, provocând astfel lichid excesiv în și în jurul creierului. Aceasta se numește hidrocefalie. Hidrocefalia poate provoca dureri de cap, simptome neurologice și letargie. Daunele neurologice pot duce la dizabilități cognitive și fizice permanente.
Eliminarea excesului de lichid este adesea necesară. Dacă lichidul trebuie eliminat în mod repetat, poate fi necesară o șuntă VP (ventriculoperitoneală) . Un șunt VP este un tub care poate fi plasat chirurgical în creier pentru a reduce în mod constant excesul de presiune a fluidului.
Diagnostic
Diagnosticul meduloblastomului se bazează pe mai multe metode, care sunt utilizate în general în combinație.
Chiar dacă aveți simptome care sunt frecvent asociate cu meduloblastom, este foarte probabil că nu aveți de fapt un medulloblastom - deoarece este o boală relativ neobișnuită.
Cu toate acestea, dacă aveți oricare dintre simptomele caracteristice meduloblastomului, este important să vă consultați imediat medicul deoarece cauza ar putea fi un meduloblastom sau o altă afecțiune neurologică gravă.
- Istoric și examinare fizică: medicul dumneavoastră vă va pune întrebări detaliate despre plângerile dumneavoastră. În timpul vizitei dvs. medicale, medicul dumneavoastră va efectua, de asemenea, o examinare fizică aprofundată, precum și un examen neurologic detaliat. Rezultatele istoricului medical și examinarea fizică vă pot ajuta în identificarea celor mai buni pași următori în evaluarea problemei dvs.
- Imagistica creierului : dacă istoricul și fizicul dumneavoastră sugerează un meduloblastom, este posibil ca medicul dumneavoastră să comande studii de imagistică a creierului, cum ar fi un RMN cerebral. Un RMN cerebral poate oferi o imagine bună a fosa posterioară a creierului, care este locul în care un meduloblastom începe să crească.
- Biopsia: o biopsie este o excizie chirurgicală a unei creșteri sau a tumorii, în scopul de a privi țesutul îndepărtat sub microscop. Rezultatele unei biopsii sunt folosite pentru a determina următorii pași. În general, dacă se dovedește că aveți o tumoare care are caracteristici ale unui meduloblastom, este posibil să fiți evaluat pentru îndepărtarea chirurgicală a tumorii, nu pentru o biopsie. O biopsie implică numai îndepărtarea unei cantități minime de țesut. În general, dacă aveți o intervenție chirurgicală în siguranță, este recomandată îndepărtarea cât mai multor tumori posibil.
La ce să te aștepți
Medulloblastomul este considerat un cancer malign, ceea ce înseamnă că se poate răspândi. În general, meduloblastomul se răspândește pe tot creierul și coloana vertebrală, provocând simptome neurologice. Rar se răspândește în alte părți ale corpului în afara sistemului nervos.
Tratament
Există mai multe metode utilizate pentru a trata meduloblastomul și sunt în general utilizate în combinație.
- Chirurgie : Dacă tu sau iubitul tău aveți meduloblastom, este recomandată îndepărtarea chirurgicală completă a tumorii. Va trebui să aveți teste de imagistică a creierului și o evaluare preoperatorie înainte de operație.
- Chimioterapia : Chimioterapia constă în medicamente puternice utilizate pentru a distruge celulele canceroase. Acest lucru este destinat eliminării sau micșorării cât mai multor tumori posibil, incluzând zone ale tumorii care s-au răspândit departe de tumoarea inițială. Există multe medicamente chimioterapeutice diferite, iar medicul dumneavoastră va determina combinația potrivită pentru dumneavoastră pe baza aspectului microscopic al tumorii, mărimea tumorii, cât de departe sa răspândit și vârsta dumneavoastră. Chimioterapia poate fi administrată pe cale orală, IV (intravenos) sau intrathecal (injectată direct în sistemul nervos.)
- Radiații : Terapia cu radiații este adesea folosită în tratamentul cancerului, inclusiv meduloblastomul. Radiațiile direcționate pot fi direcționate spre zona tumorii pentru a ajuta la reducerea mărimii și prevenirea recurenței.
