Sarcoid-Sindromul limfomului

Încă oarecum un mister, sarcoidoza este o boală de cauză necunoscută - chiar dacă răspunsul imun și genele de susceptibilitate ale unei persoane sunt considerate a fi importante. Sarcoidoza, uneori pur și simplu numită sarcoid, duce la un model de inflamație care poate fi recunoscut sub microscop și poate afecta diferite organe ale corpului. Sarcoidoza poate afecta orice organ, dar este mai probabil să afecteze următoarele site-uri:

Sarcoidoza este, de asemenea, cunoscută pentru potențialul său de a afecta ochii și ficatul. Mai puțin frecvent, inima și creierul pot fi afectate, ceea ce duce la complicații grave.

Din perspectiva celulelor și a țesuturilor, semnul distinctiv al sarcoidoză este ceva numit granulom. Granuloamele sunt colecții de celule care, sub microscop, arată foarte asemănătoare cu cele pe care corpul le folosește pentru a lupta împotriva infecțiilor cum ar fi tuberculoza.

Nu toți cei care suferă de sarcoidoză necesită tratament și de cele mai multe ori dispare fără tratament, dar în alte cazuri poate duce la boli grave. Atunci când este afectată funcția organică, de exemplu, pot fi utilizate o varietate de medicamente concepute pentru a suprima sistemul imunitar.

Simptomele se pot referi la organele implicate în boală sau pot apărea simptome generalizate cum ar fi oboseală, febră, ganglioni limfatici umflați și pierderea în greutate . Infecția pulmonară este foarte frecventă, iar simptomele pot include tuse uscată persistentă, dificultăți de respirație, respirație șuierătoare sau durere toracică.

Unii oameni cu sarcoidoză dezvoltă simptome de piele, cum ar fi o erupție cutanată formată din umflături de culoare roșu sau roșu-purpuriu.

limfom

Limfomul este unul dintre "cancerele de sânge" sau malignitățile hematologice, un termen care include, de asemenea, leucemii și mielom . Limfomul este un cancer al celulelor albe din sânge limfocite. Există multe tipuri diferite de limfom.

Majoritatea limfoamelor, dar nu toate, încep în ganglionii limfatici.

Cele două categorii largi de limfom sunt limfomul Hodgkin (HL) și non-Hodgkin (NHL). Ambele categorii au multe tipuri și subtipuri în interiorul lor, cu caracteristici diferite de boală și prognoze diferite.

Atât limfomul Hodgkin cât și cel non-Hodgkin pot afecta ganglionii limfatici ai pieptului - zona din apropierea inimii numită mediastin. Sarcoidoza implică, de asemenea frecvent, această zonă.

Sarcoidoza și limfomul

Timp de decenii, cercetătorii s-au întrebat despre relația dintre sarcoidoză și limfom. Această relație rămâne oarecum misterioasă și astăzi, din mai multe motive.

Potrivit unui grup de cercetători, inclusiv Ishida și colegii, "Cel mai frecvent subtip al limfoamelor maligne asociate cu sarcoidoza este limfomul Hodgkin, dar limfoamele cu celule B difuze, limfomul folicular și mielomul multiplu pot fi, de asemenea, implicate în sindromul de limfom sarcoidoză. "Termenul" sindrom de limfom sarcoid "a fost inventat pentru a descrie aceste constatări.

Granuloamele distinctive ale sarcoidozelor sunt colecții compacte, organizate de celule imune înconjurate de limfocite. Aparent, limfoamele pot uneori să conțină granuloame "sarcoide" în cadrul cancerului - și această schimbare, deși rară, se pare că reflectă o reacție imună la tumora de cancer, și nu boala sistemică, sarcoidoza.

Articolele publicate în ultimii ani au remarcat că distingerea între reacțiile sarcoide legate de tumori și adevărata sarcoidoză sistemică poate fi problematică.

Atât sarcoidoza, cât și limfomul au potențialul de a "lumina" pe scanările PET, adăugând complexitatea și potențialul de a confunda o entitate cu cealaltă. Cercetatorii solicita studii suplimentare pentru a rafina aplicatiile clinice ale FDG-PET / CT la pacientii cu sarcoidoza.

Pe scurt, multe întrebări referitoare la sindromul de limfom sarcoidoză rămân fără răspuns.

> Surse:

Ishida M, Hodohara K, Furuya A, și colab. Sarcoidale granuloame în ganglionii limfatici mediastinali după tratamentul limfomului zonei marginale a esofagului: raportul unui caz cu revizuirea conceptului de sindrom de limfom sarcoidoză. Int J Clin Exp Pathol . 2014; 7 (7): 4428-4432.

Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Boala autoimună la indivizi și membri apropiați ai familiei și susceptibilitatea la limfom non-Hodgkin. Arthritis Rheum . 2008; 58: 657-666.

Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Analiza de legare a sarcoidozelor asociate malignității. Cufăr. 1995; 107: 605-613

Institutul National de Lung si Inima din inima. Ce este sarcoidoza? Accesat în ianuarie 2016.

Goswami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. Sindromul limfoamelor sarcoide. Clinic de limfom Myeloma Leuk . 2010; 10: 241-247.