Ce este leucemia acută promielocitară (APL)?

Ce înseamnă dacă aveți leucemie acută promielocitară (APL) și cum este tratată?

Prezentare generală

Leucemia promielocitică acută (APL) este un subtip de leucemie mielogenă acută (AML) , un cancer al sângelui. De asemenea, puteți auzi acest lucru numit M3 AML. În America de Nord, APL reprezintă aproximativ 10% din toate cazurile de AML. În Italia și în zonele din America de Sud, APL poate reprezenta până la 65% din cazuri.

Apare în mod egal la femei și bărbați, iar vârsta mediană a debutului este de 40 de ani.

Deși este similar în multe moduri cu celelalte subtipuri, APL este distinctiv și are un regim de tratament foarte specific. Rezultatele tratamentului pentru APL sunt foarte bune și sunt considerate cel mai curabil tip de leucemie. Ratele de vindecare sunt de 90%.

Genetica si leucemia promielocitara acuta (APL)

Anomaliul genetic sau mutația cel mai adesea observată în ADN-ul celulelor leucemice este o translocație între cromozomii 15 și 17. Aceasta înseamnă că o parte din cromozomul 15 se descompune și se schimbă cu o parte a cromozomului 17. Această mutație duce la producția unei proteine ​​care determină dezvoltarea celulelor sanguine să se "blocheze" în stadiul promilocial, când celulele albe din sânge sunt foarte mici și imature.

Care sunt promielocitele?

Promielocitele sunt celule care se încadrează în linia de dezvoltare a acestor tipuri de celule albe din sânge, "bebelușii" fiind mieloblaste sau blaști, iar adulții fiind mielocitele cunoscute sub numele de neutrofile, eozinofile, bazofile și monocite.

Celulele leucemice promyelocitare pot fi comparate cu adolescenții umani. Ele arata cam ca adultii, dar nu pot sa obtina locuri de munca, sa plateasca facturile, sa conduca masina sau sa faca functiile zilnice ale oamenilor complet maturi. De asemenea, celulele sangvine promielocitare sunt prea subdezvoltate pentru a îndeplini rolurile celulelor albe din sânge complet mature din organism.

Semne si simptome

Pacienții cu APL prezintă multe dintre aceleași simptome ca și alte tipuri de leucemie mielogenă acută (AML). Cele mai multe dintre semnele de leucemie sunt rezultatul celulelor canceroase care "aglomerau" măduva osoasă și interferează cu producerea de globule roșii sanguine normale, sănătoase, cu celule albe și cu trombocite. Aceste semne și simptome includ:

În plus față de aceste semne de AML, pacienții cu APL prezintă, de asemenea, alte simptome caracteristice . Ei vor adesea:

Simptomele leucemiei pot fi foarte vagi și pot fi, de asemenea, semne de alte afecțiuni non-canceroase. Dacă sunteți îngrijorat de sănătatea dumneavoastră sau de sănătatea unui iubit, este întotdeauna cel mai bine să solicitați sfatul unui profesionist medical.

Tratament

Tratamentul leucemiei promielocitare acute (APL) este foarte diferit de cel al altor tipuri de leucemie acută, astfel încât identificarea corectă a acesteia este critică.

Majoritatea pacienților cu APL sunt tratați inițial cu acid ATTRA (ATRA), o formă specializată de vitamina A. Terapia ATRA este unică prin faptul că obligă efectiv celulele leucemice promielocitare să se maturizeze, cum ar fi modul de absolvire a forțelor colegiale ale adolescenților din comparativ cu rolul adult (bine, cel puțin câteodată). Această fază de tratament este denumită "inducție".

În timp ce ATRA poate obține un pacient cu APL în remisiune prin împingerea tuturor celulelor leucemiei în maturitate, nu poate vindeca sursa leucemiei. Ca urmare, rezultatele pe termen lung pentru tratament se îmbunătățesc atunci când medicii adaugă o anumită chimioterapie standard.

Această față a tratamentului este denumită "consolidare".

După chimioterapie, persoanele sunt adesea continuate pe ATRA timp de cel puțin un an, uneori combinate cu alte medicamente. Această ultimă fază a tratamentului se numește "întreținere".

Dacă leucemia nu răspunde ATRA și chimioterapiei sau dacă revine, APL poate fi, de asemenea, tratată cu trioxid de arsen (ATO).

Prognoză

Tratamentul APL are succes în marea majoritate a cazurilor.

Copierea și suportul

Chiar dacă leucemia promielocitică acută are un prognostic excelent, cel puțin în ceea ce privește leucemia, "ajungerea acolo" poate fi dificilă și drenată. Ajungeți la familie și prieteni . Nu vă faceți griji că aveți nevoie de ajutor și primiți ajutor în această etapă a vieții voastre. S-ar putea să vă surprindeți cum nu numai că vă ajută, când îi ajută pe alții, ci și îi aduce fericirea. Consultați aceste sfaturi privind tratarea leucemiei și a limfomului .

Acordați-i timp pentru a afla despre supraviețuirea. Atunci când se termină tratamentul cancerului, în loc de entuziasm, mulți oameni se simt deprimați. Efectele secundare persistente ale tratamentului și timpul petrecut pe roller-coasterul emoțional al cancerului vă pot lăsa să vă întrebați dacă vreodată vă veți simți din nou normal. Cereți ajutor și nu acceptați doar "noul dvs. normal". Exista multe lucruri care pot fi facute pentru a ajuta supravietuitorii de cancer sa prospere. Și nu uitați că, uneori, binele poate proveni și din cauza cancerului. Studiile ne spun că cancerul schimbă oamenii în moduri bune , nu doar rău.

surse

Societatea Americana pentru Cancer. Tratamentul leucemiei acute de promielocit (M3). Actualizat 02/22/16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia

Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Diagnosticul și tratamentul leucemiei promielocitare acute. Current Oncology Reports 2007. 9: 337-344.

Lemons, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J, Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Journal of Pediatric Hematology / Oncology 1995. 17: 198-210.

Sanz, M. Tratamentul leucemiei promielocitare acute. Societatea Americană de Hematologie 2006. 147-155.

Wienerik, P., Gallagher, R., Tallman, M. "Leucemia promielocitară acută" în Wiernik, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. Blood - editia a 4-a. New York: Cambridge University Press.