Aflați mai multe despre problemele distincte, fizice ale sindromului Prune Raven
Sindromul Prune Belly, cunoscut și ca sindromul Eagle-Barrett sau triad, este un defect congenital, cu un set distinctiv de probleme fizice cu care se năștește un copil. Aceste probleme sunt:
- Mușchii abdominali din partea din față a corpului sunt slabi sau lipsesc
- Părți ale tractului urinar se dezvoltă anormal. Acestea includ lărgirea (dilatarea) anormală a tuburilor urinare, acumularea de urină în canalele care trec urina de la rinichi la vezică și / sau fluxul de urină din vezică în tuburi și conducte (numit reflux vezicoureteral).
- La bărbați (95% din cazuri), testiculele se mențin în interiorul abdomenului și nu coboară în scrot.
Este posibil să existe și alte probleme fizice la copil, cum ar fi curbura spinării, dislocări de șold, probleme cu cățelul, probleme respiratorii sau cardiace și probleme gastro-intestinale.
Cauze ale sindromului Prune Belly
Cauza sindromului nu este cunoscută, dar cercetătorii consideră că întreruperea creșterii fătului cauzează apariția problemelor. Se crede că ceva blochează o parte din tractul urinar al fătului, ceea ce face ca alte părți ale tractului să se dezvolte anormal. Sindromul Prune Belly se produce la 1 din 40 000 de născuți vii din SUA
Diagnosticarea afecțiunii
Ecografia în timpul sarcinii poate observa uneori dezvoltarea anormală a vezicii urinare și a tractului urinar. În timp ce fătul crește, lichidul se dezvoltă în abdomen, care se întinde mai mult și mai mult. Fluidul este reabsorbit înainte de naștere, astfel că, la momentul nașterii, copilul are un abdomen îndoit sau încrețit (astfel, numele "prune burta").
După naștere, ultrasunetele și razele X pot determina ce tip de anomalii ale tractului urinar sunt prezente. Prune sindromul Belly este adesea caracterizat prin:
- Unii sau majoritatea mușchilor abdominali sunt parțial absenți. Acest lucru oferă aspectul încrețit sau asemănător prunei.
- Deși atașamentele mușchilor la oase pot fi prezente, mușchii sunt mai mici și mai subțiri peste vezică.
- Zidul abdominal este subțire, abdomenul în sine arată că este mare și în vrac, iar intestinul poate fi văzut prin peretele abdominal subțire.
- Plițele de piele par să radieze de pe butonul buric sau să treacă peste stomac.
- Este posibil uneori să apară o crepetă de la nivelul ombilicului până la zona pubiană și, uneori, buza poate fi conectată la vezică printr-un canal (urachus) sau un chist.
- Flăcările coastelor sau îngustarea toracelui pot determina deformarea toracelui la copiii cu sindrom.
- O vezică mărită este prezentă în aproape toate cazurile.
Din păcate, sindromul Prune Belly poate avea efecte foarte grave asupra sugarului. Statisticile arată că 20% dintre copii mor înainte de naștere și 30% mor din cauza problemelor renale cu primii doi ani de viață. În restul de 50% dintre sugari, există grade diferite de probleme urinare.
Sindromul Prune Belly este adesea diagnosticat sub o varietate de nume diferite, cum ar fi sindromul deficienței musculare abdominale, absența congenitală a mușchilor abdominali, deficiența musculaturii abdominale, sindromul Eagle-Barrett, sindromul Obrinsky sau sindromul triad.
Tratamentul pentru Eagle-Barrett
Nu există nici un remediu pentru Eagle-Barrett (sindromul abdomenului prunei), dar pot fi efectuate reparații ale tractului urinar.
Unii chirurgi încearcă să remedieze problemele legate de făt înainte de naștere, dar acest lucru a avut rezultate mixte. Copiilor predispuși la infecții ale tractului urinar li se administrează antibiotice preventive, iar chirurgia poate aduce testiculele băiatului în scrot.
Uneori, în ciuda celui mai bun tratament, rinichii unui copil vor înceta să mai lucreze (insuficiență renală). Tratamentul pentru aceasta este fie dializa sau transplantul de rinichi.
O mai bună tehnică chirurgicală, în special prin utilizarea laparoscopiei, va face operațiile de reparații necesare pentru un copil cu sindromul Prune Belly mai dificil. După cum se cunoaște mai mult despre sindrom, tratamentele pot fi îmbunătățite, iar copiii au ajutat să supraviețuiască mai mult.
surse:
Prune Rețeaua Sindromului Belly. Despre Prune Belly.
Franco, I. (2001). Sindromul Prune Belly. eMedicina accesată la http://www.emedicine.com/med/topic3055.htm
Leeners, B., Sauer, I., Schefels, J., Cotarelo, CL, Funk, A. (2000). Sindromul de prune-abdomen: opțiuni terapeutice, inclusiv plasarea in utero a unei șunturi amniotice vesice. J Clin Ultrasound, voi. 28, Nr. 9, pag. 500-507.