Sindromul Stevens-Johnson (SJS) este de obicei considerat o formă severă de eritem multiform, care este în sine un tip de reacție de hipersensibilitate la medicamente, inclusiv medicamente fără prescripție medicală sau o infecție, cum ar fi herpesul sau cauzate de Mycoplasma pneumoniae .
Alți experți consideră că sindromul Stevens-Johnson este o afecțiune separată de eritemul multiform, pe care, în schimb, îl împart în formele majore ale eritemului multiform și ale formelor majore multiforme eritem.
Pentru a face lucrurile și mai confuze, există, de asemenea, o formă severă a sindromului Stevens-Johnson: necroliza epidermică toxică (TEN), cunoscută și sub numele de sindromul Lyell.
Sindromul Stevens-Johnson
Doi pediatri, Albert Mason Stevens și Frank Chambliss Johnson, au descoperit sindromul Stevens-Johnson în 1922. Sindromul Stevens-Johnson poate pune viața în pericol și poate provoca simptome grave, cum ar fi blistere de piele mari și vărsarea pielii unui copil.
Sindromul Stevens-Johnson apare cu o incidență de aproximativ 1,5 până la 2 cazuri la un milion de oameni în fiecare an, deci este destul de rar. Din păcate, aproximativ 5% dintre persoanele cu sindrom Stevens-Johnson și 30% cu necroliză toxică toxică au simptome atât de severe încât nu se recuperează.
Copiii de orice vârstă și adulți pot fi afectați de sindromul Stevens-Johnson, deși persoanele care sunt imunocompromise, cum ar fi HIV , sunt probabil mai expuse riscului.
Simptomele sindromului Stevens-Johnson
Sindromul Stevens-Johnson începe, în general, cu simptome asemănătoare gripei , cum ar fi febră, durere în gât și tuse. După 1 până la 3 zile, un copil cu sindrom Stevens-Johnson se va dezvolta:
- o senzatie de arsura pe buze, in interiorul obrajilor (mucoasa bucala) si ochi
- o erupție cutanată roșie, care poate avea centre întunecate sau se poate dezvolta în blistere
- umflarea feței, a pleoapelor și / sau a limbii
- ochii roșii, sângeroase
- sensibilitate la lumină (fotofobie)
- dureri ulceroase sau eroziuni la nivelul gurii, nasului, ochilor și mucoasei genitale, care pot duce la cruste
Complicațiile sindromului Stevens-Johnson pot include ulcerații corneene și orbire, pneumonită, miocardită, hepatită, hematurie, insuficiență renală și septicemie.
Semnul pozitiv al lui Nikolsky, în care straturile superioare ale pielii copilului se stinge atunci când este frecat, este un semn al sindromului Stevens-Johnson sever sau că a evoluat în necroliză toxică la nivelul epidermei.
Un copil este de asemenea clasificat ca având necroliză toxică la epidermă dacă are mai mult de 30% din detașarea epidermică (cutanată).
Cauzele sindromului Stevens-Johnson
Deși mai mult de 200 de medicamente pot provoca sau declanșa sindromul Stevens-Johnson, cele mai frecvente includ:
- anticonvulsivante (epilepsie sau tratamente convulsive), inclusiv Tegretol (Carbamazepină), Dilantină (fenitoină), Phenobarbital, Depakote (Acid Valproic) și Lamictal (Lamotrigina)
- sulfonamide, cum ar fi Bactrim (Trimetoprim / Sulfametoxazol), care este adesea utilizat pentru a trata UTI și SAMR
- beta-lactam antibiotice, inclusiv peniciline și cefalosporine
- medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, în special de tip oxicam, cum ar fi Feldene (Piroxicam) (care, de obicei, nu este prescris copiilor)
- Zyloprim (alopurinol), utilizat în mod obișnuit pentru a trata gută
Sindromul Stevens-Johnson este de obicei considerat a fi provocat de reacțiile la medicament, dar infecțiile care pot fi asociate cu acesta pot include și cele cauzate de:
- virusul herpes simplex
- Mycoplasma pneumoniae bacteria (pneumonie mers pe jos)
- hepatita C
- Histoplasma capsulatum fungus (Histoplasmosis)
- Virusul Epstein-Barr ( mono )
- Adenovirus
Tratamente pentru sindromul Stevens-Johnson
Tratamentele pentru sindromul Stevens-Johnson încep de obicei prin oprirea oricărui medicament care ar fi declanșat reacția și apoi îngrijirea de susținere până când pacientul se recuperează în aproximativ 4 săptămâni.
Acești pacienți au nevoie adesea de îngrijiri într-o unitate de terapie intensivă, tratamente care ar putea include:
- Lichide IV
- suplimente nutritive
- antibiotice pentru tratarea infecțiilor secundare
- medicamente pentru durere
- grija de rana
- steroizii și imunoglobulina intravenoasă (IVIG), deși utilizarea lor este încă controversată
Tratamentele pentru sindromul Stevens-Johnson sunt adesea coordonate într-o abordare de echipă, cu medicul ICU, cu un dermatolog, cu oftalmolog, cu pulmonolog și cu un gastroenterolog.
Părinții ar trebui să solicite imediat asistență medicală dacă consideră că copilul lor ar putea avea sindrom Stevens-Johnson.
surse:
Habif: Clinical Dermatology, ed.
Kliegman: Nelson Manual de Pediatrie, ed.
Koh MJ. Sindromul Stevens-Johnson și necroliza epidermică toxică la copii din Asia. J Am Acad Dermatol - 01-IAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas și Bennett, Principiile și practica bolilor infecțioase, ediția a 7-a.
Natacha Levi, PharmD. Medicamente ca factori de risc ai sindromului Stevens-Johnson și a necrolizei epidermice toxice la copii: o analiză globală. Pediatrics, Feb 2009; 123: e297 - e304.