Prognoză
Cu ajutorul tratamentului, supraviețuirea de 5 ani a persoanelor diagnosticate cu meduloblastom variază în funcție de mai mulți factori, printre care:
- Vârsta : sugarii cu vârsta sub 1 ani se estimează că au o supraviețuire de 30 de ani de 5 ani, în timp ce copiii au o supraviețuire de 5 ani de 60-80%. Adulții se estimează că au o supraviețuire de 5 ani de 50-60%, iar adulții în vârstă se confruntă în general cu o mai bună recuperare și supraviețuire decât cu adulții mai tineri.
- Dimensiunea tumorii : în general, tumorile mai mici sunt asociate cu rezultate mai bune decât tumorile mai mari.
- Distribuția tumorilor: Tumorile care nu s-au răspândit dincolo de locația inițială sunt asociate cu rezultate mai bune decât tumorile care s-au răspândit.
- Dacă întreaga tumoare poate fi îndepărtată în timpul intervenției chirurgicale: dacă întreaga tumoare a fost îndepărtată, există o șansă mai mică de recurență și o șansă mai bună de supraviețuire decât ceea ce se observă atunci când rămâne o tumoare reziduală care rămâne după operație. Motivul pentru care o tumoră ar putea să nu fie complet eliminată este faptul că aceasta poate fi prea strâns legată sau încorporată într-o regiune a creierului care este vitală pentru supraviețuire.
- Severitatea tumorii pe baza patologiei (examinarea sub microscop): În timp ce o biopsie nu este o primă etapă tipică atunci când este îndepărtată o meduloblastomă, ea poate fi examinată cu ajutorul unui microscop pentru a căuta caracteristici detaliate, care pot ajuta la luarea deciziilor privind radiațiile și chimioterapie.
Intervalul de vârstă și incidența
Medulloblastomul este cea mai frecventă tumoare cerebrală malignă la copii, dar este încă destul de rară, chiar și la copii.
- Copii : vârsta tipică a diagnosticului variază între vârsta de 5 și 10 ani, dar poate apărea la sugari și adolescenți. În general, meduloblastomul este estimat a afecta aproximativ 4-6 copii per milion în Statele Unite și Canada, cu aproximativ 500 de copii diagnosticați cu meduloblastom în Statele Unite în fiecare an.
- Adulți : Medulloblastomul este o tumoare relativ rară la adulți sub vârsta de 45 de ani și este chiar mai puțin frecventă după aceea. Aproximativ 1% din tumorile cerebrale la adulți sunt meduloblastomul.
genetică
De cele mai multe ori, meduloblastomul nu este asociat cu niciun factor de risc, inclusiv cu genetica. Cu toate acestea, există câteva sindroame genetice care pot fi asociate cu o incidență crescută a meduloblastomului, inclusiv sindromul Gorlin și sindromul Turcot.
Un cuvânt din
Dacă dumneavoastră sau persoana iubită ați fost diagnosticată sau tratată pentru un medulloblastom, aceasta poate fi o experiență foarte dificilă. De asemenea, poate interfera cu activitățile normale de viață, cum ar fi școala și locul de muncă. Dacă aveți o recurență tumorală, va trebui să primiți din nou tratament pentru tumoare. Acest proces de recuperare poate dura câțiva ani și adesea include terapie fizică și ocupațională.
Mulți copii și adulți se recuperează din meduloblastom și dobândesc capacitatea de a trăi o viață normală și productivă. Tratamentul cancerului pentru majoritatea tumorilor se îmbunătățește rapid, făcând rezultatul mai bun și tratamentul mai tolerabil.
> Surse:
> Kramer K, Pandit-taskar N, Humm JL, și colab. Un studiu de fază II de radioimunoterapie cu I-3F8 intraventricular pentru meduloblastom. Pediatru Cancer de sânge. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M și colab. Incidența meduloblastomului la copiii canadieni. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J și colab. Rezultatele tratamentului și factorii de prognostic pentru pacienții adulți cu meduloblastom: experiența rețelei rare de cancer (RCN). Radiatorul Oncol. 2018;