Screening și prevenirea accidentului vascular cerebral în anemia celulelor septice

Accidentul vascular cerebral este ceva ce majoritatea oamenilor se asociază cu rudele în vârstă, deci poate fi un șoc pe care copiii îl pot avea și ei. Accidentele vasculare cerebrale apar la nou-născuți și copii, dar, din fericire, riscul este scăzut (mai puțin de 1% dintre copii). Boala cardiacă (inima) și anemia celulelor secera (hemoglobina SS sau secera beta talasemiei zero) sunt cele mai frecvente cauze ale accidentului vascular cerebral în copilărie.

Fara screening-ul corespunzator, unsprezece la suta dintre copiii cu anemie de celule secera vor avea un accident vascular cerebral de 20 de ani. Aproximativ unul din patru pacienți va avea un accident vascular cerebral la vârsta de 45 de ani. Audierea acestui tip de știri despre copilul dumneavoastră poate fi șocantă, dar cu screening adecvat, acest risc poate fi redus semnificativ.

De ce sunt persoanele cu anemie celulara la risc de accident vascular cerebral?

Majoritatea copiilor cu anemie cu celule secera prezinta accident vascular cerebral ischemic , ceea ce inseamna ca fluxul de sange nu poate ajunge intr-o zona a creierului. Celulele bolnave lezează mucoasa arterelor mari (vasele de sânge care transportă oxigenul în țesuturi) ale creierului, determinându-le să devină mai înguste. Aceste vase de sange inguste sunt mai susceptibile de a fi blocate de un grup de celule secera. Când se întâmplă acest lucru, fluxul sanguin este blocat și oxigenul nu poate fi administrat într-o anumită zonă a creierului, provocând daune.

Simptome

Accidentele vasculare cerebrale la copiii cu anemie de siclemie arată asemănătoare cu accidentările la adulții mai în vârstă.

Copiii pot experimenta:

Ce ar trebui să fac dacă cred că cineva simte un accident vascular cerebral?

Apelați 911. Accidentul vascular cerebral, indiferent de cauză, este o urgență medicală.

Tratamentul precoce este esențial pentru prevenirea complicațiilor pe termen lung.

Factori de risc

Riscul de accident vascular cerebral ischemic este cel mai mare pentru copiii sub 10 ani. Acest risc scade până la vârsta de 30 de ani, iar riscul crește din nou. Riscul de accident vascular cerebral hemoragic (accidente vasculare cerebrale cauzate de sângerare) este cel mai mare la adolescenți și adulți tineri.

Riscul de accident vascular cerebral este cel mai mare la pacienții cu trombocitopenie hemoglobină SS și beta talasemie cu secera beta. Riscul la pacienții cu hemoglobină SC și secera beta plus talasemie (în special la copiii mici) este semnificativ mai scăzut, astfel că nu se recomandă screeningul la acești pacienți dacă nu există preocupări suplimentare.

profilaxie

La sfarsitul anilor 1980 si inceputul anilor 1990, cercetatorii au stabilit ca Doppler transcranial (TCD) ar putea fi utilizate pentru a ecranului pacienti cu anemie de celule secera pentru a determina riscul de accident vascular cerebral ischemic. TCD este o ultrasunete non-invazivă utilizată pentru a măsura fluxul de sânge prin arterele majore ale creierului. Pentru a face acest lucru, sonda cu ultrasunete este plasată pe temple unde osul craniului este mai subțire, permițând tehnicianului să măsoare viteza fluxului sanguin. Pe baza acestor valori, TCD-urile pot fi etichetate ca normale, condiționate și anormale. Deși copiii cu valori TCD condiționate au un risc ușor mai mare de a avea un accident vascular cerebral, cei cu TCD anormal prezintă cel mai mare risc și ar trebui să fie plasați pe un plan de tratament preventiv.

Deși TCD pare a fi un simplu test, nu este la fel de ușor ca suna. Există mulți factori care pot afecta măsurătorile în timpul TCD. Febra și afecțiunile cresc temporar valorile TCD. În schimb, transfuzia de sânge scade temporar valorile TCD. În esență, copilul dumneavoastră ar trebui să se afle la starea de sănătate inițială atunci când se efectuează TCD.

Somnul afectează, de asemenea, fluxul sanguin către creier, astfel încât sedarea (oferind medicamente pentru a ajuta pacientul să se relaxeze / să doarmă în timpul procedurii) sau somnul în timpul examenului nu este recomandată. Copiii mici ar putea să fie greu să coopereze și să fie în continuare, dar părinții pot ajuta să cânte un film sau să citească cărți în timpul procedurii.

Cât de bună este TCD la identificarea pacienților cu risc de accident vascular cerebral?

Identificarea TCD anormale, urmată de inițierea promptă a tratamentului, a redus riscul de accident vascular cerebral la copiii cu anemie cu secera de la 11 la sută la 1 la sută. Nu toți copiii cu TCD anormali ar avea un accident vascular cerebral fără tratament, dar pentru că accidentul vascular cerebral poate avea consecințe grave pe termen lung, toți pacienții sunt tratați la fel.

Cum sunt prevenite strokes dacă TCD este anormală?

Dacă copilul dumneavoastră cu anemie de siclemie are un TCD anormal, se recomandă repetarea TCD în 1-2 săptămâni. Dacă din nou TCD este anormal, se recomandă începerea acestuia pe un program cronic de transfuzie.

Studiul clinic STOP-1 a arătat că inițierea unui program cronic de transfuzie a redus mult riscul de accident vascular cerebral. Terapia cronică de transfuzie constă în obținerea de transfuzii de sânge la fiecare trei până la patru săptămâni. Scopul transfuziilor este de a reduce procentul de hemoglobina S de la mai mult de 95 la suta la mai putin de 30 la suta, pentru a reduce riscul ca celulele secera sa blocheze fluxul de sange in arterele creierului.

Copilul meu trebuie să fie întotdeauna pe transfuzii cronice?

Poate nu. Într-un recent studiu multi-instituțional denumit TWiTCH, pacienții specifici (bazați pe lucruri precum nivelurile hemoglobinei S, imagistica creierului, valorile TCD care au revenit la normal) au putut fi tranziționate de la terapia cronică de transfuzie la terapia cu hidroxiuree . Acești pacienți au fost încețoșați încet din transfuzii, deoarece tratamentul cu hidroxiuree a crescut lent.

Pacienții cu modificări semnificative ale vaselor de sânge din creier pot necesita terapie cronică de transfuzie pe termen lung, similar cu pacienții care au avut un accident vascular cerebral.

surse:

George A. Prevenirea accidentului vascular cerebral (inițial sau recurent) la boala celulară. În: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Accesat la data de 11 mai 2016)